Casos clínicos pediátricos

Dra. Nancy G. Ojeda LunaNeumóloga Pediatra.

Centro de Atención Pulmonar del Sureste

CASO 1: Neumopatia intersticial

Paciente de 9 años de edad Sin antecedentes perinatales de importancia. Esquema de vacunación al corriente, desarrollo

motor normal. Alergico a TMP SMX Varios eventos de neumonía en su vida ( al

menos 4) Dx. inmunodeficiencia común variable

Presencia de ictericia en mayo 2010, se estudio en el Hospital 20 de noviembre, se realizo biopsia hepática con reporte de colangitis esclerosante.

Presenta dos meses después cuadro de polipnea, sin sibilancias, dificultad respiratoria progresiva, poca tos, disnea de medianos a pequeños esfuerzos e hipoxemia progresiva

Dx de tercer nivel de neumopatia intersticial secundaria a inmunopatìa.

Exploración física.

Desnutrido, pàlido e ictèrico.Dificultad respiratoria leve, polipnea, dedos en

palillo de tambor, hipoxemia Sp02 45% aire ambiente, requiere oxigeno en nebulizador continuo con Fi02 70%

Abdomen con hígado 5-4-4 debajo del reborde costal, bazo a 2 cm del reborde costal, endurecido.

Diagnostico. Biometria hematica con 15,200 leucos, linfocitos 4200

plaquetas normales, 80% segmentados. Pruebas de función hepática con AST 680 ALT 870,

DHL 2100, BD 12.1, BI 3.6mg/dl IgG 460 mg/dl IgM 307mg/dl. Se realiza biopsia pulmonar con reporte:

Neumonia por P. carinii Se solicita revisión de laminillas al INER.

Neumocistosis anergica. Hemorragia pumonar. Sin datos que apoyen neumonia intersticial idiopatica, ni

vasculitis.

Evolucion

Se inicia tratamiento con clindamicina. A los 10 dìas, se agrega primaquina. Se completa tratamiento por 21 dias, se

suspende primaquina a los 10 dias de tratamiento por incremento de las enzimas hepaticas.

Actualmente con Sp02 98% aire ambiente, polipnea leve, sin dificultad respiratoria.

Evolución reciente

Se agrega al tratamiento Ciprofloxacino. Se realiza broncoscopìa para cultivo y determinar

estado de la neumonia por P. jiroveci. Se consiguiò Pentamidina inhalada para profilaxis

crónica hasta conseguir control de la inmunodeficiencia.

Dx inmunodeficiencia: Sx Hiper IgM Tx inmunodeficiencia: Factor de transferencia y

gammaglobulina mensual.

Enfermedad pulmonar intersticial

Enfermedades crónicas diversas Daño al alveolo y el tejido perialveolar (intersticio) Inadecuado intercambio gaseoso Patología restrictiva Patrón intersticial difuso en Rx

http://www.emedicine.com/ped/topic1950.htm

Fan LL, Mullen AL, Brugman SM, Inscore SC, Parks DP, J Pediatr 1992;121:867-72

CAUSAS DE ENFERMEDAD INTERSTICIAL PRIMARIA

Causas desconocidas Causas conocidas

Neumonitis intersticial primaria Infecciosas o postinfecciosasViral (CMV, adnovirus, HIV)Hongos: P. jiroveciBacterias: L. picos)neumophila, M. pnumoniae

Neumonitis descamativa

Neumonitis no especifica

Fibrosis pulmonar idiopatica

Hemosiderosis pulmonar primaria Irritantes inhalados (polvos organicos e inorgac.)

Sx eosinofilicos Radiacion

Proteinosis alveolar Asociados a drogas (metotrexate, azatioprina, et

Bronquiolitis o obliterante Deiciencia de proteina B del surfactante

Neumonitis cronica de la infancia Deficiencia de proteina C del surfactante

Neumonitis intersticial celular

Microlitiasis pulmonar. Hilman B, Amago-Galvez R. Paed Resp Rev 2004 5: 101-7

Dx específico: 0.1%

Dx específico: 15.6%

Dx sugestivo: 10%

Dx específico: 51%

Dx sugestivo: 6%

I

III

II

Panel de hipersensibilidad, tíítulos de anticuerpos, pruebas inmunes y autoinmunes **Ecocardiograma **TAC alta resolución **Gammagrama V/Q **SEGD, pHmetría

Historia clínica, EF, laboratorios de rutina,

historial radiológico, PFP

Lavado broncoalveolar

Biopsia transbronquial

Biopsia pulmonar Sin Dx: 16%Fan LL, Kozinetz C, Deterding RR, Brugman SM. Pediatr 1998;101:82-5.

Hilman B, Amago-Galvez R. Paed Resp Rev 2004 5: 101-7

Patrón difuso + Inmunocompromiso

Con antibiótico previo

Grave, inestable

DIA 2

Estable

TMP SMZ+ eritromicina + penincilina antipseudomonas + amikacina

Sin antibiótico previo

Completar TxModificar según resultados

Hemocultivo, PCR, serología influenza, CMV, cultivo de esputo inducido, BUFFY COAT

TMP SMZ+ eritromicina + penincilina antipseudomonas + amikacina+ anfotericina B

Mejoría Sin mejoría

TAC tórax broncoscopia

DIA 3

DIA 5: sin mejoría: BIOPSIA PULMONAR

Caso 2: Estridor.

Paciente de 20 meses de edad. Antecedentes perinatales sin importancia. Desde el nacimiento respiración ruidosa, se

diagnostica clínicamente laringomalacia. Cuadro respiratorio viral que ocasiona tos

traqueal, obstrucción nasal e incremento del estridor, que lleva a los padres a buscar a un especialista.

Video estridor

Broncoscopia

Sling vascular: Ao derecho, tronco braquiocefalico aberrante izquierdo

Causas de estridor Nariz y Faringe Atresia de coanas Quiste tirogloso o tiroides lingual Macroglosia Micrognatia Adenoiditis o hyperplasia

amigdalina Absceso retrofaríngeo o

periamigdalino Laringe Laringomalacia Anillo laríngeo, quiste o laringocele Laringotraqueobronquitis Laringitis aguda espasmódica Epiglotitis

Laringe Parálisis de cuerda vocal Estenosis laringotraqueal Cuerpo extraño Higroma quístico Hemangioma subglótico Papiloma laríngeo Edema angioneurótico Laringospasmo hipocalcémico Estridor psicógeno. Traquea Traqueomalacia Traqueitis bacteriana Compresión extrínseca

Am Fam Phys 1999;60:2289-96

SUPRAGLOTICO•CraneofacialPierre RobinTreacher collinsHallermann-Streiff

•MacroglosiaBechwith –WiedemannSíndrome de DownEnfermedad por atesoramiento de glucógenoHipotiroidismo

•Atresia de coanas•Encefalocele•Quiste tirogloso•Tiroide lingual•Absceso retrofaringeo o periamigdalino

LARINGEOLaringomalaciaParálisis de cuerdas vocalesEstenosis subglótica congénitaMembrana laríngeaQuiste laríngeoHemangioma subglóticoHendidura laringotraqueoesofágicaCuerpo extrañoHemangioma subglóticoEpiglotitisPapilomas laríngeosCroup viralCroup espasmódicoEdema angioneuróticoLaringospasmo hipocalcémicoEstridor PsicógenoLaringitis fúngicaTRAQUEALTraqueomalaciaEstenosis traquealAnillo vascularMasa mediastinalTraqueitis bacteriana o fúngica

Estridor en < 2 años

Diagnóstico No. %

Anomalías laríngeas congénitas 132 60

Anomalías traqueales congénitas 35 16

Anomalías bronquiales congénitas 11 5

Infecciones 12 5

Traumatismo laríngeo 12 5

Otros 17 7

TOTAL 219 100

Pediatric Laryngology & Bronchoesophagology, Lippincot-Raven 1997

Distribución por sexo

Diagnóstico No. H:M %HAnomalías traqueales congénitas 35 27:8 77Estenosis subglótica congénita 27 21:6 78Infecciones 12 12:0 100Anomalías bronquiales congénitas 11 8:3 72Estenosis subglótica adquirida 9 8:1 89

Pediatric Laryngology & Bronchoesophagology, Lippincot-Raven 1997

Anomalías laríngeas congénitas.

Diagnóstico No. %Laringomalacia 72 60Estenosis subglótica 27 20Parálisis bilateral de cuerdas vocales

14 11

Parálisis unilateral de cuerdas vocales

3 2

Otros 9 7TOTAL 132 100

Pediatric Laryngology & Bronchoesophagology, Lippincot-Raven 1997

Anomalías traqueales congénitas

Diagnóstico No. %Traqueomalacia 16 45A. Innominada aberrante

11 32

Anillo vascular 4 12Estenosis traqueal 2 6Divertículo traqueal 1 3TOTAL 35 100

Pediatric Laryngology & Bronchoesophagology, Lippincot-Raven 1997

Caso No. 3: Broncospasmo recurrente

Paciente de 1 año 6 meses de edad AHF: Padre con rinitis alérgica, hermano con labio y

paladar hendido APNP: Vacunas al corriente, desarrollo nl. APP:

GII, 33 SDG, placenta previa, neumonía intrauterina, 2 días intubado.

Sospecha de alergia a proteínas de la leche, se alimentó con formula extensamente hidrolizada.

Dermatitis pb atòpica. Broncospasmos recurrentes cada 15 días, sin mejoría al

tratamiento habitual. Tx de base: singulair, antihstamìnico, nebulizaciones con

ventolìn.

Marzo-2010 Bronconeumonìa con broncospasmo manejada

ambulatoriamente con ceftriaxona, cefuroxima y nebulizaciones.

Tx de control: Montelukast, nebulizaciones con fluticasona, combivent, cetirizina y mometasona nasal.

Abril -2010 Cuadro de dificultad respiratoria, tos seca persistente. Hospitalizacion para diagnòstico.

Sibilancias bilaterales de predominio derecho. Afebril. Dificultad respiratoria moderada, Sp02 96% aire

ambiente. BHC leucocitos normales, eosinofilos normales.

Rx torax

Broncoscopia

Otros estudios.

Lavado broncoalveolar con reporte de celulas inflamatorias en cantidad moderada.

Índice de lipofagos menor a 100. Gammagrama gastroesofagico negativo a reflujo. IgE normal. RAST 72 determinaciones negativo.

Tratamiento

Nebulizaciones con atrovent y poco salbutamol en caso necesario.

Nebulizaciones con budesonida por 6 meses. Montelukast Mometasona nasal, cetirizina oral. Inmunoestimulantes.

Evolucion

Jun-10: Control. Ago-10: Rinitis Oct-10: Rinitis y sinusitis Feb-11: Sx sinubronquial. Abr-11: Rinofaringitis viral. May-11: Faringitis bacteriana. Jun-11: Rinofaringitis viral y broncospasmo.