Post on 20-Jul-2020
MASA CORTICAL FRONTAL DERECHADr. Pilar I. González Márquez
Nuria Terán
F. Javier Figols
CII REUNION DE LAS
ASOCIACIONES TERRITORIALES DEL
NOROESTE DE LA PENINSULA
IBERICA
HISTORIA CLINICA
• Varón de 20 años de edad
• Sin AP destacables
• No alergias medicamentosas conocidas
• No hábitos tóxicos
• Enfermedad actual:
“Crisis tónico-clónica generalizada con disestesias en hemicara derecha”
RM CRANEAL: “lesión mixta intraaxial frontal derecha, intraparenquimatosa, córtico-subcortical con poco edema perilesional y sin efecto expansivo; bien delimitada, con pseudoquistes en su interior
que plantea el diagnóstico diferencial entre tumor disembrioplásico neuroectodérmico (DNET) y displasia cortical focal.”
CRANIECTOMIA FRONTAL DERECHA + POLECTOMIA
VIMENTINA
EMA
GFAP
NFGFAP
AML S-100
DIAGNOSTICO
• Biopsia cerebral (frontal derecha):
– MENINGIOANGIOMATOSIS
– GLIOSIS REACTIVA ACOMPAÑANTE
MENINGIOANGIOMATOSIS
• Lesión intracraneal rara
• Benigna
• Afecta a la leptomeninge y el córtex
• Aumento de la vascularización con proliferación celular perivascular y gliosisreactiva
• Niños y adultos jóvenes
• Masa temporal / frontal
MENINGIOANGIOMATOSIS• ESPORÁDICOS:
– Lesión focal, única
– Síntomas: epilepsia, dolor de cabeza, parálisis facial
• NEUROFIBROMATOSIS TIPO 2:– Multifocales (cerebelo)
– Asintomáticos (autopsia)
• OTRAS ASOCIACIONES:– Meningioma
– Malformaciones vasculares
– Oligodendroglioma
– Encefalocele
MENINGIOANGIOMATOSIS• MACROSCOPICA:
– Leptomeninge y cortical-subcortical– Aumento de la vascularización– Firme, blanquecino– Calcificación, hemorragia, quistes
• HISTOPATOLOGIA:
Engrosamiento leptomeningeo en placa con aumento de la vascularización y proliferación celular fusada perivascular– Celulares (celulares y vasculares: hemorragia)– Fibrocalcificadas
• Cuerpos de psamoma• Áreas fibrocartilaginosas (osificación)
MENINGIOANGIOMATOSIS
• PATOGENESIS DESCONOCIDA:– Hamartoma (degeneración)– Malformación vascular (induce proliferación
celular)– Meningioma
• Naturaleza celular:– Fibroblástico– Meningotelial– C.pluripotenciales (capuchones aracnoideos)
VIMENTINAEMACD 34
CD34
MENINGIOANGIOMATOSIS
• LESIONES ACOMPAÑANTES:– Gliosis reactiva– Degeneración granulovacuolar– Ovillos neurofibrilares (sin depósito de
Amiloide)– Inclusiones neuronales atípicas
• No atipia• No mitosis• No necrosis
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL• MENINGIOMA ANAPLASICO
– Atipia– Mitosis– Necrosis – Crecimiento en nidos
• SDM. STURGE-WEBER– Calcificación distrófica– Angioma venoso leptomeningeo
• MALFORMACION VASCULAR• HAMARTOMA
MENINGIOANGIOMATOSIS• Lesión benigna
• Baja recurrencia
• TRATAMIENTO: exéresis quirúrgica
SU RECONOCIMIENTO ES IMPORTANTE POR LAS SU RECONOCIMIENTO ES IMPORTANTE POR LAS IMPLICACIONES PRONOSTICAS Y TERAPEUTICASIMPLICACIONES PRONOSTICAS Y TERAPEUTICAS
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