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PA: cursa con 10 meses de evolución con fatiga, disnea progresiva, ascitis y edema en MPs, progresivo. Recibió valoración ambulatoria, ecocardiogramainterpretado como HCVI leve, buena función sistólica global y segmentaria, modelo de relajación alterado en el llenado diastólico en rangos anormales para la edad, dilatación leve aurícula izquierda, insuficiencia tricuspídeamoderada e insuficiencia mitral leve. Fue tratadacon inhibidores de la enzima convertidora ydiuréticos sin lograr una respuesta adecuada
CASO VIÑETA
Mu jer d e 65 a ños de edadAntecedentes de HAS, tratada con captopril 25 mg diariosTabaquismo positivo con IT 15 p/a
TA:140/80, FC 80 lpm, FR 20rpmAnasarca con edema palpebral,de pared abdominal, región sacra y extremidadesinferiores. Leve hepatomegalia y ascitis moderada. Cardiopulmonar sin compromiso. Rx de tórax: VI dilatado escasaredistribución de flujo hacia los ápices. EKG: disminución marcada de los voltaje en todas las ondas
Disfunción diastólica con patrón restrictivo caracterizado (disminución en dm bidimensional telediastólico) de cavidades Aumento de grosor de VI
Grumos del material infiltrante, queadquieren birrefringencia “verde manzana”, típicos del amiloide.
Infiltrado de material amorfo eosinofílico que distorsiona la arquitectura, fragme nta y aísla gran par te d e las fibras miocárdicas.
MIOCARDIOPATIAS
Profesor titular: Dr. Enrique Díaz Greene
Profesor adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber
Presenta: Dra. Mónica Vargas Salinas RMI
MIOCARDIOPATIAS • Grupo de enfermedades del miocardio
• Asociado a disfunción cardiaca: mecánica y /o eléctrica
• Clasificadas por el mecanismo fisiopatológico dominante o factor etio-patogénico
• Causas variadas, con frecuencia son genética
• Límitadas a corazón o como parte de enfermedades sistémicas
• Mecánica (disfunción diastólica o sistólica) o enfermedad eléctrica primaria (arritmias potencialmente mortales)Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.
MIOCARDIOPATIAS
Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.
MIOCARDIOPATIAS
Maron et al, Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies. Circulation. 2006;113:1807-1816.
MIOCARDIOPATIAS
Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA
• Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica
• Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes
• Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco
• ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI
• A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMDWolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
Miocitos hipertróficos
Desarreglo de miofibrillas
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
Barry J. Maron et al;Clinical Outcome and Phenotypic Expression in LAMP2 CardiomyopathyJAMA, March 25, 2009; 301: 1253 - 1259.
• CMH Familiar: A-D 50 %
• Mutaciones esporádicas o de las formas leves de CMH familiar
ETIOLOGIA
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
Mutaciones alteran la estructura y función de la sarcomera, lleva a estrés en los miocitos
(mecanico, bioquimico, bioenergetics)
El estrés conduce a la activación de moléculas
de señalización que median la inducción de la hipertrofia de los
miocitos y fibrosis
ETIOLOGIA
ETIOLOGIA
Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
FISIOPATOLOGIA
MANIFESTACIONES CLINICAS • Asintomática
• Muerte súbita cardiaca
• Disnea• Representa el síntoma más frecuente • Secundario a la disfunción diastólica• Principalmente durante el ejercicio
• Dolor torácico
• Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo
• Sincope• Poco frecuente • Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen
cardiaco
• FA y arritmias SVWolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
DIAGNÓSTICO
• CLINICA
• ELECTROCARDIOGRAMA ANORMAL
• CATETERISMO CARDIACO • Disfunción diastólica, regurgitación mitral
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ECOCARDIOGRAMA• Variante subaortica 70%
Hipertrofia asimétrica del septum y la pared anterior del ventrículo izquierdo
• Variante Hipertensiva 15-20%Hipertrofia septal basal, asociada a hipertensión arterial en pacientes de edad avanzada
• Variante difusa 8-10%HCVI
•Hipertrofia apical o lateral de la pared s < 2%
DIAGNÓSTICO
Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
COMPLICACIONES
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTO
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
Beta bloqueadores1era elección Síntomas inducidos por el ejercicio Obstrucción LVOT Dolor torácico
Bloqueadores de los canales de Ca• En caso de contraindicación de beta-bloqueadores• En combinación con beta-bloqueadores• Evitarse en Obstrucción LVOT• Diltiazem y verapamilo• Nifedipino contraindicado
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTO
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
DiuréticosSobrecarga de volumen A bajas dosis
DisopiramidaAntiarritmico clase IEn combinación con beta-bloqueadores
en casos deHCM conobstrucción LVOT
TRATAMIENTO
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTO
Pacientes con síntomas de ICCβ-bloqueantes, verapamilo, disopiramida y diurético en dosis bajas
Pacientes sintomáticos que muestran LVOT gradientes
Combinación de β-bloqueantes y disopiramidaMiomectomia quirúrgica Ablación septal transcatéter
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTOMiomectomia quirúrgica
• Resección de una pequeña porción del septum en su base
• Pacientes sintomático refractarios al tratamiento médico
• LVOT significativa• Enfermedad valvular • Enfermedad coronaria• Mortalidad alta en ancianos• Tasa de mortalidad 1% a 5%
• Miomectomia extensa
Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009
TRATAMIENTOAblación septal transcatéter
• Útil en LVOT
• Infusión de alcohol en arteria coronaria
• Necrosis miocárdica localizada en el
septo, reduce LVOT
• Asociado a remodelación de VI y
regresión de la hipertrofia
• BAV completo: complicación más importante
MIOCARDIOPATIA DILATADA
• Enfermedad del Citoesqueleto y sarcolema que afecta la sarcomera llegando a la CMD •Anormalidad en tamaño de cámaras cardiacas y espesor de la pared
• Primaria y Secundarias
• Miocardiopatía más frecuente
• Disfunción sistólica del VI (alteración de la contracción)
• Aumento de masa y volumen John Lynn, Jeffre A Towbin, y Dilated myocardiopathy.. Lancet 2010; 375: 752–62
EPIDEMIOLOGIA
• Prevalencia 1 en 2500 casos
• Incidencia 7 personas /100 000/año
• Familiar en 20 – 48 %
• Cualquier edad y sexo, mayor frecuencia en hombres adultos
• Asociado a ICC progresiva y muerte súbita por arritmmia John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
ETIOLOGIA
• Familiar 20-48% de los casos• A-D ligada a X • Genes codifican proteínas del citoesqueleto y proteínas-sarcoméricas
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
ETIOLOGIA
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
ETIOLOGIA
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
ETIOLOGIATOXICOS
Muchas causas asosciadas a daño mitocondrial
COCAINAPor mayor actividad de SN
ALCOHOL Tasa de mortalidad a 4 años 50%
ANTRACICLINAS (daxorubicina y daurubicina)
PERIPARTOWolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
FISIOPATOLOGIA
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
DIAGNÓSTICO
Radiografía de tórax Cardiomegalia
Edema agudo pulmonar Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
ELECTROCARDIOGRAMA
•Taquicardia sinusal
• Alteraciones del ST-T, ondas Q
• Alteraciones en la conducción
• Bloqueo de rama
• Hipertrofia VI
• Taquicardia SV FA
• Arritmias ventriculares
DIAGNÓSTICO
Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
ECOCARDIOGRAMA
Dilatación ventricular izquierdaFEVI < 50%Disfunción sistólica Pericarditis
DIAGNÓSTICO
Wolfang, Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637
BIOMARCADORES
• De uso clínico en diagnóstico, manejo y pronóstico (IC) •Péptido natriurético tipo B (BNP) y el N-terminal (NT-BNP)
DIAGNÓSTICO
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
BIOPSIA • Biopsia endomiocárdicapara definir la causa de enfermedad en algunos casos
Enfermedades de depósito, tumores malignos, sarcoidosis y hemocromatosis , miocarditis viral a veces posible con biopsia endomiocárdica
DIAGNÓSTICO
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
TRATAMIENTO
• VALORACIÓN INICIAL Pruebas de laboratorio estándarEcocardiograma TTAngiografia coronaria en adultosPruebas en base a la sospecha etiológicaRMN
• BNP • Asociado a la disminución de la función del VI, hipertrofia • Aumento de la presión de salida e isquemia miocárdica
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
TRATAMIENTO
• Principalmente a tratar los síntomas de falla cardiaca
• Prevenir la progresión de la enfermedad , disfunción de órganos diana y EVC
• Identificar el grado y severidad de la enfermedad
• Enfatiza en el desarrollo y progresión de la Insuficiencia cardiaca
• Identifica a pacientes con riesgo de IC y aquellos con cardiopatía estructural
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
TRATAMIENTO • IECAS
• BETA BLOQUEADORES con o sin DIURÉTICO
• Tratamiento de IC descompensada: diuréticos de asa para la sobrecarga de volumen y reducción de la poscarga
• Modulación de poscarga con vasodilatadores (nitroglicerina, nitroprusiato o nesritidina )
• En IC e hipotensión asociada a hipoperfusión e incremento de la presión de llenado, el soporte inotrópico I.V o vasopresores o ambos
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
• Cuando existe necesidad de otros inotrópicos, colocación de un dispositivo
• Balones
• Implantes desfibriladores de cardioversión: FEVI < 30% y síntomas de falla cardiaca
• Resincronizadores cardiacos • Elimina el retraso en la activación de la pared libre del VI • Mejora el tiempo de llenado del VI • Disminuye la insuficiencia mitral y reduce la discinesia septal• Recupera la coordinación y relajación de las camaras cardiacas
TRATAMIENTO
John Lynn Jeff eries, Jeff rey A Towbin . Dilated Cardiomyopathy. Lancet 2010; 375: 752–62
MANEJO QUIRÚRGICO
Ventriculotomia izquierda parcial Restauración qx del ventrículo de su forma eliptica de VI (reducción de volumen) 55-60ml/m2 de SC
TRANSPLANTE CARDIACO Casos extremosEnfermedad severa (usuarios de inotropicos, ventilación mecánica
Anis Rassi, Chagas disease. The Lancet, Volume 375, Issue 9723, 17 April 2010-23 April 2010, Pages 1388-1402
TRATAMIENTO
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA•
• Alteración en el llenado ventricular y disminución del volumen diastólico, función sistólica normal
• Resulta en aumento de la presión ventricular diastólica final y aurículas dilatadas
• Miocardio normal o con escaso engrosamiento
• Idiopática o asociada a otras enfermedades (CMH, CMD, amiloidosis), que producen rígidez en sus paredes
• Idiopática, poco común
Vivek J Goswami, MD, Cardiologist, Austin Heart, PA, 2008
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,
EPIDEMIOLOGIA
• Más frecuente en mujeres (M:H 1.5:1)
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,
FISIOPATOLOGIA
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Intolerancia al ejercicio
• Disnea
• Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil
•Elevación de presión venosa yugular
• Tercero o cuarto ruido
• Datos de insuficiencia mitral
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,
DIAGNÓSTICO RADIOGRAFIA DE TÓRAX
• Cardiomegalia moderada a generalizada
ELECTROCARDIOGRAMA• Bajo voltaje y alteraciones inespecificas del segmento ST y onda T y arritmias
ECOCARDIOGRAMA
• Engrosamiento simétrico de paredes ventriculares izquierdas con volúmenes y función sistólica ventriculares normales o ligeramente reducidos, dilatación de auriculas
Doppler: disfunción diastólica
Cateterismo cardiaco: reducción del GC, elevación de las presiones telediastólicas de ventrículos y configuaración de depresión y estabilización o “en W” de la porción diastólica del pulso de presión ventricular
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,
DIAGNÓSTICOECOCARDIOGRAMA
• Llenado ventricular restringido
• Volumen diastólico disminuido en uno o ambos ventrículos
• Aurículas dilatadas
• Aumento en la presión de llenado
• Regurgitación leve a moderada de mitral o tricúspide
• Función sistólica normal o casi normal
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,
SARCOIDOSIS• Asociada a otras manifestaciones de enfermedad sistémica•Manifestaciones restrictivas y congestivas •Infiltración cardiaca por granulomas de sarcoidosis incrementa la rigidez del miocardio y disminuye la contráctilidad durantes la sistole•Arritmias:BAV
HEMOCROMATOSIS•Sobrecarga de hierro•Múltiples transfusiones o Hbpatías •Talasemia beta•Forma familiar A-R•DM, cirrosis hepática y aumento de la pigmentación cutánea•Dx biopsia endomiocárdica•RMN reducción en la señal T2•Deferoxamina produce mejoría clínica
AMILOIDOSIS CARDIACA•Depósito de amiloide •Consistencia firme, gomosa, no distensible y aspecto céreo•Disfunción diastólica/sistólica•Arritmias y trastornos de conducción •Hipotensión ortostática•EcoTT: engrosamineto de pared miocárdica, con refracción “moteado”
Mc call R. Restrictive Carddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. Europ Journal Eco. 2008, 9, 591-594,