AutoinmunidadAutoinmunidad

Dr. José Antonio Ortega Dr. José Antonio Ortega MartellMartell

Servicio de Alergia e Servicio de Alergia e InmunologíaInmunología

Hospital del Niño DIF de Hospital del Niño DIF de HidalgoHidalgo

AutoinmunidadAutoinmunidad

PatogénesisPatogénesis

Falla en la regulación de Linfocitos T Y BFalla en la regulación de Linfocitos T Y B

Activación de clonas de Linfocitos autorreactivosActivación de clonas de Linfocitos autorreactivos

Falla en la supresión del TimoFalla en la supresión del Timo

Activación por infecciones, radiaciones, químicosActivación por infecciones, radiaciones, químicos

Antígenos similares o propios modificadosAntígenos similares o propios modificados

TT BB

AutorreactivAutorreactivosos

TimoTimo

DAÑODAÑO

VirusVirus

RadiacioneRadiacione

ss

QuímicosQuímicos

Idiotipo / Anti idiotipoIdiotipo / Anti idiotipo

Célula Célula DendríticaDendrítica

Célula T regCélula T reg

Fenómeno vs EnfermedadFenómeno vs Enfermedad

Fenómeno Autoinmune :Fenómeno Autoinmune :

Evidencia de autoinmunidad Evidencia de autoinmunidad

Autoanticuerpos, células T y B autorreactivasAutoanticuerpos, células T y B autorreactivas

No evidencia de daño No evidencia de daño

¿Ayuda a responder contra Ag virales?¿Ayuda a responder contra Ag virales?

¿Ayuda a regular respuesta inmunológica?¿Ayuda a regular respuesta inmunológica?

Respuesta hacia MicroorganismosRespuesta hacia Microorganismos

Teoría de la HigieneTeoría de la Higiene

Fiebre ReumáticaFiebre Reumática

Hepatitis AHepatitis A

SarampiónSarampión ParotiditisParotiditis

Teoría de la HigieneTeoría de la Higiene

Esclerosis múltipleEsclerosis múltiple

AsmaAsma

Diabetes IDiabetes I

Enf. de ChrönEnf. de Chrön

Teoría de la HigieneTeoría de la Higiene

Fenómeno vs EnfermedadFenómeno vs Enfermedad

Enfermedad autoinmune :Enfermedad autoinmune :

Evidencia de autoinmunidadEvidencia de autoinmunidad

Autoanticuerpos, células Autoanticuerpos, células

autorreactivasautorreactivas

Daño a órganosDaño a órganos

Local o sistémicoLocal o sistémico

Daño en AutoinmunidadDaño en AutoinmunidadU

veít

isU

veít

is

Mia

sten

ia g

ravis

Mia

sten

ia g

ravis

Derm

ato

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Esc

lero

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mato

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Vasc

ulit

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Lupu

s Lu

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tem

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eri

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sist

ém

ico

sist

ém

ico

LocalLocal SistémicSistémicoo

Predisposición genéticaPredisposición genética

Cromosoma 6Cromosoma 6

HLA clase IHLA clase I HLA B8, HLA B27HLA B8, HLA B27

HLA clase IIHLA clase II HLA DR4, HLA DQ5HLA DR4, HLA DQ5

Sitios P1, P4, P9Sitios P1, P4, P9

Exploración de cuelloExploración de cuello

Exploración de HombroExploración de Hombro

Exploración Exploración de codosde codos

Exploración de antebrazoExploración de antebrazo

Exploración de MuñecaExploración de Muñeca

Exploración de dedosExploración de dedos

Exploración de caderaExploración de cadera

Exploración de caderaExploración de cadera

Exploración de ColumnaExploración de Columna

Grupos de TratamientoGrupos de Tratamiento

AntiinflamatorioAntiinflamatorio

AINEsAINEs (ASA, inhib selectivos COx-2) (ASA, inhib selectivos COx-2)

EsteroidesEsteroides (PDN, Met PDN, etc…) (PDN, Met PDN, etc…)

InmunosupresorInmunosupresor

MRIMRI: Metotrexate, Cloroquina, Sales Oro: Metotrexate, Cloroquina, Sales Oro

CitotóxicosCitotóxicos: Ciclofosfamida, Clorambucil, : Ciclofosfamida, Clorambucil,

AzatioprinaAzatioprina

RehabilitaciónRehabilitación

Miastenia gravisMiastenia gravis

Auto AbAuto Ab IgG IgG AchR AchR

Cuadro clínicoCuadro clínico Debilidad muscular progresiva durante Debilidad muscular progresiva durante

el día (fatiga miasténica)el día (fatiga miasténica) Crisis miasténica … paro respiratorioCrisis miasténica … paro respiratorio

TratamientoTratamiento Anticolinesterásicos (piridostigmina)Anticolinesterásicos (piridostigmina) PDN + CFA (No Timectomía)PDN + CFA (No Timectomía)

Miastenia gravisMiastenia gravis

Signo de GowerSigno de Gower

Debilidad Debilidad

muscularmuscular Apoyo de Apoyo de

manos manos

TimomaTimoma

Dermatomiositis juvenilDermatomiositis juvenil

Auto AbAuto Ab IgG IgG ENA (PM-1, Jo) ENA (PM-1, Jo)

Cuadro clínicoCuadro clínico Debilidad muscular proximal progresivaDebilidad muscular proximal progresiva Vasculitis cutánea (heliotropo, Göttron)Vasculitis cutánea (heliotropo, Göttron) Enzimas musculares elevadas (CPK, TGO)Enzimas musculares elevadas (CPK, TGO) EMG con patrón miopáticoEMG con patrón miopático Bx muscular compatibleBx muscular compatible

Eritema en heliotropoEritema en heliotropo

HipertricosiHipertricosiss

EritemaEritema

Eritema en HeliotropoEritema en Heliotropo

Pápulas de GöttronPápulas de Göttron

Telangiectasias en lecho ungüealTelangiectasias en lecho ungüeal

Dermatomiositis juvenilDermatomiositis juvenil

TratamientoTratamiento

PDNPDN

CFA / MTXCFA / MTX

RehabilitaciónRehabilitación

Gammaglobulina IVGammaglobulina IV

EsclerodermiaEsclerodermia

Auto AbAuto Ab IgG IgG ENA (Scl-70,) ENA (Scl-70,) DNAd, DNAd, centrómero centrómero

Cuadro clínicoCuadro clínico Endurecimiento de la piel + pérdida Endurecimiento de la piel + pérdida

anexosanexos MorfeaMorfea Lineal (banda, “golpe de sable”)Lineal (banda, “golpe de sable”) CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago, CREST (Calcinosis, Raynaud, Esófago,

eSclerodactilia, Telangiectasias)eSclerodactilia, Telangiectasias) Esclerosis sistémica progresivaEsclerosis sistémica progresiva

Esclerodermia (Morfea)Esclerodermia (Morfea)

Esclerodermia linealEsclerodermia lineal

CalcinosisCalcinosis

RaynaudRaynaud

Necrosis distalNecrosis distal

EsclerodactiliaEsclerodactilia

TelangiectasiasTelangiectasias

Fibrosis pulmonarFibrosis pulmonar

EsclerodermiaEsclerodermia

TratamientoTratamiento

Colchicina, CloroquinaColchicina, Cloroquina

PDNPDN

CFACFA

Cx plásticaCx plástica

RehabilitaciónRehabilitación

Artritis reumatoide juvenilArtritis reumatoide juvenil

Auto AbAuto Ab IgG o IgM IgG o IgM IgG (Factor reumatoide) (+ -) IgG (Factor reumatoide) (+ -) ANA (riesgo de uveítis autoinmune)ANA (riesgo de uveítis autoinmune)

Cuadro clínicoCuadro clínico Flogosis: dolor, temp, volumen, Flogosis: dolor, temp, volumen,

eritemaeritema MonoarticularMonoarticular Pauciarticular Pauciarticular (< 4)(< 4) PoliarticularPoliarticular ((>> 4) 4) Febril sistémicaFebril sistémica

FlogosisFlogosis

Dolor, aumento de Dolor, aumento de volumen, temperatura, volumen, temperatura, eritema, limitación de eritema, limitación de movimientomovimiento

Vigilancia radiográficaVigilancia radiográfica

Fusión vertebralFusión vertebral

Iridociclitis (Uveítis anterior)Iridociclitis (Uveítis anterior)

ANA (+) aumenta el riesgoANA (+) aumenta el riesgo Vigilancia cada 3m, cada 6m, cada añoVigilancia cada 3m, cada 6m, cada año

Artritis reumatoide juvenilArtritis reumatoide juvenil

TratamientoTratamiento

AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2)AINEs (ASA, Inhib selectivos COx-2)

Esteroide (PDN, Deflazacort)Esteroide (PDN, Deflazacort)

Cloroquina, MTX, SulfazalacinaCloroquina, MTX, Sulfazalacina

CFA, AzatioprinaCFA, Azatioprina

RehabilitaciónRehabilitación

Lupus Eritematoso Lupus Eritematoso SistémicoSistémico

Criterios Criterios DiagnósticosDiagnósticos

Criterios de LESCriterios de LES

Consenso de la ARA 1982Consenso de la ARA 1982

Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et alTan EM, Cohen AS, Fries JF, et al

Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-7

4 de 11 criterios:4 de 11 criterios: Sensibilidad 96%Sensibilidad 96%

Especificidad 96%Especificidad 96%

Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

Auto AbAuto Ab ANA ANA (patrón difuso, periférico, moteado, (patrón difuso, periférico, moteado,

nucleolar)nucleolar)

IgG IgG DNAn (doble cadena) DNAn (doble cadena) IgG IgG ENA (Sm) ENA (Sm) IgG IgG Fosfolípidos Fosfolípidos

VDRL Falso + VDRL Falso + cardiolipinacardiolipina GPL , MPLGPL , MPL beta 2 glicoproteína 1 (cofactor)beta 2 glicoproteína 1 (cofactor)

Anticuerpos antinuclearesAnticuerpos antinucleares

PeriféricPeriféricoo

DifusoDifuso

MoteadoMoteado

NucleolaNucleolarr

Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Lupus discoide (Histopatología)Lupus discoide (Histopatología)

Eritema malar en alas de mariposaEritema malar en alas de mariposa

Fotosensibilidad (afección sistémica)Fotosensibilidad (afección sistémica)

Ulceras recurrentes (orales o nasales)Ulceras recurrentes (orales o nasales)

Lupus DiscoideLupus Discoide

Eritema en alas de mariposaEritema en alas de mariposa

Eritema malar en alas de mariposaEritema malar en alas de mariposa

Rash malarRash malar

Eritema papularEritema papular InfiltrativoInfiltrativo InflamatorioInflamatorio

Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

Cuadro ClínicoCuadro Clínico

Artritis no erosiva ( Artritis no erosiva ( >> 2) 2)

Alteraciones neurológicas (psicosis, Alteraciones neurológicas (psicosis,

crisis convulsivas, mielitis, neuropatía)crisis convulsivas, mielitis, neuropatía)

Serositis (derrame pleural, pericárdico, Serositis (derrame pleural, pericárdico,

ascitis, peritonitis)ascitis, peritonitis)

Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

LaboratorioLaboratorio

Alteraciones hematológicas ( Alteraciones hematológicas ( >> 2 BH) 2 BH)

Anemia hemolítica (Coombs directo +)Anemia hemolítica (Coombs directo +)

Leucopenia (< 4000), Linfopenia (< 1500)Leucopenia (< 4000), Linfopenia (< 1500)

Plaquetopenia (< 100,000)Plaquetopenia (< 100,000)

Alteraciones renalesAlteraciones renales

Proteinuria (> 0.5g / día) (daño glomerular)Proteinuria (> 0.5g / día) (daño glomerular)

Cilindruria (granulosos) (daño tubular) Cilindruria (granulosos) (daño tubular)

Lupus Eritematoso SistémicoLupus Eritematoso Sistémico

TratamientoTratamiento

EsteroidesEsteroides

Pulsos de Met PDN, PDN VOPulsos de Met PDN, PDN VO

InmunosupresoresInmunosupresores

Cloroquina, MTXCloroquina, MTX

CFA, Azatioprina, Clorambucil, Micofenolato mofetilCFA, Azatioprina, Clorambucil, Micofenolato mofetil

Gammaglobulina IV, Transplante cGammaglobulina IV, Transplante células madreélulas madre

Valoración integral (Psicología, Cardiología, Valoración integral (Psicología, Cardiología,

Oftalmo…)Oftalmo…)

ObjetivoObjetivo

Lecciones de VidaLecciones de Vida

Los 7 CaminosLos 7 Caminos

Todo es posibleTodo es posible Si deseas algo da eso mismoSi deseas algo da eso mismo Cuando eliges cambias el futuroCuando eliges cambias el futuro No te resistas, sigue el cursoNo te resistas, sigue el curso Cada vez que deseas siembras una Cada vez que deseas siembras una

semillasemilla Disfruta el camino lo más que puedasDisfruta el camino lo más que puedas Estás aquí por una razón, encuéntralaEstás aquí por una razón, encuéntrala