SESSIÓ DE CITOLOGIA

ACADÈMIA DE LES CIÈNCIES MÈDIQUES 11.11.2015

Dra. Ivonne Vázquez de las Heras

MIR 4rt anyDepartament d’Anatomia Patològica,

IMIM – Hospital del Mar, Barcelona

Home de 31 anys

Antecedents personals:- Síndrome de Wolf-Parkinson-White, ablació als 9

anys - Discectomia i artroplàstia C5-C6 a l’Octubre del ‘14

per hèrnia discal

HISTÒRIA CLÍNICA

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES

EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES

PAP

PAP

PAP

• Cèl·lules fusiformes• Poca cohesivitat• Escassa atípia• Nuclèol visible• Infiltrat limfoplasmocitari i histiòcits• Baix índex mitòtic

TRETS CITOLÒGICS

IMATGE CITOLÒGICA COMPATIBLE AMB LESIÓ MESENQUIMAL FUSOCEL·LULAR

DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC PRELIMINAR

DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica

LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomioma§ BENIGNES:qTumor fibròs solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori

PNEUMÒNIA ORGANITZADA

LESIONS GRANULOMATOSES

DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica

LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomiosarcoma§ BENIGNES:qTumor fibrós solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori

SARCOMA SINOVIAL

TUMOR FIBRÓS SOLITARI

DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica

LESIONS TUMORALS: § BENIGNES:qTumor fibròs solitariq LeiomiomaqTumor miofibroblàstic inflamatori§ MALIGNES:q Limfomaq Sarcoma sinovial monofàsicq Histiocitoma Fibròs Maligne (HFM)

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

AE1-AE3 CD34

VIM

CD68

CD45

DESM AML

ALK

3’ ALK5’ ALK

DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

Imatge i bloc de parafina cedida per cortesia de la Dra. Sara Simonetti.

PAP

PAP

+VIMENTINA

ACTINA MUSCUL LLÍS

DESMINA

ALK

CITOQUERATINES

CD34

cKIT (CD117)

p40

TTF-1

-

PERFIL IMMUNOHISTOQUÍMIC

p53 negativaKi 67 2%FISH: reordenament ALK

§ Tumor benigne o baix grau de malignitat

§ Origen mesenquimal

§ Descrits en ambdòs sexes i a qualsevol edat (predominien nens i joves)

§ Patogènia: desconegudaq Inflamació, immunològic, infeccióq Proliferació neoplàsica (reordenament ALK)

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ Múltiples localitzacions descrites (tumor pulmonarprimari molt poc freqüent (0.04-1%)) però és lapatologia pulmonar més freqüent en nens

§ Clínica: la majoria són assimptomàtics (troballescasuals)

q Segons localització i invasió

§ Radiologia: variable i no específicqMassa única, ben delimitada, perifèricaq Tumor endobronquial

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ Macroscòpia: ben delimitats, groguencs, hemorràgia i/ocalcificació/necrosi variable (10-15%)

§ Citologia:q Moderat o pobrament cel·lularq Cèl·lules fusiformes poc cohesivesq Disposició arremolinadaq Infiltrat limfoplasmocitari variable

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ Histologia:q Proliferació de fibroblastes amb un infiltrat

inflamatori polimorf (limfòcits, plasmàtiques,histiòcits)

q Subtipus histològics1:o Pneumònia organitzativao Histiocitoma fibróso Limfoplasmacític

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

1Matsubara O, Tan-Liu NS, Kenney RM, Mark EJ. Inflammatory pseudotumor of the lung: progression from organizingpneumonia to fibrous histiocytoma or to plasma cell granuloma. Hum Pathol 1988; 19: 807-14.

Recurrent involvement of 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumors.Constance A. Griffin, Anita L. Hawkins, Cecily Dvorak, et al.Cancer Res 1999; 59: 2276-80.

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

5’3’ ALK

2p23

2p24 TPM3-ALKPPFIBPI-ALKEML4-ALK

regió 2p23

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

5’3’ ALK

2p23

2p24

regió 2p23

marcador pronòstic?(metàstasi)

Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic, and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CD. Am J Surg Pathol. 2007;31: 509-20.Pediatric inflammatory myofibroblastic tumor: anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression and prognosis. ChunYS,Wang L, Nascimento AG, Moir CR, Rodeberg DA. Pediatr Blood Cancer. 2005;45:796-801.

§ Tractament: quirúrgic (resecció completa)q En cas de resecció parcial, tumors multifocals,

recurrència postquirúrgica o contraindicacions:radioteràpia/quimioteràpia i glucocorticoides

q Inhibidors de la tirosin-quinasa?

§ Pronòstic: tumor de baix grau de malignitatq En cas de resecció completa: excel·lentq Recidiva local/capacitat metàstasi (ALK?)q Descrita la transformació sarcomatosa

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

§ perfil immunohistoquímic:

TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI

+VIMENTINA

ACTINA MUSCUL LLIS

DESMINA

ALK

CITOQUERATINES

CD34

cKIT (CD117)

-