CASO 2

Francisco Pastor Quirante, Pedro D. Blasco Muñoz, Alejandro Martínez Torrano y Guzmán Ortuño Pacheco.

SERVICIO DE ANATOMÍA PATOLÓGICAHOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO REINA SOFÍA, MURCIA

0’5 x 0’3 x 0’2 cm

CK KER

A1-AT A1-AQT

CD-31 CD-34

FVIII CD-117

CROM SINAPT

NSE EMA

VIM mic-2 (CD99)

DESSMA

S-100 Ki-67

CYTOQUERATIN NKERATIN NA1-AT NA1-AQT P +CD31 N, V+CD34 N, V+FVIII N, V+CD117 N

CROMOGRANINA NSINAPTOFISINA NSNE NSMA P +, P+VIMENTINA P+++, P+++MIC-2 P+, NEMA NDESMINA NS-100 P FOCALKi-67 P FOCAL

HEMANGIOPERICITOMA TIPO

NASO SINUSAL

MACRO:

Parece un pólipo alérgico, unilateral, no encapsulado, menor de 5 cm, rojizo o gris-rosado, blando, edematoso, friable y frecuentementehemorrágico.

MICRO:

Crecimiento difuso fascicular, sólido o focalmente estoriforme de células fusiformes, redondas u ovaladas, dispuestas en torno a pequeños vasos sanguíneos submucosos, destacados.

Las células tienen citoplasma variable de límites poco definidos. Núcleos con escaso polimorfismo, ocasionalmente multinucleados, mínima atipia sin necrosis, y sin mitosis (o muy raras).

Los vasos son destacados con apariencia en “asta de ciervo” e hialinización perivascular. Se pueden ver mastocitos y eosinófilos.

El epitelio superficial es normal y generalmente respiratorio.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Tumor Fibroso Solitario del tracto respiratorio superior, del cual se diferencia por el marcador CD-34, que tiñe tanto las luces vasculares como áreas sólidas (en el hemangipericitoma sólo el endotelio vascular)

Hemangioma capilar lobular, tiene un componente lobular a pequeño aumento, fibroblastos fusiformes y vasos destacados, con aspecto de tejido de granulación con capilares de pequeño tamaño

Tumor Glómico, también un tumor pericitario con tinción similar, pero sumamente raro en región nasosinusal, formado por células epitelioides compactas

CONCLUSIÓN:

Posible origen en células musculares modificadas (+ a marcadores musculares)

El hemangiopericitoma naso-sinusal es un tumor vascular de bajo grado de malignidad, pero con alta tasa de recidivas, aún a muy largo plazo

Muy rara posibilidad de metastatizar a pulmón, hueso e hígado por vía hemática

Vía linfática a linfáticos regionales (inusual).

BIBLIOGRAFÍA

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Cyril Fisher MD DSc. Low Grade Sarcomas with CD34 Positive Fibroblasts, and Low Grade Myofibroblastic Sarcomas.http://sup.ultrakohl.com/Uscap/uscap04/fisher.pdf