Cáncer en Pediatría

DRA GLORIA MENDEZ C

Génesis tumoral

El cáncer tiene su origen en una alteración del ADN, que transforma células sanas en tumorales (oncogén)

Factores desencadenantes o favorecedores: radiaciones, fármacos, alteraciones genéticas, virus, alimentación

Diagnóstico: radiológico, RM, marcadores tumorales, ecografía, isótopos, Histológico…

FRECUENCIA DE CÁNCER INFANTIL EN CHILEFRECUENCIA DE CÁNCER INFANTIL EN CHILE

4%4%

7%

6%

4%

2%

3%

13%

17%

40%

Leucemias

Tu SNC

Linfomas

Neuroblastomas

S.P.Blandas

Wilms

Tu óseos

Retinoblastomas

Tu germinales

Misceláneos

Cancer Infantil

Segunda causa muerte 5 a 15 años

Tasa mortalidad 3,7 por 100.000 niños < 15 años (2000).

Incidencia 12 - 14 x 100.000 niños : 440 a 540 casos nuevos por año.

Primeras causas de muerte en menores de 15 años, en Chile, 1995

> 1 año 1-4 años 5-9 años 10-14 años

Perinatales Accidentes Accidentes Accidentes

Malf. Cong. Enf. Resp Neplasias Neoplasias

Enf. Resp. Malf. Cong. Enf. Neurol. Enf. Neurol.

Enf. Neurol. Neoplasias Malf. Cong. Infecciones

Enf. Digest Enf. Neurol. Infecciones Enf. Resp.

Neoplasias Infecciones Enf. Digest. Malf. Cong.

El Cáncer Infantil es diferente al del adulto:

Es menos frecuente.( 1 : 40 )

Prevalencia: 12 x 100.000 menores de 15 años

Predominan los cánceres hematológicos y sarcomas, rara vez son carcinomas.

Tumores más indiferenciados, de crecimiento rápido.

Responde mejor a quimioterapia

Tienen mejor pronóstico: Curación >60% v/s <50% en adultos

EDAD DE PRESENTACIÓN

Menor de 5 años 5 a 10 años Mayor de 10 años

Leucemias Leucemias Leucemias

Neuroblastoma Linf. no Hodgkin Linf. no Hodgkin

Wilms Enf. Hodgkin Enf. Hodgkin

Tu testiculares (saco vitelino)

Tu SNC Tu SNC

Retinoblastoma Sarcoma partes blandas

Tu cel. Germinales (ovario, extragonadales)

LA DETECCIÓN PRECOZ Y EL TRATAMIENTO OPORTUNO ES DE SUMA IMPORTANCIA,

SI LA POSIBILIDAD DE CÁNCER NO SE SI LA POSIBILIDAD DE CÁNCER NO SE CONSIDERACONSIDERA,

SE RETRASA EL DIAGNÓSTICO Y ESTO REPERCUTE EN LA POSIBILIDAD DE

CURACIÓNCURACIÓN..

SINTOMAS

Etapas tempranas signos y sintomas inespecificos

Origen Por masa Compresion

Efecto local

Por producción de sustancias

Presentaciones frecuentes Presentaciones frecuentes cánceres mcánceres máás comuness comunes

LEUCEMIAS

Síndrome Anémico Síndrome Purpúrico Dolores óseos (30%) Fracturas patológicas Síndrome Febril asociado a

citopenia.

LINFOMASLINFOMAS

Masa abdominal Cuadro respiratorio, derrame

pleural Invaginación intestinal Adenopatías

ADENOPATÍA ADENOPATÍA SOSPECHOSA DE CÁNCERSOSPECHOSA DE CÁNCER

Unilateral, mayor de 3 cms , sin signos inflamatorios, indolora, adherida a planos profundos.

Consistencia dura, firme y abollonada.

Todas las ubicadas en región supraclavicular, mediastínica o posterior al esternocleidomastoídeo.

No regresión (o progresión) con tratamiento en un plazo de 2 a 3 semanas.

LINFOADENOPATIAS

TUMORES DE SNCTUMORES DE SNC

Cefaleas Hipertensión Intracranena Compromiso ocular Alteraciones de la marcha Alteraciones en el comportamiento Compromiso de pares craneanos Examen neurológico anormal

CEFALEASOSPECHOSA DE CÁNCER

Matinal, recurrente, progresiva. Asociada a vómitos persistentes Interrumpe el sueño Asociada con alteraciones neurológicas. Cambio de carácter de una cefalea Presencia de alteraciones visuales o edema de papila Asociada con deterioro del crecimiento

CEFALEA

Supratentoriales Vomito 46%

Cefalea 43% Infratentoriales Alt. Coordinacion 59%

Vomito 76%

Cefalea 56% 95% de los niños con cefalea y tumor SNC

alteraciones examen neurologico

MASAS ABDOMINALESMASAS ABDOMINALES

Un 20% de los tumores sólidos se ubican en abdomen.

Se presentan como masa palpable muchas veces de crecimiento rápido, asociado a veces a dolor abdominal, hematuria, hipertensión, ictericia, genitorragia.

Importante considerar: edad, localización, consistencia, movilidad.

MASAS ABDOMINALES MÁS FRECUENTES POR EDAD

<1 año 1-5 años 5 -10 años > 10 años

Neuroblast Wilms Linf. Burkitt Germinales

Hepatoblast Neuroblast Germinales Linf. Burkitt

Germinales Linf. Burkitt Sarcomas Sarcomas

DOLORES OSEOSSUGERENTES DE NEOPLASIAS

Asimetría Persistencia o intensidad creciente Interrumpe el sueño Sensibilidad ósea metafisiaria Claudicación Artritis o artralgias asociadas a síntomas generales Dolores óseos desproporcionados en relación a los

hallazgos clínicos Asociación con citopenias

Diagnóstico precoz Wilms:

Aniridia, hemihipertrofia, malformaciones genitourinarias Neuroblastoma:

Proptosis, equímosis parpebrales, nódulos subcutáneos en lactantes

Osteosarcoma Aumento volumen y dolor rodilla

Retinoblastoma Ojo de gato, estrabismo, antecedentes familiares.

Linfomas Adenopatías indoloras, sin características inflamatorias, de

crecimiento progresivo

Aniridia

Leucocoria

Claude-Bernard-Horner

Leucemia Linfoblástica

Aguda

Leucemias Mayor incidencia: Linfoblástica o linfoide aguda (75%), entre 2 y

7 años. Más frecuente en niños

Etiología: radiaciones, productos químicos, Down y Fanconi

Fisiopatología: Proliferación incontrolada de linfocitos inmaduros (blastos) en los

tejidos hematopoyéticos. Las células leucémicas son hipermetabólicas, compiten con las normales por los nutrientes, ocasionando desnutrición.

La enfermedad suele estar diseminada al diagnosticarla con afectación difusa de médula ósea y leucoblastos en sangre periférica, bazo, hígado y ganglios.

LLA: Cuadro Clínico Insuficiencia Medular

Anemia Neutropenia Trombocitopenia

Sindrome Tumoral Poliadenopatías Visceromegalia Dolor óseo

Fenómenos paraneoplásicos Poliartritis

LLA: Hemograma

Hemoglobina <7: 43%

7 - 9,9: 35%

>10 : 22%

Hemoglobina <7: 43%

7 - 9,9: 35%

>10 : 22%

Leucocitos <10.000: 50%10.000 - 24.000:20%25.000 - 50.000: 10% > 50.000: 20%

Leucocitos <10.000: 50%10.000 - 24.000:20%25.000 - 50.000: 10% > 50.000: 20%

Plaquetas < 20.000: 24%20.000 - 99.000: 53 > 100.000: 23

Plaquetas < 20.000: 24%20.000 - 99.000: 53 > 100.000: 23

Diagnóstico: Mielograma

LMA - M3

Tratamiento: Quimioterapia

InducciónProfilaxis SNCConsolidación, intensificaciónMantención

P R O T O C O L O LLA 96

P R O T O C O L O lFASE 1

PRED

VCR

DNR

L-ASP

MTX i.t. * *

Mielog. 0 0 0

Días 1 8 15 22 29 33

Respuesta tumoral a la QT

0 4 8 12 16 20

Semanas

N°

de

célu

las

tum

oral

es

109

1012

106

103

Umbral de detección Remisión Recaída

Quimioterapia

Sobrevida libre de eventos (SLE) y sobrevida global (SG) de 93 niños tratados