DRA. BLANCA PINZON

VASCULITIS

CLASIFICACION: POR MECANISMO INMUNITARIO

GRANULOMATOSOS COMPLEJOS INMUNES

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

ARTERITIS DE TAKAYASU

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

SX. DE CHURG-STRAUSS

VASCULITIS AISLADA DEL SNC.

POLIARTERITIS NODOSA

POLIANGITIS MICROSCOPICA

ENF. DE KAWASAKI* VASCULITIS POR

HIPERSENSIBILIDAD PURPURA DE

HENOCH-SCHONLEIN

CLASIFICACION:CHAPELL-HILLTAMAÑO DEL VASO

VASCULITIS

GRAN CALIBRE ARTERITIS DE TAKAYASUARTERITIS DE CEL. GIGANTES

MEDIANO CALIBRE POLIATERITIS NODOSAENF. DE KAWASAKI

PEQUEÑO CALIBRE VASC. POR HIPERSENSIBILIDADVASC. DE CHURG-STRAUSSGRANULOMATOSIS DE WEGENERPOLIANGITIS MICROSCOPICAVASCULITIS CRIOGLOBULINEMICAVASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA

POLIARTERITIS NODOSA

DEFINICION: VASCULITIS NECROSANTE SISTEMICA DE VASOS DE MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE

LAS LESIONES SON SEGMENTARIAS Y DE PREDOMINIO EN LA BIFURCACION DE LOS VASOS

AFECTA LAS ARTERIAS RENALES, PERO RESPETA LAS VENAS , GLOMERULOS Y LAS ARTERIAS PULMONARES.

EPIDEMIOLOGIA

ENFERMEDAD RARA, CON FRECUENCIA 2-1 HOMBRE- MUJER

MAS FRECUENTE ENTRE LOS 40-60 AÑOS DE EDAD

LA MAYOR INCIDENCIA SE ENCONTRO EN ALASKA (77 CASOS POR MILLON DE HABITANTES) ENTRE 1974 Y 1985) POR SER UNA AREA ENDEMICA DE HEPATITIS B

LA VACUNA CONTRA HEPATITIS B HA DISMINUIDO LA INCIDENCIA DE LA ENFERMEDAD

PATOLOGIA

LA LESION ES UNA INFLAMACION SEGMENTARIA DE LA PARED VASCULAR

EXISTE NECROSIS SEGMENTARIA QUE CONDUCE A LA FORMACION DE ANEURISMAS

LAS CELULAS EN EL INFILTRADO SON MACROFAGOS Y LINFOCITOS T (CD4)

EN ESTADIOS TARDIOS LOS VASOS PUEDEN OCLUIRSE POR PROLIFERACION DEL ENDOTELIO

CRITERIOS DE CLASIFICACION

1.- PERDIDA DE PESO DE MAS DE 4 KILOS2.- LIVEDO RETICULARIS3.- DOLOR TESTICULAR4.- MIALGIAS, DEBILIDAD MUSCULAR O HIPERSENSIBILIDAD EN PIERNAS5.- MONO O POLINEUROPATIA6.- TA MAYOR DE 90 MM/Hg7.- ELEVACION DE CREATININA Y NITROGENO UREICO8.- INFECCION POR VIRUS DE HEPATITIS B9.- ANORMALIDADES ARTERIOGRAFICAS10.- BIOPSIA DE ARTERIAS ( CON GRANULOCITOS, PMN O MONONUCLEARES EN LA PARED ARTERIAL)

DX. 3 DE 10 CRITERIOS

MANIFESTACIONES CLINICAS

ORGANO MANIFESTACION FRECUENCIA

NERVIO PERIFERICO MONONEURITIS MULTIPLE 50-70%

RIÑON GMN NECROSANTE FOCAL 70%

PIEL PURPURA, INFARTO, LIVEDO 50%

ARTICULACIONES ARTRALGIAS, ARTRITIS 50/20%

MUSCULOS MIALGIAS 50%

INTESTINOS DOLOR ABDOMINAL, ALTERACIONES DE FUNCION HEPATICA

30%

CORAZON INSUF. CARDIACA, IAM BAJA

SNC CONVULSIONES,APOPLEJIA BAJA

PULMONES NEUMONITIS INTERSTICIAL BAJA

TESTICULOS DOLOR BAJA

LIVEDO RETICULARIS EN PANULCERAS NECROTICASPIE CAIDO

POLIARTERITIS NODOSA

LABORATORIO :

BHC: LEUCOCITOSIS, ANEMIA LEVE ELEVACION DE CREATININA Y

NITROGENO UREICO. VSG SEROLOGIA POSITIVA PARA

HEPATITIS B HIPOCOMPLEMENTEMIA p ANCA ( EN 20% DE PACIENTES POR

IF)

BIOPSIA

DE SITIOS SINTOMATICOS (PIEL,NERVIO SAFENO, MUSCULOESQUELETICO,HIGADO, RECTO Y TESTICULOS)

NECROSIS FIBRINOIDES E INFILTRACION CELULAR DE LA PARED DEL VASO

PUEDE HABER TROMBOSIS O DILATACION ANEURISMATICA, EN LAS ZONAS CICATRIZALES PREDOMINA EL TEJIDO FIBROSO

BIOPSIA

BIOPSIS DE NERVIO SURAL : ARTERIOLAS DILATADAS

NERVIO SURAL: ARTERIOLAS CON ENGROSAMIENTO DE PARED

ANGIOGRAFIA

CUANDO EXISTEN SINTOMAS EN VARIOS ORGANOS

LOS SIGNOS ANGIOGRAFICOS SON: MICROANEURISMAS, OCLUSION Y ESTENOSIS DE VASOS VISCERALES DE MEDIANO Y PEQUEÑO CALIBRE.

EN RARAS OCASIONES SE NECESITA ARTERIOGRAFIA DE MANOS Y PIES.

TRATAMIENTO

SIN HEPATITIS B ESTEROIDES IV A

DOSIS (1 MG/kg/DIA) POR 1-3 DIAS.

ESTEROIDES ORALES A DOSIS ALTA

CICLOFOSFAMIDA IV (0.6 MG/M2 MENSUAL) U ORAL (1 MG/KG/DIA)

CON HEPATITIS B ESTEROIDES

ORALES 30 MG/DIA PLASMAFERESIS ANTIVIRALES

(LAMIDUVINA, VIDARAVINA O IF ALFA

PRONOSTICO

DEPENDE DE LOS ORGANOS AFECTADOS Y LA EXTENSION DE LA AFECCION

LA MORTALIDAD ES MAS FRECUENTE EN EL PRIMER AÑO DE LA ENFERMEDAD

EL RETRASO EN EL DIAGNOSTICO ES DE MAL PRONOSTICO

CON TRATAMIENTO ENERGICO LA SOBREVIDA A 5 AÑOS ES DE 65-75%

ENFERMEDAD DE KAWASAKISINDROME LINFOMUCOCUTANEO

EPIDEMIOLOGIA

DESCRITA EN 1960 EN JAPON POR TOMISAKU KAWASAKI

PRESENTE EN NIÑOS PEQUEÑOS ( 9-11 MESES)

LA INCIDENCIA EN JAPON ES DE 80-100 POR 100 MIL NIÑOS. EN ESTADOS UNIDOS 8 POR 100 MIL.

ETIOPATOGENIA

LA ETIOLOGIA ES DESCONOCIDA EXISTE RELACION CON INFECCION

POR VIRUS DE EPSTEIN-BARR, SARAMPION.

INICIO POSTERIOR A INFECCIONES DE VIAS RESPIRATORIAS ALTAS

SE HA ASOCIADO A SUPERANTIGENOS BACTERIANOS (ESTAFILOCOCO O ESTREPTOCOCO)

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

ENF. DE KAWASAKI

FIEBRE NO JUSTIFICADA POR MAS DE 5 DIAS

AL MENOS 4 DE LOS SIGUIENTES:

1.- RASH POLIMORFO2.- INYECCION CONJUNTIVAL BILATERAL3.- UNO O MAS CAMBIOS EN LAS MEMBRANAS MUCOSAS INYECCION DIFUSA DE MUCOSA ORAL Y FARINGEA ERITEMA O FISURAS EN LOS LABIOS LENGUA DE FRESA

4.- LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA

5.- UNO O MAS DE LOS SIGUIENTES CAMBIOS EN LAS EXTREMIDADES: ERITEMA DE PALMAS Y/O PLANTAS EDEMA INDURADO DE MANOS Y/O PIES DESCAMACION MEMBRANOSA DE LAS YEMAS DE LOS DEDOS.

SINTOMAS SISTEMICOS : FIEBRE, INYECCION CONJUNTIVAL,RASH, ADENOPATIA CERVICAL, EDEMA , ERITEMA LABIAL , MAS LENGUA EN FRESA.

SNC: MEMINGITIS ASEPTICA, PARALISIS FACIAL,INFARTO CEREBRAL.

PULMON: INFILTRADOS PULMONARES Y DERRAME PLEURAL.

GI: HEPATOMEGALIA, PANCREATITIS

RENALES: PIURIA, PROTEINURIA, NEFRITIS INTERSTICIAL.

CORAZON: DERRAME PERICARDICO,, MIOCARDITIA, ICC, IAM

PIEL: ERITEMA POLIMORFICO , DESCAMACION

MUCOSAS: EDEMA, ERITEMA, LENGUA EN FRESA

MANIFESTACIONES CLINICAS

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ENF. DE KAWASAKI

ENF. DE KAWASAKI

ANEURISMA CORONARIO

LABORATORIO:

BHC: LEUCOCITOSIS, ANEMIA VSG, PCR ELEVADAS ELEVACION DE PFHC PROTEINURIA O PIURIA ESTERIL

FR Y ANA : NEGATIVOS

EKG Y ECOCARDIOGRAMA

EKG: ONDA R PEQUEÑA, DEPRESION DEL SEGMENTO S-T, APLANAMIENTO O INVERSION DE LA ONDA T

ECOCARDIOGRAMA: VALORAR CORONARIAS O DETECTAR ALTERACIONES EN LA MOVILIDAD CARDIACA.

TRATAMIENTO FASE AGUDA

ASA 80-100 MG/KG/DIA HASTA QUE CEDA LA FIEBRE

3-5 MG/KG/DIA HASTA QUE LAS PLAQUETAS Y RFA SE NORMALICEN

Ig IV 2 MG/KG/ EN UNA SOLA DOSIS

SEGUIMIENTO

ENF. SIN ANEURISMAS: SUSPENDER ASA A LA SEMANA 6

ANEURISMAS CORONARIOS SIN ESTENOSIS : ASPIRINA POR 6 MESES

ANEURISMAS CON ESTENOSIS: ASA 2-5 MG/KG/DIA DE POR VIDA

VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

ES UN SINDROME CARACTERIZADO POR INFLAMACION GRANULOMATOSA EXTRAVASCULAR Y VASCULITIS GRANULOMATOSA

CON NECROSIS DE VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES E INFERIORES

GMN FOCAL, SEGMENTARIA Y NECROZANTE

RELACION CON C-ANCA

CRITERIOS DE CLASIFICACIONGRANULOMATOSIS DE WEGENER

1.- INFLAMACION NASAL O BUCAL, CARACTERIZADA POR ULCERAS EN BOCA O SECRECION NASAL PURULENTA O SANGUINOLENTA.2.-APARICION DE NODULOS, INFILTRADOS FIJOS O CAVIDADES EN RX. DE TORAX3.- SEDIMENTO URINARIO ANORMAL CON MICROHEMATURIA O CILINDROS HEMATICOS4.- INFLAMACION GRANULOMATOSA CARACTERISTICA EN LA PARED DE UNA ARTERIA O EN AREAS EXTRAVASCULARES.

DX. 2 DE 4

MANIFESTACIONES CLINICASGRANULOMATOSIS DE WEGENER. VIAS RESPIRATORIAS SUPERIORES

SENOS PARANASALES: SINUSITIS CRONICAMUCOSA NASAL: INFLAMACION CRONICA, CON SECRECION PURULENTA, EPISTAXIS, ULCERAS EN MUCOSA, PERFORACION DE TABIQUE NASAL Y DEL CARTILAGO DE SOPORTE DEL TABIQUE (DEFORMIDAD EN SILLA DE MONTAR)MUCOSA ORAL: INFLAMACION CRONICA, ULCERAS .MUCOSA DE FARINGE: INFLAMACION CRONICA, CON OBSTRUCCION DE CONDUCTO AUDITIVO Y OTITIS SUPURATIVALARINGE Y TRAQUEA: INFLAMACION CRONICA CON ESTENOSIS SUBGLOTICA E INSUFICIENCIA RESPIRATORIA

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

VIAS RESPIRATORIAS BAJAS

ENFERMEDAD PULMONAR POR INFLAMACION, NECROSIS DE TABIQUES ALVEOLARES Y PEQUEÑOS VASOS SANGUINEOS

GRANULOMAS EN EL INTERSTICIO DE LOS TABIQUES ALVEOLARES.

AL CEDER LA INFLAMACION HAY CICATRIZACION CON DEPOSITOS DE COLAGENA, PUEDE HABER PLEURITIS FIBROSA CRONICA

G. DE WEGENER

SINDROME CLINICO

PROCESO PATOLOGICO

SIGNOS RADIOLOGICOS

ASINTOMATICO (FRECUENTE)

INFLAMACION CRONICA

INFILTRADOS FOCALES FIJOS, NODULOS.

TOS CRONICA INFLAMACION CRONICA

INFILTRADOS FOCALES FIJOS, NODULOS.

HEMORRAGIA ALVEOLAR (RARO)

CAPILARIDADES ALVEOLARES

INFILTRADOS ALVEOLARES FOCALES

NEUMONITIS AGUDA O SUBAGUDA

INFLAMACION AGUDA

INFILTRADOS ALVEOLARES O INTERSTICIALES TRANSITORIOS

INSUFICIENCIA RESPIRATORIA CRONICA

INFLAMACION CRONICA O FIBROSIS

INFILTRADOS DIFUSOS FIJOS

PLEURITIS (RARO) PLEURITIS, FIBROSIS CRONICA

DERRAME PLEURAL

AFECCION DE VIAS RESP. INFERIORES

CUADRO CLINICO:

OJOS: PROPTOSIS (15% DE PACIENTES)

QUERATITIS ULCERATIVA EN CORNEA, UVEITIS O AFECCION EN RETINA.

PIEL: PURPURA PALPABLE

CORAZON: ICC, BLOQUEO A-V

LABORATORIO

BHC: LEUCOCITOSIS , ANEMIA ELEVACION DE RFA EGO: HEMATURIA, CILINDROS

HEMATICOS

AC. ANTI C- ANCA EN 60 – 85 % DE PACIENTES

P-ANCA EN 10% DE PACIENTES

RX Y BIOPSIA

RX. INFILTRADO INFLAMATORIO NODULOS CAVITACIONES

BIOPSIA: INFILTRADO INFLAMATORIO, CON FORMACION DE GRANULOMAS Y CELULAS GIGANTES.

GABINETE EN G. DE WEGENER

BIOPSIA G. DE WEGENER

A)TAC: INFILTRADO NODULAR Y CAVITACIONB) INFILTRACION GRANULOMATOSA Y NECROSIS EN BIOPSIA PULMONARC) VASCULITIS GRANULOMATOSA DE ARTERIA PULMONAR. CEL. GIGANTESD) GLOMERULO CON NECROSIS SEGMENTARIA

TRATAMIENTO

FORMAS SEVERAS: CICLOFOSFAMIDA ORAL 2MG/KG/DIA POR 3 DIAS , MAS PREDNISONA 1 MG/KG/DIA ( O DOSIS IV)

FORMAS LEVES: CICLOFOSFAMIDA IV MENSUAL, TMP C/SMX, METOTREXATE (15-25 MG MAS ESTEROIDES ORALES.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

TTO. A LARGO PLAZO: CICLOFOSFAMIDA IV EN BOLOS

MENSUALES METOTREXATE ORAL AZATIOPRINA TMP C/ SMX MICOFENOLATO DE MOFETIL

PRONOSTICO

ANTES DE 1970 82% DE LOS PACIENTES MORIAN EL PRIMER AÑO DE DX.

ACTUALMENTE EL 50% TIENEN REMISION DE LA ENFERMEDAD A 5 AÑOS Y 50% TIENEN RECIDIVAS

LA MORTALIDAD ES DE 13% A 8 AÑOS DE SEGUIMIENTO Y 50% DE LA MORTALIDAD ES EN LOS PRIMEROS 5 MESES DEL INICIO DE LA ENFERMEDAD.

SINDROME DE CHURG-STRAUSS

VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE

GENERALIDADES

GRANULOMATOSIS Y ANGEITIS ALERGICA (VASCULITIS EN UN CUADRO DE ASMA, EOSINOFILINA, INFILTRADOS PULMONARES Y RINITIS ALERGICA)

ES UNA ENFERMEDAD RARA

AFECTA CUALQUIER EDAD Y SEXO.

MANIFESTACIONES CLINICAS

ANTECEDENTE DE ASMA POR AÑOS O MESES

RINITIS ALERGICA , SINUSITIS. CORAZON: ARTERITIS CORONARIA,

MIOCARDITIS AFECCION INTESTINAL : DOLOR ,

DIARREA Y HEMORRAGIA

CUADRO CLINICOANORMALIDAD FRECUENCIA

PULMONAR ASMA INFILTRADOS PULMONARES

100%30-70%

RINITIS ALERGICA SINUSITIS

75%75%

CARDIOVASCULAR ICC HIPERTENSION

25-50%30-75%

CUTANEA PURPURA ERITEMA, URTICARIA

50%35-56%

SISTEMA NERVIOSO MONONEURITIS MULTIPLE 35-75%

RENAL GMN INSUF. RENAL

40-85%10%

MUSCULOESQUELETICA MIALGIAS ARTRALGIAS/ARTRITIS

40%30-50%

CRITERIOS DX. SX. CHURG-STRAUSS 1.- ASMA 2.- EOSINOFILIA 3.- MONO O POLINEUROPATIA 4.- INFILTRADOS PULMONARES ,NO

FIJOS 5.- ANORMALIDADES DE SENOS

PARANASALES 6.- EOSINOFILOS EXTRAVASCULARES

DX. 4 DE 6

LABORATORIO E HISTOLOGIA

BH: EOSINOFILIA PERIFERICA ANTICUERPOS : ANCA

(PRINCIPALMENTE p-ANCA)

BIOPSIA: VASCULITIS NECROTIZANTE, INFILTRADO EOSINOFILICO Y GRANULOMAS EXTRAVASCULARES

SX. DE CHURG-STRAUSS

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO

TTO: ESTEROIDES A DOSIS ALTA ( 1 MG/KG/DIA CON DISMINUCION GRADUAL.

CICLOFOSFAMIDA IV U ORAL EN PACIENTES CON AFECCION GRAVE ( HEMORRAGIA PULMONAR, ENFERMEDAD RENAL , INTESTINAL Y CARDIACA .

ES UNA VASCULITIS MENOS AGRESIVA QUE LA PAN Y QUE LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER

POLIANGEITIS MICROSCOPICA

DEFINICION:

VASCULITIS NECROTIZANTE QUE AFECTA VASOS PEQUEÑOS, DE TIPO PAUCI INMUNE

SE ASOCIA CON GLOMERULONEFRITIS NECROTIZANTE Y CAPILARITIS PULMONAR

EPIDEMIOLOGIA

MAS FRECUENTE EN HOMBRES CON UNA RELACION 1.8-1 CON RESPECTO A LAS MUJERES .

LA EDAD DE INICIO ES ENTRE LOS 40-50 AÑOS (PUEDE VERSE EN NIÑOS Y ANCIANOS )

CUADRO CLINICO:

INICIO HIPERAGUDO : CON GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA Y HEMORRAGIA PULMONAR (SX. PULMON – RIÑON)

INICIO INCIDIOSO : CON SINTOMAS CONSTITUCIONALES, PURPURA, ENF. RENAL MEDIA Y BROTES PERIODICOS DE HEMOPTISIS.

CUADRO CLINICO PAM

DATOS CLINICOS PORCENTAJESINTOMAS CONSTITUCIONALES 76-79%

FIEBRE 50-72%

ENFERMEDAD RENAL 100 %

ARTRALGIAS 28-65%

PURPURA 40-44%

ENF. PULMONAR (HEMORRAGIA,INFILTRADO,DERRAME)

50%

ENF. NEUROLOGICA 28%

OIDO, NARIZ. GARGANTA 30%

DIAGNOSTICO

LAB: EGO: HEMATURIA Y CILINDROS HEMATICOS

P- ANCA POSITIVOS

BIOPSIA: GLOMERULONEFRITIS PAUCIINMUNE CON DAÑO GLOMERULAR CON MEDIAS LUNAS

PULMON : CAPILARITIS , CELULAS INFLAMATORIAS AGUDAS Y NECROSIS FIBRINOIDE.

DX. DIFERENCIAL

PAN PAM

ENF. RENAL: ENFERMEDAD VASCULAR EXTRAGLOMERULAR

ENF. RENAL: AFECCION GLOMERULAR

AFECC. PULMONAR:RARO HEMORRAGIA PULMONAR

NEUROPATIA PERIFERICA:COMUN RARA

ANCA: POCO FRECUENTE p- ANCA ó c – ANCA POSITIVO

TRATAMIENTO:

ESTEROIDES A DOSIS ALTA CICLOFOSFAMIDA IV U ORAL

ESTEROIDE MAS CICLOFOSFAMIDA ORAL PARA LA FASE DE MANTENIMIENTO.

MICOFENOLATO DE MOFETIL , AZATIOPRINA, PREDNISONA A DOSIS BAJA Ó MEDIA .

PURPURA DE HENOCH-SCHONLEINY VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

DEFINICION:

VASCULITIS POR DEPOSITO DE IgA , EN VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE.

AFECTA PIEL , TUBO DIGESTIVO Y GLOMERULOS , SE ASOCIA A ARTRALGIAS Y ARTRITIS

EPIDEMIOLOGIA:

MAS FRECUENTE EN POBLACION PEDIATRICA (5-10 AÑOS)

SIN PREDOMINIO DE SEXO PUEDE VERSE EN ADULTOS INCIDENCIA ANUAL EN NIÑOS: 135

CASOS/MILLON/AÑO Y 1.8 CASOS/ MILLON/AÑO EN ADULTOS.

CUADRO CLINICO:

FIEBRE, PURPURA EN EXTREMIDADES INFERIORES, DOLOR ABDOMINAL, ARTRITIS Y HEMATURIA.

DOLOR ABDOMINAL: A MENUDO ES CÓLICO QUE SE EXACERVA CON LOS ALIMENTOS.

CRITERIOS DE CLASIFICACION 1.- PURPURA PALPABLE 2.- EDAD ≤ 20 AÑOS 3.- ANGINA INTESTINAL 4.- BIOPSIA CON GRANULOCITOSIS

EN LA PARED VASCULAR

DX. 2 DE 4

DIAGNOSTICO:

LAB: AUMENTO DE Ig A EN SANGRE PERIFERICA

BIOPSIA DE PIEL: DEPOSITO DE Ig A EN VASOS SANGUINEOS

RIÑON : GN PROLIFERATIVA, CON MEDIAS LUNAS , CON IF, DEPOSITO MESANGIAL DE Ig A

TRATAMIENTO:

ESTEROIDES AZATIOPRINA Ig IV

PRONOSTICO: BUENO EN NIÑOS, CON RESOLUCION EXPONTANEA EN SU M AYORIA.

EL RIÑON ES UN SITIO FRECUENTEMENTE AFECTADO.

VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

GENERALIDADES: OCURRE DESPUES DE UN ESTIMULO ANTIGENICO .

LAS DROGAS (farmacos) SON LOS AGENTES RELACIONADOS CON ESTAS VASCULITIS

LA PURPURA ES LA PRINCIPAL MANIFESTACION, ARTRALGIAS, FIEBRE Y MALESTAR.

CRITERIOS DE CLASIFICACION: 1.- EDAD > 16 AÑOS 2.- MEDICAMENTOS AL INICIO DE LA

ENFERMEDAD. 3.- PURPURA PALPABLE 4.- RASH MACULOPAPULAR 5.- BIOPSIA CON GRANULOSITOS

PERI O EXTRAVASCULAR.

6.- DX.3 DE 5