Dra. Verónica Parra Blanco

Dra. Margarita Gimeno Aranguez

Caso clínico

• Varón, 67 años

• IRC por TBC renal

• Hemodiálisis desde hace 27 años

• Otros diagnósticos: hepatopatía crónica VHC, ACVA, FA, insuficiencia mitral y tricuspídea moderada, HTA, papilitis ojo derecho

Caso clínico

• Hiperparatiroidismo secundario severo, PTH 2500 pg/ml (N 30-65)

• Síndrome túnel del carpo

• Espondiloartrosis cervical

• Fractura subcapital femoral derecha impactada por sobrecarga hace 1 año. Osteosíntesis con tornillos

• Hematoma cervical de crecimiento progresivo tras intento de venopunción

Caso clínico

• Historia actual de dolor en cadera izquierda

• TAC: disminución importante de la densidad ósea y fractura patológica del cuello femoral izquierdo con lesiones erosivas subcapitales

• Resección capital y subcapital

Macroscopia

• Cabeza femoral esférica de 5 cm de diámetro con superficie articular lisa y consistencia ósea disminuida

• Lesión quística excéntrica en cuello femoral de 2,5x2 cm de contenido blanquecino membranáceo

Diagnóstico diferencial histológico

• Pseudoquiste fibroso degenerativo

• Ganglión intraóseo

• Quiste hidatídico

• Quiste fibroso del hiperparatiroidismo

• Tumor pardo del hiperparatiroidismo

• Quiste amiloideo

Rojo Congo+

Rojo Congo+

Rojo Congo+

Rojo Congo+

Rojo Congo+

Tioflavina+

Rojo Congo+

Rojo Congo+

Rojo Congo+

Tioflavina+

Tioflavina+

Diagnóstico de sospecha

• Hemodiálisis de larga evolución

• Clínica músculoesquelética típica

• Imagen radiológica característica con alteraciones óseas y articulares

β2microglobulina

AE1AE1

Diagnóstico de sospecha

• Hiperparatiroidismo

Osteopenia

Osteomalacia

Reabsorción ósea subperióstica

Osteítis fibrosa quística

Tumor pardo

Fractura patológica

• Amiloidosis β2microglobulina

Sindrome del tunel carpiano

Tenosinovitis flexor de los dedos

Artropatía escapulo-humeral

Espondiloartropatía

Quistes óseos

Fractura patológica

Diagnóstico definitivo

• Amiloidosis articular β2microglobulina, comúnmente asociada a diálisis

• Quiste óseo amiloideo

• Osteítis fibrosa secundaria a hiperparatiroidismo

• Complicación de hemodiálisis prolongada en casos de insuficiencia renal crónica

• Artropatía por depósito directo del amiloide y por proceso inflamatorio desencadenado

• Pueden llegar a aparecer depósitos viscerales y vasculares

• 80-100% de incidencia tras 20 años de hemodiálisis

Amiloidosis articular β2microglobulina

• Las fibrillas amiloideas están compuestas por β2microglobulina

• Proteína de 11800 D habitualmente asociada a las moléculas HLA de clase I, presente en suero, fluidos y superficie celular de manera habitual

Amiloidosis articular β2microglobulina

• Se liga a productos avanzados y finales de glicosilación

• β2microglobulina-AGEs induce la formación de TNF e interleucinas

• La diálisis incrementa la síntesis de citocinas postinflamatorias

• Estado urémico

• Otros factores de riesgo asociados: edad, duración de diálisis, tipo de membrana utilizada en la diálisis

Amiloidosis articular β2microglobulina

• El diagnóstico es histológico: biopsia de tejidos afectos

• Tinción rojo Congo, tioflavina e inmunomarcador específico para la proteína β2microglobulina

Amiloidosis articular β2microglobulina

• Hemodiálisis con biomembranas de alto flujo

• Prednisona, antioxidantes (vit E)

• Tratamiento quirúrgico de los síntomas

• Transplante renal

Amiloidosis articular beta2microglobulina