Alejandro Maldonado Be

DERMATITIS ATÓPICA

TRIADA ATÓPICA

Rinoconjuntivitis

Asma

Dermatitis

• La atopia es una condición hereditaria que predispone a padecer una serie de enfermedades, en su mayoría relacionadas con respuestas mediadas por IgE y alteraciones de la inmunidad celular y de la reactividad vascular.

• La dermatitis atópica es un conjunto de anomalías y lesiones cutáneas que aparecen en los individuos atópicos.

DA

DA Del lactante

DA Infantil

DA del adulto

Suele empezar hacia los cinco meses de vida pero puede hacerlo antes.

La localización más habitual es en la cara,respetando las zonas alrededor de los ojos, lanariz y la boca .

Son también frecuentes en el cuero cabe ludo, las orejas, el dorso de las manos y las zonas de extensión de las extremidades.

Las lesiones suelen ser pápulas o placas eritematosasy edematosas, muchas veces conerosiones, exudación y costras. El prurito es un síntoma constante.

DA

DA Del lactante

DA Infantil

DA del adulto

Este periodo suele considerarse con un inicio hacia los dos años y un final entre los siete años y la pubertad.

Las lesiones características seobservan sobre todo en las flexuras, en especial en los codos y las rodillas pero pueden aparecer en otras zonas.

En esta fase es más fácil ver lesiones eccematosas con vesículas, pero el intenso prurito hace que enseguida se transformen en erosiones, con exudación y formación de costras.

DA

DA Del lactante

DA Infantil

DA del adulto

Las lesiones típicas son las placas de liquenificación o liquen simple crónico, consistentes en un engrosamiento de la piel, con aumento de su reticulado normal.

Son consecuencia delrascamiento crónico y es muy frecuente que sobre ellas aparezcan excoriaciones.

Se producen sobre todo en la nuca, el dorso de las manos y los pies, la cara de flexión de las muñecas y las zonas de extensión de las piernas.

• Prurito y eccema en zonas de extensión en la infancia

• Eccema flexural en adultos

• Dermatitis crónica o recurrente

Dermatitis atópica Características esenciales

Dermatitis atópica Características frecuentes

* Historia personal o familiar de atopia• Xerosis• Infecciones Cutáneas• Dermatitis inespecíficas de palmas o plantas• Niveles elevados de IgE sérica• Tests cutáneos positivos para aeroalergenos o alimentos• Comienzo a edad temprana

Tratamiento

• Medidas generales. Mantener la piel hidratada utilizando baños aplicando a los pocos minutos una crema emoliente que evite la evaporación del agua y la sequedad cutánea.

• Evitar factores agravantes (sustancias irritantes, alérgenos alimentarios…).

• Tratamiento sintomático. Para el prurito antihistamínicos orales antiH-1.

• En lesiones exudativas se utilizan soluciones astringentes (sulfato de zinc 1/1.000, permanganato potásico 1/10.000…). En fase más costrosa pueden aplicarse cremas o/w con corticoides y/o antibióticos, y en eccema crónico cremas w/o o pomadas con corticoides.

• Si existe sobreinfección debe añadirse cobertura antibiótica.

• En DA severa se utiliza tratamiento sistémico (corticoides orales, inmunosupresores, inmunoferón, inhibidores de la fosfodiesterasa, o fototerapia).

Diagnóstico diferencial

Complemento Fagocitos

Células dendríticas

Linfocitos T y B

Células NK

• Son un grupo de enfermedades genéticas que afectan a los componentes de la inmunidad innata y adaptativa

• Se han descrito mas de 120 defectos en genes, dando a mas de 150 fenotipos de enfermedades.

• Las alteraciones mas severas ocasionan ausencia de

la función o función alterada de LT, algunas veces LB y células NK; Lo cual se conoce como: “inmunodeficiencia combinada severa (SCID)”

SON UN RETO:

MANIFESTACIONES CLINICAS VARIABLES:- Susceptibilidad a infecciones

- Alergias - E. inflamatoria crónica

- E. autoinmunes - Neoplasias

• Es una enfermedad recesiva ligada a X caracterizado por eccema, trombocitopenia, infecciones recurrentes, inmunodeficiencia y una tendencia a linfomas y patología autoinmune.

• El WAS es ocasionado por la mutación del gen WAS que codifica a la proteina WASP y que se encuentra en el brazo corto del cromosoma X

• Es una enfermedad rara, con una incidencia de 10/1,000,000

Sx. De wiskott- Aldrich

El Dr. Alfred wiskott describió el caso de 3 hermanos con trombocitopenia,

diarrea sanguinolenta, eccema y otitis recurrente.

Fallecieron temprano por hemorragia y sepsis

“el origen es un defecto en las plaquetas”

“Trombopatía hereditaria”

Aldrich, steinberg y campbell estudiaron 6 generaciones de una

familia holandesa con 40 miembros

16 varones habían muerto por esta enfermedad

NINGUNA mujer se vio afectada clinicamente

Demostraron que el SX. Tiene un origen genético ligado a X

1937 1954

WAS Clásico

Trombocitopenia ligada a X

Neutropenia congénita ligada a X

Triada clásica:

- Trombocitopenia - Infecciones recurrentes

- Eccema

- Microtrombocitopenia congénita

- Hematomas/ púrpura - Eccema transitorio

Mielodisplasia de los 3 linajes

Severa y persistente neutropenia

Alteraciones morfológicas de los megacariocitos +

plaquetas grandes

• El Síndrome DiGeorge es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria causada por el desarrollo anormal de ciertas células y tejidos del cuello durante el crecimiento y diferenciación del feto.

• Presentan una supresión en una parte específica del cromosoma número 22 en la posición 22q11.2.

Sx. De DiGeorge

• El “campo” o región del embrión en desarrollo que se encuentra afectado en el Síndrome DiGeorge controla el desarrollo de la cara, partes del cerebro, el timo, glándulas paratiroideas, el corazón y la aorta.

Apariencia facial

Arque hacia arriba de la boca, ojos inclinados hacia abajo, posición baja de las orejas

Alteracion de paratiroides

Cardiopatías Hipoplasia tímica

Paladar hendidoDisartria Disfagia Problemas de aprendizaje

• Es una inmunideficiencia severa autosomica recesiva asociada conmutaciones en los genes activadores de recombinacion (RAG1 y RAG2)

• Estos afectan los niveles circulantes de LT y LB

Sx. De Omenn

• Presenta características similares a la enfermedad injerto contra huésped, debido a que los LT anormales tienen elevada especificidad para auto antígenos vs timo y periferia.

Descamacion Eritrodermia

Diarrea crónica Hepatoesplenomegalia

Leucocitosis

Infecciones recurrentesLinfadenopatía

IgE elevada

Manifestaciones