Alteraciones de la Motilidad

DISFAGIA OROFARINGEA

• DEFINICION:

• Una reducción de la fuerza propulsora de los músculos constrictores de la faringe, incapaces de sobrepasar la resistencia del esfínter esofágico superior o músculo cricofaríngeo, puede ser causa de disfagia.

• ETIOLOGÍA:• La dificultad para iniciar la contracción

faríngea en el acto de la deglución suele encontrarse en afecciones neurológicas (Esclerosis Lateral Amiotrófica, Esclerosis Múltiple, Enfermedad de Parkinson...) y en miopatias (miastenia gravis, distrofia miotónica, miopatía de la tirotoxicosis...)

• TRATAMIENTO:• En determinados pacientes, tras el adecuado

estudio manométrico, puede ser beneficioso la realización de una miotomía del músculo cricofaríngeo.

ESPASMO DIFUSO ESOFAGICO

• DEFINICIÓN:• trastorno neuromuscular que afecta al tercio

caudal del esófago y se caracteriza por la presentación de crisis de fuertes contracciones simultáneas, no progresivas y dolorosas, acompañadas también de contracciones peristálticas

• Patología: Existe hipertrofia muscular que afecta sobre todo a la capa circular , sin dilatación esofágica.

• Clínica: Crisis de disfagia dolorosa intermitente; el dolor es violento, retroesternal y se provoca por la ingestión de alimentos o líquidos fríos o muy calientes; puede simular una crisis de angor coronario, irradiándose al cuello, mandíbula y zona interescapular

• Diagnóstico:• La Radiología nos muestra una imagen del esófago

en sacacorchos o rizado, incluso se forman saculaciones o haustras como en el colon que los radiólogos denominan Síndrome de Barsony-Teschendorf.

• En la Manometría se observan ondas simultáneas repetidas en tercio inferior del esófago, con presiones intraluminares elevadas. El EEI puede ser hipertenso pero se relaja adecuadamente.

• Tratamiento: Se recomienda miotomía extramucosa longitudinal del esófago situado bajo el cayado aórtico que se suele hacer por toracotomía izquierda

ESPASMO DIFUSO ESOFAGICO

• Espasmo Esofágico– Diagnóstico Manométrico

• Mayor constancia en el tiempo que TMNE• 5-12 % de pacientes con disfagia y dolor torácico• 10 % con relajación del EEI alterada

– Tratamiento• Estudios con terapias médicas han sido exitosas, sin embargo no hay

estudios DCRC con seguimiento a largo plazo• Hasta 15% de los pacientes pueden desarrollar Acalasia

ACALASIA VIGOROSA

• Algunos pacientes presentan una semiología combinada de Acalasia (disfagia) y espasmo difuso (dolor intenso con la disfagia).

• En la Manometría se encuentran presiones esofágicas elevadas cosa que no suele suceder en la Acalasia clásica pero el resto de los hallazgos son similares.

• Se ha comprobado en algún caso la conversión de un espasmo difuso en Acalasia, lo que haría que la llamada Acalasia vigorosa fuera una forma de transición.

• El Tratamiento consiste en la realización, por vía torácica, de una esofagomiotomía extensa que alcanza hasta el cayado aórtico. La hipertrofia de la capa muscular del esófago facilita la técnica

ACALASIA YATROGENA

• Incluye el desarrollo de síntomas, datos radiológicos y manométricos típicos de la Acalasia después de una funduplicatura tipo Nissen. Puede ser debido a que existía una Acalasia primaria que se diagnóstico mal y se trató con una funduplicatura o, más frecuentemente, puede ser consecuencia de una funduplicatura muy apretada.

• Debe ser tratada con una cardiomiotomía por que es posible que el aflojamiento de la funduplicación sola no sea suficiente para aliviar la disfagia.

Fisiopatología del Esófago

• Acalasia

– Tratamiento• Presión post-dilatación neumática < 10 mmhg• La cirugia convencional puede dejar una ZAP hasta en el 50%

de los pacientes (Tatum RP, Kahrilas PJ1999 Oct)

ACALASIA

• Incidencia: 0,4 a 0,6 /100.000 habitantes. Puede presentarse en cualquier edad pero la mayoría de los casos se encuentra entre 20 y 40 años sin predilección por raza ni sexo.

• Se define como un trastorno de la motilidad del esófago caracterizado por ausencia de peristaltismo del cuerpo esofágico y una falta de relajación completa del EEI en la deglución. En definitiva, falla la fuerza propulsora (peristalsis) y aumenta la resistencia al flujo (EEI no relajado). La consecuencia es una dilatación progresiva del esófago, por encima del obstáculo funcional que representa el EEI no relajado, con hipertrofia de la capa muscular, mientras que la porción esfinteriana permanece estenosada.

• Patogenia: La Acalasia primaria resulta de uno o más defectos neurales, los mecanismos propuestos para la patogenia de las anormalidades neuromusculares son:

• Autoinmunidad: La demostración de una relación entre la acalasia y el antígeno de histocompatibilidad clase II DQW1 sugiere un papel de la autoinmunidad tomando en cuenta la asociación común entre antígenos de histocompatibilidad clase II con trastornos autoinmunitarios como la tiroiditis de Hasimoto y el Sd. De Sjögren. Además el estudio histopatológico de tejido esofágico de pacientes con acalasia muestra que el tipo de células de inflamación predominante relacionado con la destrucción de células ganglionares ha sido los linfocitos T.

• Infecciosa: La causa infecciosa la sugiere la similitud entre la acalasia idiopática y la disfunción motora del esófago que se observa en pacientes con enfermedad de Chagas (causada por el protozoo Tripanosoma cruzi). Existe una incidencia mayor de anticuerpos a virus varicela zoster en pacientes con acalasia que en grupos testigo. También algunos estudios muestran un aumento de títulos de anticuerpos contra el virus del sarampión.

• Degeneración primaria de neuronas centrales y /o periféricas. Se ha publicado una relación entre la acalasia y otros procesos neurológicos como la enfermedad de Parkinson y la Ataxia Cerebelosa hereditaria

• Semiología clínica: El síntoma fundamental es la disfagia, preferentemente a sólidos con grados variables de disfagia a líquidos; los pacientes suelen describir que su disfagia se exacerba con la ingestión de líquidos fríos y estrés emocional.

• El 60% de los pacientes presenta regurgitación de alimento no digerido por acumulación de contenido alimentario por encima de la estenosis funcional. Esta regurgitación se ve facilitada por el decúbito con el peligro subsiguiente de aspiración broncopulmonar.

• Un 30-50% de los pacientes se queja de dolor torácico retroesternal.

• La pérdida de peso es variable y puede ser indicador de la gravedad del proceso

• Diagnóstico:• 1-19% de pacientes con disfagia y dolor torácico• 90% pac. presentan aperistalsis y relajación del

EEI incompleta• Radiología sugiere el Dx en 56% de los

pacientes• Endoscopía sugiere el Dx en 30% de los

pacientes

• Tratamiento:• Fármacos • Dilataciones • Toxina Botulínica • Fármacos

• OPERACIÓN DE HELLER:• LA MIOTOMÍA PUEDE REALIZARSE POR VÍA ABDOMINAL O

TORÁCICA; NO DEBE SOBREPASAR LA UNIÓN GASTROESOFÁGICA MÁS DE 1 CM. Y CONVIENE QUE SE EXTIENDA HACIA ARRIBA AL MENOS 5 CM.; CON LA LIMITACIÓN DISTAL SE TRATA DE EVITAR EL REFLUJO Y CON LA MAYOR AMPLITUD PROXIMAL SE ASEGURA LA SECCIÓN DEL EEI. SI SE PRACTICA LA INTERVENCIÓN POR VÍA ABDOMINAL SE DEBE CONTAR CON LA DESTRUCCIÓN QUIRÚRGICA DE LA MEMBRANA FRENOESOFÁGICA POR LO QUE ES PRECISO REALIZAR UNA OPERACIÓN ANTIRREFLUJO.

• Indicaciones de la cirugía:• En pacientes menores de 40 años.• Pacientes con síntomas recurrentes después de

dilataciones o tratamiento con toxina botulínica.

• Pacientes con riesgo excesivo de perforación con las dilataciones (esófago tortuoso, divertículos epifrénicos o cirugía previa de la unión gastroesofágica).

ESCLERODERMIA

• Existe un fallo del peristaltismo del cuerpo del esófago y una hipotonía de EEI. Existen lesiones en los 2/3 inferiores del esófago dotados de musculatura lisa (atrofia y fibrosis). El EEI, hipotenso, llega a no detectarse en el 80% de los pacientes

• Las consecuencias fisiopatológicas son la existencia de disfagia por fallo en el peristaltismo y reflujo gastroesofágico por fallo del EEI; se produce esofagitis que puede provocar estenosis esofágica. La disfagia es leve y se manifiesta sobre todo por la imposibilidad de ingerir comida en posición de decúbito supino

• En la Radiología se aprecia discreta dilatación esofágica con ausencia de ondas y un esfínter incompetente

• El Tratamiento va dirigido fundamentalmente a prevenir el reflujo por medios conservadores pero si existen lesiones mucosas esofágicas debe plantearse una intervención antirreflujo

Fisiopatología del Esófago

– 74% de las necropsias de pac con esclerodemia tienen compromiso esofágico

– Cuando se aprecia el patrón característico de compromiso esofágico debido a esclerodermia, sólo un 40% tienen realmente la enfermedad

– Es el método más sensible para la demostración del compromiso esofágico

– PAPEL DE LA CIRUGÍA

Esclerodermia

DERMATOMIOSITIS

Se suele afectar más el músculo estriado del esófago. La disfagia es alta y responde al tratamiento general de la enfermedad con corticosteroides

HIPOTENSIÓN DEL EEI (CALASIA)

• Generalmente coinciden con una Hernia de Hiato con elevación cardial, aunque no todas las hernias de este tipo presentan hipotensión del EEI. Una vez descartada la Esclerodermia si se encuentra hipotensión esfinteriana ha de ser considerada como primaria si no se encuentra causa que lo justifique. El tratamiento consiste basicamente en la corrección del reflujo