Actualizaciones en Inmunología:02 de Agosto de 2013

Dr. Juan Carlos Aldave BecerraServicio de Alergia e Inmunología

Hospital Nacional Edgardo Rebagliati MartinsLima-Perú

Objetivos

• Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

• Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM

Inmunología

• Ciencia que estudia:– Funcionamiento normal del sistema inmunitario– Patologías que resultan de un funcionamiento

anormal

PARÁSITOS

BACTERIAS

CÁNCER

HONGOS

VIRUS

SISTEMAINMUNITARIO

REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

INMUNODEFICIENCIAS

Programa de Actualización en Inmunología

• Auditorio 4to A, Hospital Rebagliati• 1º y 2º viernes de cada mes• Revisión y discusión de artículos recientes de

inmunología• Conclusiones prácticas• Ideas para investigación• Trabajo interdisciplinario

• El propósito de este material educativo es brindar conocimiento práctico actualizado sobre Inmunología Clínica y Alergología

• Este material educativo está dirigido a los médicos

• Los pacientes que lean este material educativo no deben considerarlo como indicaciones diagnósticas o terapéuticas. Ante cualquier duda deben consultar a su médico tratante

• El contenido de este material educativo no sustituye al criterio clínico del médico en ninguna circunstancia

DIAGNOSTIC, FUNCTIONAL, AND THERAPEUTIC ROLES OF MICRORNA IN ALLERGIC DISEASES (J Allergy Clin

Immunol 2013; 132: 3-13)

• ¿Qué es la epigenética?– Modificar la expresión génica sin afectar la

secuencia de nucleótidos

REUMATOLOGÍA

DIAGNOSTIC, FUNCTIONAL, AND THERAPEUTIC ROLES OF MICRORNA IN ALLERGIC DISEASES (J Allergy Clin

Immunol 2013; 132: 3-13)

• ¿Qué son los microRNAs (miRNAs)?– Pequeñas moléculas de RNA que se unen a mRNA y regulan la

expresión génica/proteica• Funciones:

– Regulación de diversos procesos celulares (ej. proliferación, diferenciación, apoptosis), incluyendo respuestas inmunitarias normales y patológicas.

• Importancia:– Rol patogénico en enfermedades– Potenciales biomarcadores– Potenciales blancos terapéuticos (agonistas o inhibidores)

REUMATOLOGÍA

Mujer de 18 años con episodios recurrentes de angioedema sin urticaria;

desencadenados por ACOs; no respuesta a anti-H1,

corticoides ni epinefrina; mutación en FXII

Angioedema hereditario tipo III

¿Diagnóstico?

THE NEBULOUS DIAGNOSIS OF TYPE III HEREDITARY ANGIOEDEMA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 65–

66)

• ¿Qué es el angioedema hereditario?– Tipo I: ↓ niveles de C1 inhibidor (C1INH)– Tipo II: ↓ función de C1INH– Tipo III: C1INH normal, historia familiar, relación

con estrógenos, ¿mutaciones FXII?• Ataques recurrentes de angioedema mediado

por bradicinina• Potencialmente fatal

DERMATOLOGÍA

THE NEBULOUS DIAGNOSIS OF TYPE III HEREDITARY ANGIOEDEMA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 65–

66)

• Angioedema hereditario tipo III– No respuesta a anti-H1– C1-inh normal– Historia familiar positiva– Relación con exposición

a estrógenos– Frecuente mutación en

factor XII

• Angioedema idiopático no histaminérgico• No respuesta a anti-H1• C1-inh normal• No historia familiar• No relación con

exposición a estrógenos• No mutaciones en factor

XII

DERMATOLOGÍA

DESENSITIZATION IN DELAYED DRUG HYPERSENSITIVITY REACTIONS – AN EAACI POSITION PAPER OF THE DRUG

ALLERGY INTEREST GROUP (Allergy 2013; 68: 844–852)

• ¿Han tenido pacientes con alergia a fármacos usados en endocrinología?

• Guía de práctica clínica sobre desensibilización en pacientes con reacciones de hipersensibilidad retardada a fármacos

ENDOCRINOLOGÍA

SISTEMAINMUNITARIO

REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

INMUNODEFICIENCIAS

ANAPHYLAXIS TO GOLD TEQUILA (Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 111: 70–71)

ALERGOLOGÍA

• Tequila: licor mexicano destilado• Mujer de 47 años con alergia a pólenes de

árboles y anafilaxia por tequila dorado– Diagnóstico: prick test positivo a extracto

liofilizado de tequila dorado• Tolerancia a otras bebidas alcohólicas,

incluyendo tequila blanco y cerveza → ¿explicación?– Tequila dorado se añeja en barriles de roble

• Paciente de 20 años con asma severa• Episodios recurrentes de infiltrados

pulmonares catalogados como “neumonía”• IgE total = 900 kU/L• Eosinófilos = 1700 /μL• SPT (+) Aspergillus• TEM tórax

¿Diagnóstico? APBA

WHEN TO SUSPECT AND WORK UP ALLERGIC BRONCHOPULMONARY ASPERGILLOSIS (Ann Allergy Asthma

Immunol 2013; 111: 1–4)

• Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA):– Hipersensibilidad a Aspergillus fumigatus en las

vías aéreas bajas– Complicaciones: asma severa, neumonías,

bronquiectasias, fibrosis pulmonar, ↓ función pulmonar, falla respiratoria

NEUMOLOGÍA

WHEN TO SUSPECT AND WORK UP ALLERGIC BRONCHOPULMONARY ASPERGILLOSIS (Ann Allergy Asthma

Immunol 2013; 111: 1–4)

• Cuándo sospechar ABPA?– Asma severa con expectoración de tapones

mucosos;– Infiltrados pulmonares (sobre todo en lóbulos

superior y medio)– Taponamiento mucoso perihiliar– Colapso pulmonar o lobar– Bronquiectasias centrales– Eosinófilos en sangre ≥8%

NEUMOLOGÍA

WHEN TO SUSPECT AND WORK UP ALLERGIC BRONCHOPULMONARY ASPERGILLOSIS (Ann Allergy Asthma

Immunol 2013; 111: 1–4)

• Cuándo sospechar ABPA?– IgE total >417 kU/L– Pruebas cutáneas positivas con A fumigatus– ↑ IgE e IgG (precipitinas) contra A fumigatus– A fumigatus en cultivo de esputo– Histología sugestiva (mucina alérgica, hifas,

impactación mucoide, granulomatosis broncocéntrica)

– Mejoría marcada con prednisona– Rinosinusitis fúngica alérgica concurrente

NEUMOLOGÍA

• Deficiencia de adenosin deaminasa (ADA):– Mutaciones gen ADA (cromosoma 20q13.12) →– ↑ concentraciones de metabolitos tóxicos →– Forma autosómica recesiva de inmunodeficiencia

combinada severa (SCID T-B-NK-) →– infecciones severas, retraso ponderal,

autoinmunidad, defectos neurológicos

GENÉTICA

SEVERE PHENOTYPE OF SCID CAUSED BY ADENOSINE DEAMINASE DEFICIENCY IN A PATIENT WITH A

HOMOZYGOUS MUTATION DUE TO UNIPARENTAL DISOMY (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 222-223)

• Paciente con ADA-SCID por mutación homocigota:– Madre: WT-ADA– Padre: Mutación heterocigota en ADA

• ¿Qué les parece extraño?• ¿Explicación?• Disomía del cromosoma 20 paterno (dos

cromosomas 20 de origen paterno), que incluía el gen ADA defectuoso

GENÉTICA

SEVERE PHENOTYPE OF SCID CAUSED BY ADENOSINE DEAMINASE DEFICIENCY IN A PATIENT WITH A

HOMOZYGOUS MUTATION DUE TO UNIPARENTAL DISOMY (J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 222-223)

Generación disomía 20

Invitaciones

Jueves 25 de Julio, 12:00 h: manejo de la enfermedad granulomatosa crónica

• Abril 2011: Grupo de trabajo en IDP – HNERM– Inmunología Clínica– Pediatría Clínica– Hematología Pediátrica– Infectología Pediátrica– Laboratorio en Inmunología– Genética

• Reuniones mensuales: revisión de casos y temas

• Miércoles 21 de agosto• 8 pm• Auditorio Sociedad Peruana de

Neumología (Av. Guardia Civil 236 San Isidro, a 2 cuadras del cruce con la Av. Javier Prado)

“El conocimiento envanece pero el amor edifica” 1 Corintios 8:1

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