CASO CLÍNICO

María Beneyto Lluch R1 Pediatría HGU Elche Tutorización: Dr. Sala

HISTORIA CLÍNICA Lactante varón de 8 m de edad que

ingresa procedente de Urgencias por aparición 4 semanas antes del ingreso de lesiones ampollosas en las 4 extremidades.

Consultó en su centro de salud y fue diagnosticado de Varicela

La primera lesión apareció en oreja izquierda, de aspecto ampolloso.

P o s t e r i o r m e n t e a p a r e c i e r o n progresivamente más lesiones en las extremidades. Al 10º día inició con fiebre de hasta 38,7ºC que persitió 3 dias.

HISTORIA CLÍNICA

Una semana antes del ingreso las lesiones empezaron a llenarse de contenido sanguinolento y a adoptar aspecto negruzco

Antecedentes personales y familiares

sin interés

HISTORIA CLÍNICA

Afebril, BEG, buen color, buen estado nutricional y de hidratación.

Se aprecian lesiones ampollosas en brazos y piernas, tres lesiones en zona facial (peribucal) y dos en zona escrotal respetando torax, abdomen y espalda

EXPLORACIÓN FÍSICA

Contenido sero-sanguinolento, algunas líquido-amarillento.

Ampollas tensas, en zonas donde se había roto la base de la piel denudada.

Lesiones de rascado en zona del hueco poplíteo. No lesiones en mucosas.

Resto de EF normal

EXPLORACIÓN FÍSICA

Sospecha impétigo estafilocócico ! i n i c i amos t r a tam ien to ATB i v ceftriaxona + teicoplanina

AS: Leucocitos 22500/mmc (N 34%; L 60%; M 3%; Eo 3%); Hb 12,5g/dL; Ht 36,9%.

Urea: 29 mg/dL; Cr: 0,3mg/dL; PCR < 5,0 mg/dL

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Se solicita IC a dermatología ! realiza biopsia de lesión por sospecha Dermatosis ampollosa lineal por IgA

Se solicita Analítica Sanguínea -  Glucosa-6-fostato deshidrogenasa. -  Función renal -  Función hepática -  Metabolismo del hierro

Iniciamos tratamiento con prednisolona e hidroxicina

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Tras confirmar cultivos negativos se suspenden ATB e iniciamos tratamiento con cefuroxima (completar 10 días tto ATB) para evitar sobreinfección de lesiones.

Resultados analíticos dentro de límites

normales ! iniciamos tratamiento de elección con sulfona a dosis 1,5 mg/kg/día

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Vigilancia hospitalaria del inicio del tratamiento durante 4 días

Se realiza AS de control (incluidos Ac anti

Transglutaminasa) ! parámetros normales Alta hospitalaria y control evolutivo en

CCEE de dermatología

EVOLUCIÓN CLÍNICA

CONTROL EVOLUTIVO EN CCEE DE DERMATOLOGÍA

Se realizan consultas sucesivas. A la semana del alta Posteriormente cada 15 días

EVOLUCIÓN CLÍNICA

EVOLUCIÓN CLÍNICA

Confirmación histopatológica ! se reciben resultados de biopsia:

El estudio histológico muestra despegamiento de la epidermis por debajo de la membrana basal.

Contenido de la ampolla: polimorfonucleares con algún eosinófilo

Inmunofluorescencia:

- IgA positivo en Membrana Basal

- IgG, IgM, C3 negativos

EVOLUCIÓN CLÍNICA

No control solamente con sulfona (a dosis 2-2,5 mg/kg-dia)

Hasta el momento necesita dosis bajas de prednisolona (0,4 mg/kg/48 horas) para el control de la enfermedad

EVOLUCIÓN CLÍNICA

- Auto Ac IgA dirigidos contra membrana basal de la piel - Dos picos de edad: infancia (edad preescolar) y 50 años - Clásicamente llamada �Enfermedad ampollosa crónica de la infancia�

DERMATOSIS LINEAL IGA

CLÍNICA - Niños en edad preescolar -  Aparece de forma repentina brote de lesiones cutáneas vesiculosas y ampollosas pruriginosas -  Piel sana/piel placas uriticariforme -  Distribución policíclica o anular de las lesiones

DERMATOSIS LINEAL IGA

CLÍNICA - Ampollas en periferia ! �collar de perlas� -  En zona perioral, perineal, extremidades, manos y pies. A veces generalizadas - Mucosas afectadas en 90% de los casos

DERMATOSIS LINEAL IGA

DIAGNÓSTICO -  Clínico

-  Edad de aparición -  Apariencia en �rosetón� de las lesiones

- Histopatológico -  Ampollas subepidérmicas con infiltrados

inflamatorios (neutrofílico) en la dermis -  Inmunofluorescencia directa ! Depósitos

lineales de IgA en la membrana basal

DERMATOSIS LINEAL IGA

DERMATOSIS LINEAL IGA    DM IGA LINEAL P E N F I G O I D E

BULLOSO D E R M A T I T I S HERPETIFORME

CLÍNICA Ampollas tensas o vesículas de varios tamaños. Tienden a formar placas de forma anular o policíclica por la coalescencia de las lesiones

Ampollas tensas, erosiones y costras pruriginosas sobre p l a c a s d e u r t i c a r i a y eritematosas, desarrolladas en todo el cuerpo (sobre todo el tronco, extremidades).

Placas eritematosas excoriada pápulas o placas herpetiformes (es decir , pequeñas, agrupadas) v e s í c u l a s s i m é t r i c a m e n t e distribuidas en zonas extensoras ( codos , rod i l l a s , g l ú teos y hombros). Rara vez en la mucosa oral

 HISTOPATOLOGÍA Ampollas subepiteliales con predominio de neutrófilos en la M B . O c a s i o n a l m e n t e microabscesos de neutrofilos en dermis papilar C é l u l a s m n o n u c l e a r e s y eosinóficos ocasionales

Ampolla subepitel ial con n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o polimorfo, con eosinófilos predominantes. Mastocitos y basófilos pueden aparecer al inico de la enfermedad

A m p o l l a s u b e p i t e l i a l c o n neutrófilos en las papilas dérmicas, deposición de fibrina y edema. Los e o s i n ó f i l o s p u e d e n e s t a r presentes.

 IMF DIRECTA D e p o s i t o s I g A l i n e a l . AlgunosIgA e IgG. Rara vez IgM, C3.

Depósitos IgG (70-90%) y complemento C3 (90-100%) de forma lineal en MB

Depósitos granulares IgA deposits en dermis papilar de piel afectada.

SENSIBLE ENTEROPATIA POR GLUTEN

NO NO SI

Vigilancia hospitalaria del inicio del tratamiento durante 4 días

Se realiza AS de control (incluidos Ac anti

Transglutaminasa) ! parámetros normales Alta hospitalaria y control evolutivo en

CCEE de dermatología

EVOLUCIÓN CLÍNICA

   DM IGA LINEAL P E N F I G O I D E BULLOSO

D E R M A T I T I S HERPETIFORME

CLÍNICA Ampollas tensas o vesículas de varios tamaños. Tienden a formar placas de forma anular o policíclica por la coalescencia de las lesiones

Ampollas tensas, erosiones y costras pruriginosas sobre p l a c a s d e u r t i c a r i a y eritematosas, desarrolladas en todo el cuerpo (sobre todo el tronco, extremidades). Las superficies mucosas puede ser también afectado.

Placas eritematosas excoriada pápulas o placas herpetiformes (es decir , pequeñas, agrupadas) v e s í c u l a s s i m é t r i c a m e n t e distribuidas en zonas extensoras ( codos , rod i l l a s , g l ú teos y hombros). Rara vez en la mucosa oral

 HISTOPATOLOGÍA Ampollas subepiteliales con predominio de neutrófilos en la M B . O c a s i o n a l m e n t e microabscesos de neutrofilos en dermis papilar C é l u l a s m n o n u c l e a r e s y eosinóficos ocasionales

Ampolla subepitel ial con n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o polimorfo, con eosinófilos predominantes. Mastocitos y asofilos pueden aparecer al inico de la enfermedad

A m p o l l a s u b e p i t e l i a l c o n neutrófilos en las papilas dérmicas, deposición de fibrina y edema. Los e o s i n ó f i l o s p u e d e n e s t a r presentes.

 IMF DIRECTA D e p o s i t o s I g A l i n e a l . AlgunosIgA e IgG. Rara vez IgM, C3.

Depósitos IgG (70-90%) y complemento C3 (90-100% of) de forma lineal en MB

Depósitos granulares IgA deposits en dermis papilar de piel afectada.

SENSIBLE ENTEROPATIA POR GLUTEN

NO NO SI

TRATAMIENTO Buena respuesta a sulfona o sulfonamida

Normalmente no resonden a Sulfona, necesitan terapia Inmunosupresora y/o agentes biológicos en los que no responden a IMS

Buena respuesta a sulfonas. Mejoran con dieta sin gluten

DERMATOSIS LINEAL IGA

TRATAMIENTO -  1ª línea: Dapsona a dosis 0,5-3mg/kg/día

DERMATOSIS LINEAL IGA

Se solicita IC a dermatología ! realiza biopsia de lesión por sospecha Dermatosis ampollosa lineal por IgA

Se solicita Analítica Sanguínea -  Glucosa-6-fostato deshidrogenasa. -  Función renal -  Función hepática -  Metabolismo del hierro

Iniciamos tratamiento con prednisolona e hidroxicina

EVOLUCIÓN CLÍNICA

POSIBLES EFECTOS SECUNDARIOS

- Anemia hemolítica (déficit G6PDH)

- Metahemoglobinemia leve

TRATAMIENTO -  1ª línea: Dapsona a dosis 0,5-3mg/kg/día -  2ª línea:

- CE: Prenisona/prednisolona a dosis bajas (0,5-2mg/kg/día) - Inmunosupresores: Micofenolato, colchicina, ciclosfamida, ciclosporina.

-  3ª línea: agentes biológicos

DERMATOSIS LINEAL IGA

¡GRACIAS!

-  Dr. Sala -  Dr. Matarredona (dermatología) -  Dr. García (anatomía patológica)