CASO CLINICOTUMOR GLÓMICO

Sara Myriam HmiminaResidente de 3er añoHospital de la Santa Creu i Sant Pau

ENFERMEDAD ACTUALPaciente mujer de 73 años que, encontrándose sentada con el cuello en hiperextensión (en la peluquería) presenta de manera brusca parestesias y perdida de fuerza en hemicuerpo izquierdo de 10 min de duración

Hacía 3 meses había tenido episodio de alteración del lenguaje autolimitado y posteriormente un episodio de vértigo de una semana de duración

ANTECEDENTES•No alergias medicamentosas•Hipertensión arterial 4 hipotensores

– doxasosina,amlodipino, losartan , hidroclorotiazida

•Diabetes Mellitus tipo II – metformina/insulina

•Dislipemia – pravastatina

•Hipotiroidismo – Levotiroxina

•Hiperuricemia•No intervenciones quirúrgicas previas•Otros fármacos: AAS 100mgr/día

EXPLORACIÓN FÍSICA A SU LLEGADA A UCIAS

• Consciente, orientada, HDE, afebril

• Glicemia capilar 98

• Neurológica: PCC normales excepto leve ptosis izquierda, no déficit motor ni de sensibilidad en EEII/EESS

• Vascular: soplo carotídeo bilateral

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• A/S– Hb 80, Resto normal

• ECG– Ritmo sinusal, FC 100’, no alteraciones de la repolarización

• Ecocardiograma– Ventrículo izquierdo ligeramente hipertrofiado. Aurícula

izquierda ligeramente dilatada. Insuficiencia tricuspídea ligera

• TC craneal urgente– No lesiones agudas– Lesión isquémica ganglios basales

(putamen derecho) establecida antigua

• Eco TSA (urgente): Estenosis severa bilateral de ambas ACIs

• > 70% izquierda• Preoclusiva derecha

Ingresa en Neurología con orientación diagnóstica de AIT en territorio carotídeo derecho

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOSAngioRNM TSA:

– ACI derecha pre-oclusiva y tumoración laterocervical derecha sugestiva de paraganglioma de glomus carotideo de 35 mm de diámetro

– ACI izquierda con estenosis > 70%– Lesión necrohemorrágica gangliobasal con

signos de desmielinización por hipoxia crónica

– Arterias vertebrales permeables de dominancia izquierda

– Polígono de Willis permeable

ESTUDIO TUMOR GLÓMICO

• Bioquímica orina: (producción de catecolaminas, infrecuente)– Normetanefrines 1.32umol/24h( 0,00 - 3,00)– Metanefrines 0.09umol/24h( 0,00 - 2,00 )

• Gammagrafía con 1231-MIBG: – Tumoración no funcionante (no captación/no

tejido adrenomedular).

• Gammagrafía de cuerpo entero: descarta multifocalidad

NUEVO ECO TSA– Se confirma estenosis severa ACI izquierda

Velocidades sistólicas ACC 69,5 cm/s y ACI 281,1 cm/s, ratio ACI/ACC de 4,13 )

– Se visualiza masa hipervascularizada en bifurcación derecha de 35-36’3mm que se nutre de colaterales de la ACE, englobando a la ACE proximal y desplazando-englobando la ACI que presenta velocidades muy bajas compatibles con pseudooclusión

CLASIFICACIÓN SHAMBLIN

DIAGNÓSTICOS1. Tumor glómico derecho (Shamblin tipo II),

unilateral, único y no secretor

2. AIT reciente territorio carotideo derecho

3. Episodios previos de AIT derechos no diagnosticados

4. Signos hipoxemicos crónicos de ganglios basales derechos

5. Estenosis carotida interna izquierda severa asintomática

Clínica atípica Tumor glómico: no esta descrito AIT/AVC como manifestación clinica de la enfermedad

¿Hipoperfusión?¿Aterosclerosis?

TRATAMIENTO

• Exéresis tumor derecho previa embolización

PRIMER TIEMPO

Revascularizar la ACI izquierda (TEA carotídea con parche dacron)

– Minimizar efectos hemodinámicos– Minimizar impacto en caso sacrificio ACI

derecha con el tumor

SEGUNDO TIEMPO1. Embolización tumor

• Disminuye riesgo de sangrado operatorio

• Reduce el tamaño del tumor• Ayuda a la visualización del tumor ?

2. Resección tumoral

EMBOLIZACIÓN TUMOREmbolización 60-70% de la lesión

ACI D ocluida pre-procedimiento

72h post embolización – Disminución brusca de la agudeza visual derecha– Fondo de ojo: mancha rojo cereza

• OD: oclusión arteria central de la retina derecha (posible etiología embolígena)

RESECCIÓN TUMORAL• Abordaje laterocervical derecho

• Identificación X y XII y asa descendente

• ACI rechazada cara posterior

• ACE proximal y ramas hiperdesarrolladas englobadas por tumor

• Disección tumor, ligando arteriolas que lo nutren (ramas ACE)

POST OPERATORIO INMEDIATO

• Normalización TA post, resección tumor

• Sin focalidad neurológica

• Persistencia de la clínica en el ojo derecho

COMENTARIOS

• Clínica atípica

• Edad presentación atípica

• Coincidencia tumor glómico con afectación ateromatosa

• Riesgos de la embolización pre-IQ

GRACIAS