1.1. Origen del ojo y el oído.Origen del ojo y el oído.2.2. Características del desarrollo de las glándulas Características del desarrollo de las glándulas

endocrinasendocrinas..3.3. Importancia del diagnostico prenatal en la Importancia del diagnostico prenatal en la

detección de defectos congénitos.detección de defectos congénitos.4.4. Evaluación de la madurez neurológica del recién Evaluación de la madurez neurológica del recién

nacido y crecimiento postnatal del SNC.nacido y crecimiento postnatal del SNC.5.5. Defectos congénitos.Defectos congénitos.

SUMARIO:SUMARIO:

NeuroectodermoNeuroectodermo

Vesícula Vesícula ÓpticaÓptica

Pedículo Pedículo ÓpticoÓptico

Nervio Nervio ÓpticoÓptico

Cúpula Cúpula ÓpticaÓptica

Capa Capa ExternaExterna

Capa Capa InternaInterna

Capa Capa Pigmentaria Pigmentaria de la Retinade la Retina

4/5 4/5 PosterioresPosteriores

1/5 1/5 AnteriorAnterior

Iris y Cuerpo Iris y Cuerpo CiliarCiliar

El resto de la El resto de la RetinaRetina

La músculatura del iris deriva del neuroectodermo (cúpula óptica) y la del cuerpo ciliar del

ectomésenquima

Ectodermo Ectodermo SuperficialSuperficial

Placoda del Placoda del CristalinoCristalino

Epitelio de la CorneaEpitelio de la Cornea

PestañasPestañas

Vesícula del Vesícula del CristalinoCristalino

CristalinoCristalino

Glándulas PalpebralesGlándulas Palpebrales

Glándulas LagrimalesGlándulas Lagrimales

ConjuntivaConjuntiva

Mesénquima CefálicoMesénquima Cefálico

Cresta NeuralCresta Neural

Capa Capa ExternaExterna

Cuerpo VítreoCuerpo VítreoPenetra en la Penetra en la Cúpula ÓpticaCúpula Óptica

Tejido Conectivo PalpebralTejido Conectivo Palpebral

Rodea la Cúpula Rodea la Cúpula ÓpticaÓptica

Capa Capa InternaInterna

EscleróticaEsclerótica

Sustancia propia Sustancia propia o Estroma de la o Estroma de la

CorneaCornea

CoroidesCoroides

Membrana Irido Membrana Irido PupilarPupilar

Capa Interna de la Capa Interna de la CórneaCórnea

El oído

oído externo, funciona como órgano que recoge los sonidos

oído medio, conduce los sonidos del oído externo al interno

oído interno, que convierte

las ondas sonoras en impulsos nerviosos y registra los cambios de equilibrio.

Oído MedioOído Medio

EndodermoEndodermo•Caja del TimpanoCaja del Timpano

•Tuba AuditivaTuba Auditiva

Primera Primera Bolsa Bolsa

FaringeaFaringea

MesodermoMesodermoArcos Arcos

Faringeos Faringeos I y III y II

HuesecillosHuesecillos

•MartilloMartillo

•YunqueYunque

•EstriboEstribo

Oído ExternoOído Externo

Ectodermo Ectodermo (superficial)(superficial)

11ra ra

Hendidura Hendidura BranquialBranquial

•Conducto Auditivo ExternoConducto Auditivo Externo

•Capa externa del TímpanoCapa externa del Tímpano

MesodermoMesodermo11 roro y y 2do Arcos Arcos

branquialesbranquiales

•Pabellón de la Oreja 6 Pabellón de la Oreja 6 proliferaciones proliferaciones mesenquimatosas mesenquimatosas

•Capa Media del TímpanoCapa Media del Tímpano

EndodermoEndodermo 11ra ra Bolsa Bolsa FaríngeaFaríngea

•Capa Interna del TímpanoCapa Interna del Tímpano

Microfotografía: Formación de Vesícula AuditivaMicrofotografía: Formación de Vesícula Auditiva

Microfotografía: Formación de la OrejaMicrofotografía: Formación de la Oreja

Características del Características del desarrollo de las desarrollo de las glándulas endocrinasglándulas endocrinas

HipófisisHipófisis

TiroidesTiroides

ParatiroidesParatiroides

HígadoHígado

PáncreasPáncreas

SuprarrenalSuprarrenal

GónadasGónadas

EctodérmoEctodérmoHipófisis y Médula SuprarrenalHipófisis y Médula Suprarrenal

MesodérmoMesodérmoCorteza Suprarrenal y GónadasCorteza Suprarrenal y Gónadas

Endodérmo Endodérmo Hígado, Páncreas, Tiroides, Hígado, Páncreas, Tiroides, ParatiroidesParatiroides

EctodérmoEctodérmo

Hipófisis y Médula Hipófisis y Médula SuprarrenalSuprarrenal

MesodérmoMesodérmo

Corteza Suprarrenal y Corteza Suprarrenal y GónadasGónadas

Endodérmo Endodérmo Hígado, Páncreas, Hígado, Páncreas, Tiroides, ParatiroidesTiroides, Paratiroides

Regula el funcionamiento de las glándulas fetales antes Regula el funcionamiento de las glándulas fetales antes de las 20 semanas.de las 20 semanas.

Secreta una gran variedad de hormonas y factores de Secreta una gran variedad de hormonas y factores de crecimiento.crecimiento.

Permite el paso de hormonas maternas.Permite el paso de hormonas maternas.

Pasan libremente: Las Catecolaminas y las hormonas Pasan libremente: Las Catecolaminas y las hormonas esteroideas.esteroideas.

Pasan con limitaciones: Las Tiroideas.Pasan con limitaciones: Las Tiroideas.

No pasan: La insulina, Somatotropina y Paratiroidea.No pasan: La insulina, Somatotropina y Paratiroidea.

PLACENTAPLACENTA

TSHTSHFSHFSHLH LH HGHHGHACTHACTH

10 a 14 sem.10 a 14 sem.

AdenohipófisisAdenohipófisis

Factores liberadores:Factores liberadores:

10 a 14 Semanas10 a 14 Semanas

12 a 17 Semanas12 a 17 Semanas

(LHRA, TRH, Somatostatina)(LHRA, TRH, Somatostatina)DopaminasDopaminas

Eje hipotálamo hipofisiarioEje hipotálamo hipofisiario

Factores de crecimiento Glucocorticoides

Neuroblastos Neuroblastos simpáticossimpáticos

Células Células CromafinesCromafines

Neuroblastos Simpato-Cromafines

CortisolCortisolAndrógenosAndrógenos

10 semanas10 semanas

Corteza SuprarrenalCorteza Suprarrenal

Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación células Beta del páncreas.Diferenciación células Beta del páncreas.Aumenta la reabsorción de del líquido Aumenta la reabsorción de del líquido

Pulmonar.Pulmonar.Disminuye la sensibilidad a las prostaglandinasDisminuye la sensibilidad a las prostaglandinas

en el conducto arterioso lo que contribuye a su en el conducto arterioso lo que contribuye a su cierre. cierre.

Provoca maduración del sistema enzimático Provoca maduración del sistema enzimático digestivo.digestivo.

Eleva el paso de T3 a T4.Eleva el paso de T3 a T4.Provoca acumulación del glucógeno hepático. Provoca acumulación del glucógeno hepático.

Cortisol sus Cortisol sus funciones:funciones:

Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación de células alveolares tipo II.Diferenciación células Beta del páncreas.Diferenciación células Beta del páncreas.Aumenta la reabsorción de del líquido Aumenta la reabsorción de del líquido

Pulmonar.Pulmonar.Disminuye la sensibilidad a las prostaglandinasDisminuye la sensibilidad a las prostaglandinas

en el conducto arterioso lo que contribuye a su en el conducto arterioso lo que contribuye a su cierre. cierre.

Provoca maduración del sistema enzimático Provoca maduración del sistema enzimático digestivo.digestivo.

Eleva el paso de T3 a T4.Eleva el paso de T3 a T4.Provoca acumulación del glucógeno hepáticoProvoca acumulación del glucógeno hepático . .

Cortisol sus funciones:Cortisol sus funciones:

TIROIDESTIROIDES

HormonasHormonas Inicio de laInicio de la secreciónsecreción

Tetrayodotironina (T4) (Tiroxina)Tetrayodotironina (T4) (Tiroxina)Triyodotironina (T3)Triyodotironina (T3)

De 10 a 12 semanaDe 10 a 12 semana

Aumentan a las 20 semanasAumentan a las 20 semanas

TIROIDESTIROIDES

PARATIROIDESPARATIROIDES

Funciones de las hormonas Paratiroideas.Funciones de las hormonas Paratiroideas.

Inhibe la resorción ósea.Inhibe la resorción ósea.Deprime los niveles de calcio en el suero Deprime los niveles de calcio en el suero

fetal.fetal.Promueve junto a la calcitonina el Promueve junto a la calcitonina el

anabolismoanabolismode minerales óseos en el feto.de minerales óseos en el feto.

PARATIROIDESPARATIROIDES

Insulina u hormona del crecimiento fetal.Insulina u hormona del crecimiento fetal.

Medibles entre las Medibles entre las 8 a 10 semanas8 a 10 semanas

Promover el depósito fetal de tejido Promover el depósito fetal de tejido adiposo y de glucógeno.adiposo y de glucógeno.Estimular la captación de aminoácidos y Estimular la captación de aminoácidos y la síntesis de proteínas en el músculo.la síntesis de proteínas en el músculo.Puede tener función reguladora del IGF-1 Puede tener función reguladora del IGF-1 Liberador. Liberador.

Función de la insulina fetal.Función de la insulina fetal.

Foto del reporte periodístico de un RN Macrosómico que Foto del reporte periodístico de un RN Macrosómico que peso 16,8 lb..peso 16,8 lb..

1-Todas las glándulas se desarrollan de brotes 1-Todas las glándulas se desarrollan de brotes epiteliales circundados de mesénquima, entre los epiteliales circundados de mesénquima, entre los que se establece una interacción que se establece una interacción inducción- inducción- diferenciacióndiferenciación..

2-La placenta juega un rol primordial como 2-La placenta juega un rol primordial como reguladora de la función endocrina fetal durante el reguladora de la función endocrina fetal durante el primer trimestre, cuando aun en el feto no hay primer trimestre, cuando aun en el feto no hay secreciones hormonales efectivas, alrededor de la secreciones hormonales efectivas, alrededor de la 20 semanas con la aparición del eje hipotálamo 20 semanas con la aparición del eje hipotálamo hipofisario se sustituye la función endocrina hipofisario se sustituye la función endocrina placentaria por la fetal.placentaria por la fetal.

3-Alrededor de la semana 12, se inicia la secreción 3-Alrededor de la semana 12, se inicia la secreción hormonal fetalhormonal fetal..

CONCLUSIONESCONCLUSIONES

EVALUACIÓN DEL DESARROLLOEVALUACIÓN DEL DESARROLLO

Seguimiento de la gestante a través de:Seguimiento de la gestante a través de:

InterrogatorioInterrogatorio

Movimientos fetales referidosMovimientos fetales referidos

Examen clínicoExamen clínico

Medición de la altura uterinaMedición de la altura uterina

Medios DiagnósticosMedios Diagnósticos

UltrasonografíaUltrasonografía

Análisis del líquido AmnióticoAnálisis del líquido Amniótico

Alfa- feto proteínaAlfa- feto proteína

•A nivel del encéfalo no se desarrollan mecanismos A nivel del encéfalo no se desarrollan mecanismos anaerobios de obtención de energía lo que determina la anaerobios de obtención de energía lo que determina la dependencia de un suministro estable de oxígeno a las dependencia de un suministro estable de oxígeno a las neuronas para la formación de ATP, ante un déficit neuronas para la formación de ATP, ante un déficit mantenido de mas de 6 minutos en el suministro de mantenido de mas de 6 minutos en el suministro de oxígeno se comienza a producir una pérdida neuronal oxígeno se comienza a producir una pérdida neuronal progresiva que lleva a un deterioro creciente que se puede progresiva que lleva a un deterioro creciente que se puede manifestar en:Disminución de potencialidades de manifestar en:Disminución de potencialidades de desarrollo intelectualdesarrollo intelectual

•Retraso Mental LigeroRetraso Mental Ligero

•Retraso Mental ModeradoRetraso Mental Moderado

•Retaso Mental SeveroRetaso Mental Severo

•Parálisis CerebralParálisis Cerebral

Consecuencias de la hipoxia en el Consecuencias de la hipoxia en el feto Sufrimiento Fetalfeto Sufrimiento Fetal

EXAMEN PEDIÁTRICO GENERAL:

-Tamaño y forma de la cabeza.-Tamaño y forma de la cabeza.

- Estado de las fontanelas.- Estado de las fontanelas.

TEST DE APGAR

-Nivel de conciencia.-Nivel de conciencia.

-Desarrollo motor-Desarrollo motor

-Reflejos.-Reflejos.

-Pruebas de pares craneales.-Pruebas de pares craneales.

EXAMEN NEUROLÓGICO:

Postura TonoFuerzaMovimiento

MALFORMACIONES

El desarrollo del sistema nervioso implica , procesos como cierre del tubo neural, migraciones celulares, diferenciación, Inducción, Proliferación, Establecimientos de Conexiones. Apoptosis de neuroblastos

Es un sistema en el cual se describen múltiples malformaciones, que pueden ser potencialmente muy graves .

El desarrollo del sistema nervioso implica , procesos como cierre del tubo neural, migraciones celulares, diferenciación, Inducción, Proliferación, Establecimientos de Conexiones. Apoptosis de neuroblastos

Es un sistema en el cual se describen múltiples malformaciones, que pueden ser potencialmente muy graves .

Sistema Nervioso

ANOMALÍAS CONGÉNITASANOMALÍAS CONGÉNITAS

DISRAFIAS

Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y músculo suprayacente.

Es toda malformación ocasionada por un cierre defectuoso del tubo neural, hueso, piel y músculo suprayacente.

Sistema Nervioso

MEDULARES:

Espina bífida oculta

Meningocele

Mielomeningocele

Mielomeningohidrocele

Mielosquisquisis

MEDULARES:

Espina bífida oculta

Meningocele

Mielomeningocele

Mielomeningohidrocele

Mielosquisquisis

ENCEFÁLICAS:

Meningocele

Meningoencefalocele

Meningohidroencefalocele

Anencefalia

ENCEFÁLICAS:

Meningocele

Meningoencefalocele

Meningohidroencefalocele

Anencefalia

DISRAFIASDISRAFIAS

Sistema Nervioso

ESPINA BÍFIDA OCULTAESPINA BÍFIDA OCULTA

Apófisis espinosa bifurcada

Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral

70% a nivel lumbar

Asintomática

Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea

Apófisis espinosa bifurcada

Falla de cierre de la pared dorsal de la columna vertebral

70% a nivel lumbar

Asintomática

Hipertricosis e hiperpigmentación cutánea

Sistema Nervioso

Meningocele

MENINGOCELE

Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado. Protrusión de las meninges. Tubo neural cerrado.

Sistema Nervioso

MIELOMENINGOCELE

Mielomeningocele

1 de 800

75% casos de espina bífida

Protrusión de meninges y médula

Tubo neural cerrado

Alteraciones neurológicas

Riesgo elevado de infecciones

urinarias

Tratamiento: cirugía intrauterina

1 de 800

75% casos de espina bífida

Protrusión de meninges y médula

Tubo neural cerrado

Alteraciones neurológicas

Riesgo elevado de infecciones

urinarias

Tratamiento: cirugía intrauterina

Sistema Nervioso

MENINGOHIDROMIELOCELE

Salida de meninges,

médula y epéndimo.

Clínica, dx y tto similar

a mielomeningocele.

Salida de meninges,

médula y epéndimo.

Clínica, dx y tto similar

a mielomeningocele.

Sistema Nervioso

MIELOSQUISQUISIS

Grado máximo de disrafia

medular.

Tubo neural abierto.

Pérdida de LCR.

Alteraciones

neurológicas graves.

Grado máximo de disrafia

medular.

Tubo neural abierto.

Pérdida de LCR.

Alteraciones

neurológicas graves.

Sistema Nervioso

Encéfalocele: protrusión de las meninges y la masa encefálica.

Meningocele: protrusión de las meninges a través del cráneo.

Meningohidroencéfalocele: protrusión de las meninges, masa encefálica y ventrículos a través del cráneo.

DISRAFIAS ENCEFÁLICASDISRAFIAS ENCEFÁLICAS

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Grado máximo de disrafia encefálica.

Falta de cierre del neuroporo anterior.

Ausencia de formación del encéfalo.

Acompañado de acrania.

Incompatible con la vida.

Sistema Nervioso

ANENCEFALIA

Sistema Nervioso

HIDROCEFALIA

Acumulación de LCR en el sistema ventricular.

Congénito o adquirido.

Obstructivo o no obstructivo.

El más frecuente es la obstrucción del Acueducto de Silvio.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS:

I- Defectos del cierre del tubo neural.I- Defectos del cierre del tubo neural.II- Defectos de la producción del liquido II- Defectos de la producción del liquido

cerebroespinal.cerebroespinal.III- Defecto en la diferenciación y en el III- Defecto en la diferenciación y en el

crecimiento de los hemisferios cerebrales.crecimiento de los hemisferios cerebrales.IV- Defecto del desarrollo del tronco cerebral IV- Defecto del desarrollo del tronco cerebral (ausencia de núcleos craneales y de sus (ausencia de núcleos craneales y de sus nervios).nervios).V- Defectos en el desarrollo óseo.V- Defectos en el desarrollo óseo.VI- Histogénesis anormal de la corteza VI- Histogénesis anormal de la corteza

cerebral.cerebral.

b-)ENCEFALOCELE:

Debido a un defecto en la osificación de los huesos del cráneo, con mayor frecuencia en la porcion escamosa del occipital que puede faltar parcial o totalmente, herniándose por este orificio las meninges, el tejido cerebral o ambas estructuras (Encefalocele o meningocele craneal).

El grado de déficit neurológico depende del grado de extensión del tejido encefálico dañado .

ENCEFALOCELEENCEFALOCELE

c-)MIELOMENINGOCELE:

Forma grave de distrofismo de la columna vertebral donde se exponen la medula espinal y los nervios raquídeos cubiertos por una membrana delgada. A veces se acompaña de un desplazamiento caudal del bulbo raquídeo y ventrículo comprimiendo al cerebro contra la bóveda craneana y expandiéndose este a expensa de las suturas craneanas abiertas y las fontanelas.Suele haber adelgazamiento óseo, atrofia de la corteza cerebral y la sustancia blanca, comprimiéndose los ganglios básales.

III DEFECTOS EN LA DIFERENCIACIÓN Y EL CRECIMIENTO DE LOS

HEMISFERIOS CEREBRALES:

a) Holoprosencefalia o arrinencefalia.b) Lisencefalia o agiria.c) Polimicrogiria.d) Microcefalia.e) Macrocefalia.f) Agenesia del cuerpo calloso.

a) HIDROCEFALIA:

Se caracteriza por acumulación excesiva de LCR en el sistema ventricular causado comúnmente por una estenosis acueductal impidiendo la circulación del LCR hacia el IV ventrículo y de este al espacio subaracnoideo donde ocurre la reabsorción del mismo. Producto de esto hay una acumulación excesiva de LCR en los ventrículos laterales aumentando la presión en los mismos y sobre los huesos del cráneo y dado que no estan fusionadas las suturas craneanas estas se ensanchan y la cabeza aumenta de tamaño al igual que las cavidades de los ventrículos laterales y el tercer ventrículo.

Ventrículos laterales dilatados

Malformaciones Congénitas del Malformaciones Congénitas del OjoOjo

Coloboma del Iris y/o Coloboma del Iris y/o parpadoparpado

No se cierra la fisura No se cierra la fisura coroideacoroidea

Catarata Congénita Catarata Congénita

Opacidad congénita del Opacidad congénita del cristalino debida a cristalino debida a factores genéticos o factores genéticos o ambientalesambientales

Persistencia de la Persistencia de la Membrana IridoPupilarMembrana IridoPupilar

AnoftalmíaAnoftalmía

Ausencia de ojo, uni o Ausencia de ojo, uni o bilateral acompañada bilateral acompañada generalmente d generalmente d defectos craneofacialesdefectos craneofaciales

CiclopíaCiclopía

Grado variable de Grado variable de fusión de los ojos fusión de los ojos con falta de con falta de desarrollo de la desarrollo de la línea media línea media craneofacial craneofacial acompañado de acompañado de holoprosencefalia.holoprosencefalia.

MicroftalmíaMicroftalmía

Ojo pequeño. Se relaciona con infecciones intraútero.Ojo pequeño. Se relaciona con infecciones intraútero.

Malformaciones Congénitas del Malformaciones Congénitas del OídoOído

Sordera CongénitaSordera Congénita

Provocada por defectos múltiples en el desarrollo del Provocada por defectos múltiples en el desarrollo del oído, asociada a factores genéticos o ambientalesoído, asociada a factores genéticos o ambientales

Fositas y Apéndices Fositas y Apéndices PreauricularesPreauriculares

Pueden acompañar a otras Pueden acompañar a otras malformacionesmalformaciones

Agenesia del Conducto Agenesia del Conducto Auditivo ExternoAuditivo Externo

Implantación baja de Implantación baja de la orejala oreja

Suele aparecer en Suele aparecer en síndromes síndromes cromosómicos cromosómicos (trisomía 18) o por (trisomía 18) o por ingestión materna de ingestión materna de algunos algunos medicamentosmedicamentos

Como han podido apreciar en el Como han podido apreciar en el transcurso de la clase el sistema nervioso transcurso de la clase el sistema nervioso es complejo y al nacer el niño no ha es complejo y al nacer el niño no ha adquirido su máxima capacidad funcional adquirido su máxima capacidad funcional en algunos casos no es hasta la en algunos casos no es hasta la adolescencia que estas funciones serán adolescencia que estas funciones serán alcanzadas.alcanzadas.

CONCLUSIONES:

La morfogénesis queda evidenciada La morfogénesis queda evidenciada que se extiende a la vida fetal que se extiende a la vida fetal (formación de la corteza).(formación de la corteza). Se evidencia la interacción epitelio-Se evidencia la interacción epitelio-mesénquima (ya que el anencefálico es mesénquima (ya que el anencefálico es también acráneo).también acráneo). Existen diferencias regionales en Existen diferencias regionales en cuanto a crecimiento y desarrollo ya cuanto a crecimiento y desarrollo ya que la región cefálica crece mas. que la región cefálica crece mas.

EXAMEN PEDIÁTRICO GENERAL:

-Tamaño y forma de la cabeza.-Tamaño y forma de la cabeza.

- Estado de las fontanelas.- Estado de las fontanelas.

-Nivel de conciencia.-Nivel de conciencia.

-Desarrollo motor-Desarrollo motor

-Reflejos.-Reflejos.

-Pruebas de pares craneales.-Pruebas de pares craneales.

EXAMEN NEUROLÓGICO:

Postura TonoFuerzaMovimiento

PROXIMA ACTIVIDAD :

• Taller OralTaller Oral

• Sustentación de trabajos de Curso Sustentación de trabajos de Curso

Parcial Final Parcial Final

BIBLIOGRAFIA

• Langman Embriología Medica.Capítulos 18,19 y 20

GRACIAS POR SU ATENCIÓN