Alteraciones MetabóLicas Neo

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“ALTERACIONES METABOLICAS NEONATALES”

Prof. Cecilia Pérez B.Prof. Cecilia Pérez B.

INTRODUCCIÓNINTRODUCCIÓN

..CRECIMIENTO y METABOLISMO FETAL.CRECIMIENTO y METABOLISMO FETAL.

GLUCOSA - PLACENTA - FETOGLUCOSA - PLACENTA - FETO

GLUCOSA - ENERGÍA – TEJIDOS – INSULINAGLUCOSA - ENERGÍA – TEJIDOS – INSULINA

GLUCÓGENO – H. de C –feto -GLUCÓGENO – H. de C –feto -

R.N. EQUILIBRIO HOMEOSTÁTICO.R.N. EQUILIBRIO HOMEOSTÁTICO.

PRODUCCIÓN - REGULACIÓNPRODUCCIÓN - REGULACIÓN

HOMEOSTASIS NORMAL: balanceHOMEOSTASIS NORMAL: balance

GLUCOSA HEPÁTICA – USO GLUCOSA PERIFÉRICAGLUCOSA HEPÁTICA – USO GLUCOSA PERIFÉRICA

METABOLISMO DE LOS HIDRATOS METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO EN EL FETO Y RNDE CARBONO EN EL FETO Y RN

- Durante la vida intrauterina, la Durante la vida intrauterina, la glucosa fluye en forma continua de la glucosa fluye en forma continua de la madre al feto, atravesando la madre al feto, atravesando la placenta por un proceso activo.placenta por un proceso activo.

- Esta glucosa es usada como substrato Esta glucosa es usada como substrato para las necesidades energéticas para las necesidades energéticas inmediatas y almacenada en el hígado inmediatas y almacenada en el hígado fetal en forma de glucógeno.fetal en forma de glucógeno.

- El 99% de la energía cerebral deriva El 99% de la energía cerebral deriva de la oxidación de la glucosa.de la oxidación de la glucosa.

METABOLISMO DE LOS HIDRATOS METABOLISMO DE LOS HIDRATOS DE CARBONO EN EL FETO Y RNDE CARBONO EN EL FETO Y RN

GLUCOSAGLUCOSA

MADREMADRE

FETOFETO

HIGADOHIGADO

GlucógenoGlucógeno

- El RNT tiene reservas de glucógeno para El RNT tiene reservas de glucógeno para tolerar un ayuno de 8-12 horas.tolerar un ayuno de 8-12 horas.

- El ayuno materno debe evitarse durante el El ayuno materno debe evitarse durante el embarazo, porque puede ser perjudicial embarazo, porque puede ser perjudicial para el feto: al faltar la glucosa para el feto: al faltar la glucosa proporcionada por la madre, el feto recurre proporcionada por la madre, el feto recurre a los cuerpos cetónicos como fuente de a los cuerpos cetónicos como fuente de energía energía → daño cerebral.→ daño cerebral.

- El volumen más importante de glucógeno se El volumen más importante de glucógeno se acumula en el tercer trimestre del acumula en el tercer trimestre del embarazo.embarazo.

HIPOGLICEMIA HIPOGLICEMIA NEONATALNEONATAL

DEFINICIONDEFINICION

- Valor de glicemia menor de 40 mg / dL.Valor de glicemia menor de 40 mg / dL.- Sintomatología entre 24 – 72 hrs. o menosSintomatología entre 24 – 72 hrs. o menos- Valores aplicables tanto al RNT y Prematuros.Valores aplicables tanto al RNT y Prematuros.- Algunos autores exigen a lo menos 2 Algunos autores exigen a lo menos 2

determinaciones (dextrostix, hemoglucotest, reflo).determinaciones (dextrostix, hemoglucotest, reflo).- Deben confirmarse estos valores en el laboratorio.Deben confirmarse estos valores en el laboratorio. INCIDENCIAINCIDENCIA 3% de todos los RN3% de todos los RN 15 % prematuros15 % prematuros 60% RCIU60% RCIU

E T I O L O G Í A E T I O L O G Í A

I- I- Disminución Almacenamiento de Disminución Almacenamiento de Glucógeno o Alteración Enzimática:Glucógeno o Alteración Enzimática:--PrematuridadPrematuridad-R.N.P.E.G.-R.N.P.E.G.

-R.N. con R.C.I.U.-R.N. con R.C.I.U. -Ayuno prolongado-Ayuno prolongado

-Enfermedad por almacenamiento de -Enfermedad por almacenamiento de glucógenoglucógeno

- Tipo I (déficit del G-6-Pasa)- Tipo I (déficit del G-6-Pasa)- Tipo III (déficit de amilo 1,6 - Tipo III (déficit de amilo 1,6

glucosidasa)glucosidasa)- Tipo IV (déficit de fosforilasa)- Tipo IV (déficit de fosforilasa)

E T I O L O G Í A E T I O L O G Í A

II- HiperinsulinismoII- Hiperinsulinismo- - HMDHMD- Síndrome de Beckwith -Wiedemann- Síndrome de Beckwith -Wiedemann- Fármacos ingeridos por la madre- Fármacos ingeridos por la madre- Adenoma de los islotes insulares o - Adenoma de los islotes insulares o

NesidioblastosisNesidioblastosis- Eritroblastosis fetal.- Eritroblastosis fetal.

- Exanguinotransfusión- Exanguinotransfusión

III- INSUFICIENCIA DE HORMONAS III- INSUFICIENCIA DE HORMONAS CONTRARREGULADORAS DE INSULINACONTRARREGULADORAS DE INSULINA

- - Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal - Hipotiroidismo- Hipotiroidismo

- Déficit de Glucagón- Déficit de Glucagón

E T I O L O G Í AE T I O L O G Í A

IV- IV- AUMENTO DEL CONSUMO O AUMENTO DEL CONSUMO O DISMINUCIÓN PRODUCCIÓN DE DISMINUCIÓN PRODUCCIÓN DE

GLUCOSAGLUCOSA

- - HipotermiaHipotermia- Sepsis- Sepsis- Policitemia- Policitemia

- Asfixia- Asfixia - Alteraciones Endocrinas- Alteraciones Endocrinas

E T I O L O G Í AE T I O L O G Í A

R.N. < 1.500 Gr.R.N. < 1.500 Gr.

R.N.P.E.G.R.N.P.E.G.

DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO:

- Es importante tener presente la Es importante tener presente la hipoglicemia en los RN de riesgo. hipoglicemia en los RN de riesgo.

- En todos ellos habría que hacer En todos ellos habría que hacer hemoglucotest a las 2 horas de hemoglucotest a las 2 horas de vida.vida.

SINTOMAS DE HIPOGLICEMIA SINTOMAS DE HIPOGLICEMIA NEONATALNEONATAL

Ninguno es específico.Ninguno es específico.- rechazo alimentación- rechazo alimentación- Irritabilidad- Irritabilidad - Cianosis - Cianosis- Letargia- Letargia - Temblores - Temblores- Llanto anormal- Llanto anormal - Apnea - Apnea- Hipotermia- Hipotermia - Coma - Coma- Convulsiones- Convulsiones

CLASIFICACION DE HIPOGLICEMIASCLASIFICACION DE HIPOGLICEMIAS

- - Según su duración:Según su duración:

-- TransitoriasTransitorias

- Permanentes- Permanentes

- Según su sintomatología:Según su sintomatología:

-- SintomáticasSintomáticas

- Asintomáticas- Asintomáticas

TratamientoTratamiento::

- Objetivo es corregir el problema- Objetivo es corregir el problema

- Prevenir Secuelas S.N.C.- Prevenir Secuelas S.N.C.

- Alimentación precoz y pesquisa de la - Alimentación precoz y pesquisa de la

hipoglicemia en los niños de riesgo. hipoglicemia en los niños de riesgo.

- Alimentar ojalá antes de las 2 horas - Alimentar ojalá antes de las 2 horas de vida.de vida.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO HIPOGLICEMIA SINTOMÁTICA O SEVERA:HIPOGLICEMIA SINTOMÁTICA O SEVERA:

--Bolo de 200mg/kg (S.G. 10%)Bolo de 200mg/kg (S.G. 10%)

-Infusión continua 4 – 8mg/kg/min -Infusión continua 4 – 8mg/kg/min GlucosaGlucosa

-Control seriado glicemia-Control seriado glicemia

-Estabilizada: < gradual en 1 – -Estabilizada: < gradual en 1 – 2mg/kg/min c/12 hrs.2mg/kg/min c/12 hrs.

-Mantener control y aumento -Mantener control y aumento progresivo alimentación.progresivo alimentación.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

HIPOGLICEMIA PROLONGADA:HIPOGLICEMIA PROLONGADA:

- Hidrocortisona 5mg/Kg. I.M. c/12 hrs.Hidrocortisona 5mg/Kg. I.M. c/12 hrs.

-Toma exámenes determinar causa endocrina -Toma exámenes determinar causa endocrina o metabólicao metabólica

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

En el caso de HIPERINSULINISMOEn el caso de HIPERINSULINISMO

HIPOGLICEMIAHIPOGLICEMIA

Glucagón 0,5 a 1 mg Subc o E.V:Glucagón 0,5 a 1 mg Subc o E.V:

H I P E R G L I C E M I A H I P E R G L I C E M I A

- NIVELES de GLUCOSA NIVELES de GLUCOSA sangre > 125mg/dl sangre > 125mg/dl

- o de 150 mg/dl plasma.o de 150 mg/dl plasma.

RIESGO:RIESGO:

- H.I.V. H.I.V.

- TRASTORNOS TRASTORNOS HIDROELECTROLÍTICOSHIDROELECTROLÍTICOS

E T I O L O G I AE T I O L O G I A

SOBREPRODUCCIÓN GLUCOSASOBREPRODUCCIÓN GLUCOSA

SUBUTILIZACIÓNSUBUTILIZACIÓN

INSUFICIENTE INSULINAINSUFICIENTE INSULINA

AUMENTO RESISTENCIA PERIFÉRICAAUMENTO RESISTENCIA PERIFÉRICA

RESISTENCIA HEPATOCITO A LA RESISTENCIA HEPATOCITO A LA INSULINAINSULINA

SINTOMATOLOGÍA:SINTOMATOLOGÍA:

Diuresis osmóticaDiuresis osmótica

GlucosuriaGlucosuria

Deshidratación hiperosmolarDeshidratación hiperosmolar

DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO: Clinitest, prueba de Clinitest, prueba de

glucosuriaglucosuria

Glucosa plasmáticaGlucosa plasmática

HemogramaHemograma

FACTORES DE RIESGO:FACTORES DE RIESGO:

R.N.M.B.PR.N.M.B.P

Estrés Quirúrgico o Estrés Quirúrgico o SépticoSéptico

MedicamentosMedicamentos

Diabetes Neonatal: Diabetes Neonatal: R.N.P.E.G.R.N.P.E.G.

TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:

Se debe bajar la carga Glucosa Se debe bajar la carga Glucosa forma progresiva,forma progresiva,

Control GlicemiaControl Glicemia

Glicemia > 180mg/dlGlicemia > 180mg/dl

B.I.C. /insulina 0,02-0,1 B.I.C. /insulina 0,02-0,1 unidades/kg/hraunidades/kg/hra

Monitoreo glucosa:1 hra. – 2-4 hrsMonitoreo glucosa:1 hra. – 2-4 hrs

Suspende insulina c/glicemia Suspende insulina c/glicemia <180mg/dl<180mg/dl

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL CALCIOCALCIO

Distribución corporalDistribución corporal

- Es el mineral más abundante en el Es el mineral más abundante en el cuerpo.cuerpo.

- El 80% del calcio se acumula en el El 80% del calcio se acumula en el tercer trimestre del embarazo.tercer trimestre del embarazo.

- 99% del99% del CaCa++++ está en el esqueleto. está en el esqueleto.

TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL TRASTORNOS DEL METABOLISMO DEL CALCIOCALCIO

El El CaCa++ ++ sérico está en 3 fracciones sérico está en 3 fracciones separadas que están en separadas que están en equilibrio dinámico:equilibrio dinámico:- 40% unido a proteinas (albúminas)40% unido a proteinas (albúminas)- 10% formando complejos con 10% formando complejos con

diversos aniones(citrato, fosfato, diversos aniones(citrato, fosfato, bicarbonato y sulfato)bicarbonato y sulfato)

- 50% libre ionizado: es la forma 50% libre ionizado: es la forma fisiológicamente activa del fisiológicamente activa del CaCa++. ++.

- La concentración sérica del calcio La concentración sérica del calcio varía durante el período neonatal. varía durante el período neonatal.

- Disminuye los primeros días de vida, Disminuye los primeros días de vida, recuperándose a la 2ª y 3ª semana.recuperándose a la 2ª y 3ª semana.

Regulación de la concentración séricaRegulación de la concentración sérica- La homeostasis del CaLa homeostasis del Ca++ ++ se mantiene se mantiene

por la interacción de 3 hormonas:por la interacción de 3 hormonas:- Hormona paratidoídea (PTH) Hormona paratidoídea (PTH) - Calcitonina Calcitonina ↓↓- Vit D Vit D - Y sus acciones sobre el tracto Y sus acciones sobre el tracto

intestinal, riñón y hueso.intestinal, riñón y hueso.

HIPOCALCEMIAHIPOCALCEMIADefinición:Definición: Calcemia menor de 7mg% y calcio iónico Calcemia menor de 7mg% y calcio iónico

menor de 4mg%.menor de 4mg%.

Síntomas:Síntomas:- TembloresTemblores- IrritabilidadIrritabilidad- ApneaApnea- ConvulsionesConvulsiones- HipertoníaHipertonía

Hipocalcemia Hipocalcemia precozprecoz

PrematurezPrematurez

Madre diabéticaMadre diabética

HiperparatiroidisHiperparatiroidismo madremo madre

HipomagnesemiaHipomagnesemia

Toxemia madreToxemia madre

Hipocalcemia Hipocalcemia tardíatardía

HiperfosfatemiaHiperfosfatemia

HipomagnesemiaHipomagnesemia

HipoparatiroidismHipoparatiroidismo congénitoo congénito

Malabsorción Malabsorción intestinalintestinal

Patología renal o Patología renal o hepáticahepática

Tratamiento:Tratamiento: - Gluconato calcio 10%.Gluconato calcio 10%.

Infusión rápida de Ca E.V. = Infusión rápida de Ca E.V. = Bradicardia y arritmia.Bradicardia y arritmia.

Extravasación = necrosis Extravasación = necrosis tisular, calcificaciones tisular, calcificaciones periféricas.periféricas.

HIPERCALCEMIHIPERCALCEMIAA

Calcio sérico > 11mg/dlCalcio sérico > 11mg/dl

SINTOMATOLOGÍASINTOMATOLOGÍA Vómitos e intolerancia Vómitos e intolerancia

alimenticiaalimenticia

Hipotonía y LetargiaHipotonía y Letargia

PoliuriaPoliuria

ConvulsionesConvulsiones

Dificultad RespiratoriaDificultad Respiratoria

Hipercalcemia debido a Hipercalcemia debido a Hiperparatiroidismo NeonatalHiperparatiroidismo Neonatal

Intoxicación materna con Intoxicación materna con vitamina Dvitamina D

Hipercalcemia Infantil Hipercalcemia Infantil IdiopáticaIdiopática

Hipercalcemia Asociada con Hipercalcemia Asociada con HipofosfatemiaHipofosfatemia

Tratamiento:Tratamiento: < la absorción intestinal de Ca.< la absorción intestinal de Ca.

> excreción urinaria de Ca.> excreción urinaria de Ca.

HIPERMAGNESEMIAHIPERMAGNESEMIA - Causa: Administración de Mg a la Causa: Administración de Mg a la

madre.madre.- Nivel sérico de Mg. > a 2,8mg/dlNivel sérico de Mg. > a 2,8mg/dl- Depresión RespiratoriaDepresión Respiratoria- ApneaApnea- LetargiaLetargia- HipotoníaHipotonía- Apoyo hasta eliminar excesoApoyo hasta eliminar exceso- Asistencia VentilatoriaAsistencia Ventilatoria- ExanguinotransfusiónExanguinotransfusión

- Etiología:Etiología:- HipoparatiroidismoHipoparatiroidismo- HiperfosfatemiaHiperfosfatemia- HMDHMD- Desnutrición fetal severaDesnutrición fetal severa- Resección intestinalResección intestinal- Hipomagnesemia maternaHipomagnesemia materna- ESTEST- Hepatitis neonatalHepatitis neonatal- NPT sin Mg.NPT sin Mg.

- Diagnóstico:Diagnóstico:- Antecedentes maternos y de riesgo.Antecedentes maternos y de riesgo.- ClínicaClínica- ECGECG- Mg Mg ↓ ↓ Ca Ca ↓↓

- Tratamiento:Tratamiento: - Sulfato de magnesioSulfato de magnesio