Caso Clínicouno X tres

NeumonologíaHOSPITAL DEL CARMEN

Dr. Raúl LisantDr. David GatcaDr. Raúl Lisant

Dr. David Gatca

Caso A

• Paciente de sexo masculino de 57 años• Jubilado: Policía.• Ex fumador, IPA: 13• Sin evidencia de exposición laboral ni

ambiental.• No antecedentes personales ni

heredofamiliares.

Presentación:

• Consulta por presentar tos seca y disnea de CF II-III (mMRC) de dos años de evolución.

• Rales crepitantes bibasales a predominio inspiratorios.

• Sin cianosis ni edemas periféricos• Hipocratsmo digital.

Estudios complementarios

• Rx de tórax: Patrón retcular bibasal, RCT conservada

• Analítca: Hemograma: dentro de límites normales.

• Gases en sangre: PO2: 60mmHg, SatO2: 92%.

Estudios complementarios:– Espirometría: Limitación Ventlatoria restrictva leve.– Test de marcha de los seis minutos.– TACAR.– Inmunológico

¿Cuales son sus diagnóstcos presuntvos para solicitar el/los estudios correspondientes?

Diagnóstcos presuntvos: Interstciopatas. Cáncer

DIAGNOSTICOS PRESUNTIVOS

ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

►Neumonías Interstciales idiopátcas: - Fibrosis Pulmonar Idiopátca - Neumonía Interstcial Aguda - Neumonía Interstcial no específica - Bronquiolits respiratoria / enfermedad pulmonar interstcial difusa - Neumonía Interstcial Descamatva - Neumonía Organizada criptogenétca - Neumonía Interstcial linfocítca

Manifestaciones clínicas: FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

• Después de 50 años.

• Predomina en el sexo masculino.

• Comienzo insidioso, de disnea progresiva y tos seca, puede presentar agudizaciones con incremento de disnea, fiebre, y aparición de infiltrados en la Rx

• En general sin otros síntomas sistémicos

• Examen físico con rales crepitantes bibasales en el 90% y acropaquias en el 20-50%

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Es una enfermedad idiopática limitada al pulmón.

Etiología desconocida, no se descarta la acción de factores ambientales en sujetos genéticamente predispuestos (tabaquismo, acero, plomo, polvo de madera, infecciones víricas). No puede excluirse el factor auto inmune ya que se encuentran títulos elevados de Factor reumatoideo y anticuerpos antinucleares

Anatomía patológica: las alteraciones son las de la neumonía intersticial usual. Destrucción de la arquitectura pulmonar,

• Zonas de fibrosis,

• Lesiones quísticas fibróticas (panal de abejas) y presencia de focos fibroblásticos.

• Se distribuyen en forma parcheada, intercalada con pulmón normal. Son predominantes subpleurales en lóbulos inferiores.

Fibrobroncoscopia: útil para descartar otras patologias (infecciones, Linfangitis carcinomatosa)

¿Que ha cambiado en la literatura?

TOMOGRAFÍA DE TÓRAX alta resolución:

• La distribución y el tpo de patrón contribuye al diagnostco inicial.

• Debe cumplir una serie de requisitos tomográficos para llegar al diagnostco.

• Manejo interdisciplinario:– Tomografista– Neumonólogo

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE FPIPATRON UIP:

• Afectacion subpleural basal• Patrón retcular• Panal de abeja con o sin

bronquiectasias• Ausencia de patrones inconsistentes

de UIP (tabla 3)

PATRON POSIBLE UIP:• Afectacion subpleural basal• Patron retcular• Ausencia de patrones

inconsistentes de UIP(tabla 3)

PATRON INCONSISTENTE UIP:• Predominio apical• Predomino peribroncovascular• Patron en vidrio esmerilado

extenso• Micronodulos• Atrapamiento aéreo• Bronquiectasias • Consolidación

segmentaria/lóbulos

PATRON UIP:• Afectacion subpleural basal• Patrón retcular• Panal de abeja con o sin bronquiectasias• Ausencia de patrones inconsistentes de UIP (tabla 3)

PATRON UIP:• Afectacion subpleural basal• Patrón retcular• Panal de abeja con o sin bronquiectasias• Ausencia de patrones inconsistentes de UIP (tabla 3)

Caso B

• Paciente de sexo femenino de 55 años de edad.

• Antecedentes: – Artrits reumatoidea diagnostcada en el año 2002,

en tratamiento actual con leflunamida + sulfasalazina.

– Insuficiencia respiratoria crónica hipoxémica en oxigenoterapia domiciliaria desde el año 2012 bajo la modalidad de freelox a 1 litros/min.

• Solicita turno de urgencia por presentar fiebre de 38.6°C, tos con aumento de su expectoración basal, purulenta y mal oliente.

• Examen Físico: – SatO2: 89% con O2 a 2 lts/min.– FC: 105 x´– FR: 25 x´– Rales crepitantes bibasales, a predominio base derecha.

• Uñas en vidrio de reloj:

¿Qué estudios solicita, de urgencia?

• Radiografía de tórax

• Analítca

• Gases en sangre

Analítica al ingreso: Leucocitos 17.460, NS: 83, NC:5%,

Gases en sangre: pH: 7.41, pO2: 59.1, pCO2: 40.3, SatO2: 90.8%

Con oxígeno a 2 lts/min.

Se solicita TACAR

Otros estudios:• Esputo seriado por tres, de guardia.• Video Broncoscopía:

– Por atelectasia del LID, Se observan abundantes secreciones verdosas espesas y adherentes en hemiarbol bronquial izquierdo y derecho. Se envían muestras anatomía patológica y bacteriología.

• Buena respuesta al toilette bronquial. Paciente afebril, sin leucocitosis.

• Cultivo de BAL: P. Aeruginosa sensible.

¿Cuál es el diagnóstico de ingreso?

1.Insuficiencia respiratoria hipoxemicaa.Bronquiectasias reagudizadas,

I. P. Aeruginosa

• Paciente de sexo masculino de 23 años de edad, con antecedentes de fibrosis quístca, ingresa a terapia intensiva por presentar fiebre, tos productva e insuficiencia respiratoria.

• ¿Que observa en las manos del paciente?

Caso C

Fibrosis quístca (FQ)

• Es una enfermedad autosómica recesiva causada por mutaciones en el gen localizado en el brazo largo del cromosoma 7 que codifica la proteína reguladora de la conductancia transmembrana.

• Gran variabilidad tanto en la clínica como en las mutaciones genétcas, y aunque pueden afectarse diferentes órganos, la enfermedad pulmonar es la principal causa de morbilidad y mortalidad.

• La FQ diagnostcada en la edad adulta difiere considerablemente de la forma de presentación en la infancia. Aproximadamente el 90% de los pacientes presenta clínica respiratoria con alteración de la función pulmonar de leve a moderada o incluso normal, y tan sólo un 15% tene insuficiencia pancreátca.

Fibrosis quístca (FQ)

Fibrosis quístca Criterios diagnóstcos:

Característcas clínicas de la FQ en el adulto:

1) Las uñas de Vidrio de reloj, se pueden presentar en las siguientes patologías excepto:

Cáncer de Pulmón

EPOC

Bronquiectasias

Fibrosis pulmonar (interstciopatas)

Absceso de pulmón

Discusión

• vemos un factor en común.• Los dedos en “palillo de tambor”, hipocratsmo digital o

clubbing, consttuyen un engrosamiento de las falanges distales de los dedos de manos y pies.

• La osteoartropatía hipertrófica —enfermedad de Marie-Bamberger— es un estadio más avanzado que se asocia con proliferación periostátca de los huesos largos, y a menudo, con artralgia o artrits.

• La afectación es al principio indolora, bilateral y reversible, si se elimina su causa. Se afectan primero el pulgar y el índice, para extenderse después a los demás dedos.

• Los cuatro criterios diagnóstcos de toda acropaquia son: – uñas en vidrio de reloj, – engrosamiento bulboso distal del dedo, – desaparición del ángulo que forma la raíz de la uña con el dedo – y sensación de esponjosidad al ejercer presión sobre la uña.

• A veces la acropaquia incipiente es difícil de reconocer. Una norma muy simple y útl es la siguiente: si la altura o grosor del dedo en la base de la uña es mayor que en la artculación interfalángica distal, puede asegurarse, casi con certeza, la existencia de acropaquia

• Sus causas más frecuentes son la enfermedad pulmonar (75-80% de los casos) y la cardiaca (10-15%).

• En la anamnesis debe preguntarse por tos, disnea, cianosis, fiebre, alcoholismo, tabaquismo, ictericia, diarrea y temblor.

• En cualquier caso, no debe olvidarse que la aparición espontánea de unas acropaquias bilaterales en un sujeto que previamente no las presentaba puede ser un signo precoz de neoplasia.

• Aunque parecen secundarios a la presencia de una sustancia (presumiblemente humoral) que produce dilatación de los vasos del extremo distal de los dedos, hay otra hipótesis que lo atribuye a la hipoxia.

Enfe

rmed

ad P

ulm

onar

(75-

80%

) • Carcinoma broncogénico

• Mesotelioma• Infecciones

crónicas, TBC, Bronquiectasias, abscesos, empiemas.

• Interstciopatas

Enfe

rmed

ades

Car

díac

as (1

0-15

%) • Cardiopatas

congénitas cianótcas

• Endocardits subaguda

• Fistula arteriovenosa pulmonar

Tras

torn

os d

iges

tivos

( 5-

15%

) • Enf inflamatoria intestnal

• Neoplasias digestvas

• Linfoma intestnal

• Malabsorción

• Cirrosis

Otr

as • Hipertroidismo

• Hemoglobinopatas

• Acropaquias unilaterales

• Aneurisma de Aorta.