Displasia congénita de

cadera

Displasia congénita de cadera

Desde el punto de vista etimológico: Dis: alteración, trastorno. Plassein: formación. Alteración del a formación de un órgano o estructura corporal.

Malformación de la cavidad acetabular (displasia del acetábulo) en la que el techo acetabular, poco profundo, está mal formado, y la cabeza del fémur no está bien recubierta.

La complicación más importante es la luxación de la articulación, ya que la cabeza del fémur no encuentra soporte en el acetábulo displásico y por la fuerza o bajo carga, se desliza hacia atrás y hacia arriba.

Luxación teratológica de cadera

Modalidad más severa de la nosología. Tiene el carácter de irreductible en forma cerrada. Se produce durante el primer trimestre de la gestación y es de

difícil la retención una vez reducida. La cadera es rígida y tiene limitados sus arcos de movimiento. Se caracteriza por malformaciones graves, anomalías

cromosómicas y alteraciones neuromusculares. No hace parte de la constelación de DCC y se estudia de

manera independiente a ella.

Acetábulo completamente deformado y pequeño. Cabeza femoral sin buena esfericidad. Fémur en anteversión severa. Es un conglomerado de manifestaciones, que pueden comprender

alteraciones en pies del tipo de valgo convexo, labio y paladar hendido, deformidad en flexión de las manos y en ocasiones con todas las características de una amioplasia o artrogriposis.

FACTORES DE RIESGO Relación niñas 7:1 niños.

Predominantemente en cadera izquierda.

Disposición familiar.

Pelvis fetal atrapada en pelvis materna.

Maniobras de extracción durante el parto.

Presentación podálica.

Primigestas; musculatura hipertónica.

Gestaciones múltiples que reducen el espacio.

Endocrino (Relaxina torna elásticos los ligamentos y articulaciones de pelvis; mismo efecto en feto de sexo femenino).

Posición intrauterina incorrecta.

Factores culturales; envolver a niños, tomar y suspender en el aire al niño RN por sus tobillos.

Oligohidramnios.

Alto peso al nacer (4000 > - «3000»)

Se determinan tres tipos de estadio para la DC:

o Estable• Limitación para a abd de cadera condicionada por la contractura

de los aductores sin que el fémur pueda ser desplazado fuera del acetábulo.

o Luxable (Inestable)• Datos antes mencionados y la cadera puede ser desplazada

cefálica y lateralmente fuera del acetábulo mediante la maniobra de Barlow y regresada a su lugar mediante la maniobra de Ortolani.

o Luxada• Cabeza femoral fuera del acetábulo, puede bajar discretamente

mediante la maniobra de pistón o definitivamente se encuentra fija cefálicamente pero no puede ser reducida al acetábulo.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Acetábulo plano, con aumento en su anteversión y abducción.

En el fémur proximal, aumento en el ángulo de anteversión y en el cérvico-cefálico (coxa valga).

En los casos de luxación o subluxación se encontraran interposiciones entre la cabeza femoral y el acetábulo:

Cápsula articular laxa y deformada en reloj de arena (por la estrangulación del tendón del iliopsoas engrosado y tenso).

Ligamento redondo elongado o hipertrofiado. Labrum acetabular invertido.

Ligamento transverso acortado con mayor espesor y tensión.

Cojinete graso del fondo del acetábulo o pulvinar hipertrofiado.

Limbo (tejido fibroso que se une al cartílago hialino del reborde acetabular) como respuesta patológica a las presiones articulares en una luxación.

Contractura y acortamiento de los músculos aductores.

PREVENCIÓN TAMIZAJE

Se distinguen el tamizaje primario y el secundario:

El primario es el que se realiza inicialmente a todos los recién nacidos, a través del examen clínico, a manera de un primer filtro.

El secundario se realiza a través de la radiografía o ecografía, a un grupo seleccionado de la población con mayor riesgo de padecer la enfermedad.

EXAMEN CLÍNICO

DEL NACIMIENTO A LOS 6 MESES

Signo de Barlow (cadera luxable).

Signo de Ortolani(cadera luxada).

Signo de Galleazzi.

Asimetría de pliegues glúteos.

Limitación de la abducción.

SIGNO DE BARLOWOBJETIVO: EXPLORAR LA INESTABILIDAD POTENCIAL DE UNA CADERA NO LUXADA.

SIGNO DE ORTOLANI

OBJETIVO : TRATAR DE REDUCIR LA CADERA LUXADA.

Se considera como signo patognomónico de la DC.

ASIMETRIA EN PLIEGUES

Inguinales, glúteos y poplíteos.

SIGNO DE GALEAZZI (DE ALLIS )

Al doblar las rodillas del niño y observarlas desde los pies, se nota un acortamiento aparente del fémur en el lado de la luxación.Las luxaciones bilaterales pueden mostrarse simétricamente anormales.

LIMITACIÓN DE LA ABDUCCIÓN

La abducción en el recién nacido (RN) es de 80º hasta el primer mes de vida.

En el segundo a tercer mes de vida, la abducción es de 60 a 65°.

Si la abducción es menor de 45°, existe una fuerte posibilidad que se trate de luxación.

Contractura del iliopsoas y aductores de la cadera.

EXAMEN CLÍNICO DE LOS 6 A 18 MESES DE EDAD

Asimetría de pliegues.

Limitación de la abducción.

Signo de Galleazzi.

Signo de Dupuytren o Piston.

Signo de Lloyd Robert.

Signo de Trendelendburg.

SIGNO DE PISTONDel bombeo o telescopio. Es positivo cuando al niño en decúbito supino, con la cadera en aducción, se le tracciona la extremidad inferior en sentido distal y esta se desplaza con facilidad, pero al soltarla vuelve a la posición que tenia antes, lo que da una sensación de telescopaje y repetido varias veces la idea de un “piston” funcionando.

SIGNO DE LLOYD ROBERT A causa de la dismetría de la cadera el niño apoya el pie plano del lado luxado, mientras el lado contralateral flexiona la rodilla.

SIGNO DE TRENDELENDBURG

El clínico se coloca detrás del paciente, que permanece en bipedestación, se le pide que levante una pierna y flexione la rodilla, durante 30 seg.

Si hay insuficiencia de los músculos abductores (principalmente glúteo medio) no es posible mantener la pelvis sobre el lado de apoyo y se inclina hacia el lado sano y no sobrecargado.

MARCHA TIPO DUCHENNE

Sacudida del glúteo medio o de los abductores.

El paciente tiende a caer hacia el lado afectado durante la fase de apoyo, por ello dirige su centro de gravedad hacia en esa dirección. El resultado es una marcha con una sacudida lateral.

Si el paciente tiene una disfunción bilateral de los abductores, la sacudida será en ambos lados, lo que dará una "marcha de pato".

ESTUDIOS AUXILIARES DE DIAGNOSTICO

Estudio ultrasonografico.

Estudio radiológico.

Artrografía.

TC

RM

ULTRASONOGRAFÍA

Es totalmente inocuo ya que no expone al niño a ningún tipo de radiación, puede ser dinámica o estática.

Permite poner de manifiesto todas las estructuras anatómicas de la articulación.

Permite observar estructuras óseas y cartilaginosas en edades tempranas.

Incrementa las posibilidades diagnosticas.

Evita el tratamiento innecesario.

Técnica: Debe realizarse con el transductor de mayor frecuencia que permita una adecuada penetración.

Los planos de cortes utilizados habitualmente son:

Corte longitudinal externo con la cadera flexionada y en aducción. Es una postura luxante (maniobra de stress) y representa el primer paso del examen dinámico

Corte longitudinal externo con la cadera en posición neutra.

Las principales medidas en la ecografía de cadera son la cobertura ósea y los ángulos de Graff.

La línea ilíaca divide la cabeza femoral en dos partes. Se trazan dos líneas paralelas a la línea ilíaca, una de ellas tangencial a la pared lateral de la cabeza femoral y otra tangencial a la unión de la cabeza femoral con la fosa acetabular.

La formula d/D x 100 nos da el porcentaje de CO.

Un cótilo normalmente excavado presenta una cobertura ósea de aproximadamente el 50% y es menor cuanto menos excavado se encuentre el acetábulo óseo.

ANGULOS DE GRAF

* ángulo alfa superior a 60º es normal a cualquier edad, entre 50 y 59º es normal hasta los tres meses, pero un ángulo menor de 50º es anormal a cualquier edad y que un ángulo beta es normal a 55° o menos*

RADIOLOGÍA En el neonato es incierto y engañoso.

Es un método radiante.

Imposible visualizar estructuras cartilaginosas.

No es en tiempo real.

Puede dar falsas negativas.

Estudio radiográfico en sospecha de la enfermedad.

AP de pelvis con abducción de 45º y rotación interna.

CONFIRMACIÓN RADIOGRÁFICA DEL DIAGNÓSTICO PRECOZ

El primer problema que se presenta es que los núcleos de osificación están poco desarrollados y son inmaduros. El núcleo epifisario de la cabeza femoral no aparece hasta los seis meses, excepto en niños hipermaduros. Conceptos anatómicos: Línea de Hilgenreiner: línea horizontal que pasa a través de los

cartílagos trirradiados.

Línea de Perkins: línea vertical que pasa tangencial al borde externo del acetábulo cruza perpendicularmente a la línea de Hilgenreiner, formando con ella los cuadrantes topográficos de la región (de Ombrédanne). En una cadera normal la epífisis femoral se encuentra en el cuadrante inferomedial.

Arco de Shenton: es una arco regular formado por el borde interno del cuello del fémur y el borde superior del agujero obturador.

Ángulo de Coleman : formado por la convergencia de la línea de Hilgenreiner y otra que une a los dos extremos del reborde cotiloideo.

La lágrima de Köhler o en " U ": sombra radiográfica normal, cuyo borde externo lo da el piso acetabular. Refleja madurez del trasfondo acetabular cuando durante su desarrollo ha estado sometido al influjo de fuerzas concéntricas por parte de la cabeza femoral, cuya formación se completa normalmente a la edad de 2 años.

Angulo de Wiber o centroborde: parámetro de que tanto la ceja cotiloidea, con la ceja acetabular van cubriendo a la cabeza femoral.

PUTTI DESCRIBIÓ LA TRIADA QUE SE CONOCE CON SU NOMBRE (TRIADA DE PUTTI): Hipoplasia del núcleo de osificación de la cabeza

femoral. Desplazamiento superoexterno de la cabeza

femoral. Angulo acetabular aumentado.

ARTROGRAFIA DE LA CADERA

Es un estudio radiológico contrastado que permite delinear estructuras anatómicas no osificadas de la articulación de la cadera de forma precisa, evidenciando: La presencia de obstrucción de la reducción por

los tejidos blandos. La posición de mejor contención de la cabeza

femoral en la reducción cerrada. Comprobación de la estabilidad de la cadera una

vez realizada la reducción.

Por su naturaleza invasiva se realiza en un quirófano con técnica estéril.

TC/MG

La TC tiene utilidad para valorar la reducción y estabilidad de la cadera portadora de una inmovilización con yeso.

El inconveniente es la irradiación a los pediátricos, por lo que se recomiendan la RM, que nos permite observar todas las estructuras osteocartilaginosas y blandas de la patología.

TRATAMIENTO

GRUPO DE EDAD ETAPA

0 – 6 / 12 ORO / DORADA

6/12 – 18/12 GRIS

> 18 NEGRA

De los RN a los 6 meses :

Reducción cerrada sencilla. Cojín de Frejka. Arnés de Pavlik.

ETAPA DORADA

TRIPLE PAÑALTradicionalmente se había recomendado el doble o triple pañal para la abducción y así la cabeza femoral encajaría dentro del acetábulo, actualmente la evidencia científica de que sirva para algo es escasa.Podrá utilizarse máximo por 2 semanas y mejorar el dx a través de radiografía AP en posición neutra y dirigir con especialista.

CANGUROEl uso de canguro, mejora la cavidad acetabular, ya que la cabeza femoral se mete en ella, mejorando su desarrollo y congruencia, además de que mantiene relajados los músculos abductores para evitar a la diáfisis a la aducción.

Se ajusta abducción, no más de 70º.

Peto bien colocado, durante las 24 hrs.

Adaptar los soportes para los muslos.

Mantiene en abducción los miembros pélvicos pegados a región perineal en las 2 primeras semanas (relaxina).

COJIN DE FREJKA

ARNES DE PAVLIK

Principio: flexión (110º) y abducción (<70º).

Movimientos en zona segura de Ramsey.

Aboca la cabeza femoral contra el acetábulo.

Los resultados satisfactorios alcanzan un 85 a 95%.

Este arnés consta en una banda torácica, 2 bandas para los hombros y dos estribos. Cada uno de estos tiene una banda anteromedial para la flexión y una posterolateral para la abducción.

El arnés se aplica con el niño en decúbito supino y vestido con ropa interior cómoda.

Se han notado excelentes resultados en caderas displásicas y luxadas (4 a 6 meses).

Una vez que se ha logrado la estabilidad se inicia la retirada, quitándolo 2 hrs al día. Cada 2 a 4 semanas se duplica el tiempo hasta que solo se mantiene por las noches.

El tx se prolonga hasta que la rx de la cadera sea normal.

Factores que condicionan falla: Mala colocación. Tratamiento tardío. Caderas irreductibles.

Complicaciones: Persistencia de cadera luxada. Necrosis avascular.

ORTESIS DE TÜBINGEN

Mantiene las caderas a 60º de abducción y 90º de flexión.

No es necesario forzarla abducción con otros aparatos para disminuir el riesgo de osteocondritis.

De los 6 a los 18 meses:

Reducción cerrada y artrografía bajo anestesia.

Yeso tipo Callot, en flexión 95°y abducción menor a 70°.

ETAPA GRIS

YESO TIPO CALLOT

Salter propone esta “posición humana” como la mejor para mantener la estabilidad de la cadera y reducir al mínimo el riesgo a necrosis avascular.

En lugar de yeso también puede utilizarse fibra de vidrio.

Se mantienen durante 6 a 8 semanas.

El uso de TC es útil al contrario de las radiografías habituales, ya que la escayola no altera la imagen.

Si lo anterior no funciona, tracción preoperatoria adecuada, con miotomía y tenotomía de los aductores.

Reducción abierta para extraer pulvinar y ligamento redondo.

Liberación de cápsula en “reloj de arena” a través de una zetaplastía.

Más de 18 meses de edad

Osteotomía innominada.

Prótesis total (Thomson).

Artrodesis con placa tipo cobra.

En px atleta, disminuir el esfuerzo sobre articulaciones.

En px obeso, control de peso.

ETAPA NEGRA