y la cavidad bucal

Desarrollo de la cara

Células ectodérmicas de las crestas

neurales migran hacia la

Para dar origen a tejido conectivo, músculo esquelético, dentina, odontoblastos y tejido de sostén del dienteSolo el esmalte no es formado por células de las crestas sino del ectodermo que reviste cavidad bucal.

Cabeza

Cuello

• La migración es ventralmente y forma el mesénquima de la región facial superior

• La depresión que se forma en la superficie externa de la región facial se conoce con el nombre de estomodeo

• El ectodermo del estomodeo esta separado del endodermo de la faringe e intestino anterior por la membrana bucofaríngea y se rompe aprox. 22 días

• Comunica el intestino con la cavidad amniótica a través de la cavidad bucal

Procesos faciales

• Son una serie de protuberancias o evaginaciones del ectodermo facial y pueden ser tres tipos:

• Proceso medio nasal o latero nasal

• Proceso del maxilar

• Proceso mandibular

Son el primordio del epitelio olfatorio y forman el suelo de la fosita nasal

Proceso medio nasal y latero nasal

• Engrosamientos del ectodermo facial originan:• El cristalino• El epitelio del oído externo• Placodas nasales

A su vez interactúa con el mesodermo adyacente causando evaginaciones a cada lado de la placoda

Para formar el proceso:

Medio nasal

Latero nasal

Se contacta por debajo de la fosita olfatoria aprox. a la 5a

semana de gestación

• En esta zona se acumula liquido que forman espacios que originan los conductos nasales iniciales

• Contactan a la fosita olfatoria con el techo de la cavidad bucal primitiva estableciendo así el proceso del paladar primario

• Termina con la formación del labio superior, maxilar anterior y dientes incisivos superiores

Proceso maxilar

• A partir de la región proximal del primer arco branquial se forman las laminas del paladar secundario creciendo como crestas hacia abajo o caudalmente al lado de la lengua

• Al descender la lengua las crestas se elevan por movimientos contráctiles y se fusionan entre si y con el tabique nasal forman el paladar blando y parte del paladar duro

Proceso mandibular

• De la porción distal del primer arco branquial se origina el proceso mandibular

• Termina con la formación de la mandíbula, martillo y yunque

• Se inicia como dos cordones cartilaginosos

• Que crecen hacia la línea media ventral llamados cartílagos de Meckel

• Sirven de molde para formar los huesos de los lados de la mandíbula que posteriormente se osifican

• Se unen en la línea media por fibrocartílago formando así la sínfisis mentoniana

Diferenciación de tejidos faciales

Algunos ejemplos de la inducción de nuevos tejidos por interacciones con los originales son

• Células mesénquimas derivadas de las crestas: llegan hasta el endodermo faríngeo y son inducidas a formar el cartílago del os arcos branquiales

• Células que se dirigen a la bucal son condicionados al pasar por el endodermo faríngeo para interactuar con el ectodermo bucal y diferenciarse en las mesénquimas de papilas dentales

• En la región facial la diferencia de las crestas o células cristales forman todos los componentes no epiteliales excepto el músculo esquelético que al igual que el hueso le corresponden al mesodermo

Anormalidades del desarrollo facial

Fisuras faciales

• Son frecuentemente en labio y/o de paladar y algunas veces de paladar secundario

• Las causas pueden ser: que no se establezcan los contactos de los procesos medio nasal y latero nasal y palatino o por reducción de células migratorias de las crestas

Ejemplo: es el labio leporino

Causas son las 2 no se unen y faltan células

En el caso de fisuras del paladar secundario la causa es que no se elevan las laminas palatinas o retardan su crecimiento y al elevarse no se juntan

• Fisuras oblicuas: es falta de fusión entre el proceso maxilar y latero nasal y solo de un lado

• Fisuras laterales o macrostomia: es una falta de unión entre el proceso maxilar y mandibular

• Microsomia hemifacial: desarrollo anormal de la articulación temporomandibular, oído medio, oído externo.

• Causa puede ser hemorragia en el punto de fusión de arteria carótida externa y la del estribo

• Quistes: restos epiteliales de línea de unión de cualquier proceso facial y pueden ser de dos tipos:

• Glóbulo maxilares

• Por germen dentario supernumerario

Anormalidades linguales

• Glositosisromboidal: es la persistencia del tubérculo impar en donde la lengua se observa lisa, enrojecida y sin papilas en línea media

• Lengua bífida: la falta de fusión entre las dos prominencias laterales

Desarrollo y crecimiento de los dientes

Los dientes se desarrollan a partir del brote dental

El brote o germen o folículo dentario se localiza por debajo del prevestimiento epitelial de la cavidad bucal y consta de tres tipos:

1) El órgano del esmalte ectodermo bucal

2) Papila dentaria ectomesenquima formara pulpa y dentina

3) Saco dentario ectomesenquima forma cemento y hueso alveolar

• Cada una de las estructuras se forman durante los periodos del desarrollo del germen dentario que son:

• Periodo de brote

• Periodo de casquete

• Periodo de campana

Periodo de brote

• En la 6ta semana ectodermo bucal forma una banda que sigue el contorno de los arcos dentarios

• Formando la lamina dentaria

• En los puntos que corresponde la localización de 10 futuros dientes las células se multiplican mas rápidamente y forman una invaginación originando el esmalte

Periodo de casquete

• El crecimiento del órgano del esmalte no es de forma uniforme• Termina con la forma de un casquete ya que forma una

depresión• Dentro, células ectomesenquimaticas se desarrollan para iniciar

la papila dentaria• Cuyas células orientadas hacia el epitelio interno del órgano del

esmalte se diferencian en odontoblastos • Producen dentina y pulpa

El órgano del esmalte y la papila están rodeados por células mesenquimaticas y fibras que constituyen el saco dentario

El epitelio interno esta formado por células cúbicas

El epitelio externo esta formado por células cilíndricasLas células interiores formaran una red llamada retículo estrellado o gelatina del órgano del esmalte

Las células del centro estarán mas compactas y formaran el nudo del esmalte

Periodo de campana• Al crecer el órgano del esmalte adopta forma de campana y ocurre:• Células del epitelio interno se diferencian en ameloblastos e

influyen en proliferación de células mesenquimaticas de la membrana pre formativa de la papila dentaria en odontoblastos

• Entre el epitelio interno y retículo estrellado solo en la porción que delimita la corona aparecen capas de células planas llamadas extracto intermedio

• Células del epitelio externo se aplanan y forman pliegues que permiten que entren tejidos mesénquimas del saco dentario llevando terminaciones capilares que proporcionan nutrientes

• Lamina dentaria prolifera para dar origen a órganos del esmalte de dientes permanentes

• Fibras interiores del saco dentario se diferencian en:• Cemento• Ligamento • Hueso alveolar

Cuando se ha formado:

Esmalte Dentina

ha llegado al limite cemento adamantino los bordes mas internos del órgano del esmalte forman la vaina de hertwing

Constituida solo por epitelios internos y externos que se curvan estrechando así la abertura cervical del germen dentario quedando el espacio para el foramen apical Sirve para formar las raíces

y al desaparecer deja solo restos

• Dentina entra en contacto con células de Tejido conectivo del saco embrionario que se diferencian en cementoblastos y se depositan en la dentina radicular formando capa de cemento

• El foramen apical adopta su diámetro según el calibre del orificio del diafragma y por la posición de dentina y cemento en el ápice

• Cuando la fusión de las extensiones accesorias del diafragma es incompleta se forman conductos radiculares accesorios

Función de la lamina dentaria

Se lleva a cabo en tres fases:

• 1) Iniciación de dentición temporaria esto pasa aprox. en el 2do mes de gestación

• 2) Iniciación de reemplazo de dientes deciduos esto pasa aprox. en el 5to mes entre la 8va y 10a semana intrauterina y dura hasta los 10 meses de edad

Formando el segundo premolar

• 3) Formación del germen dentario de los molares permanentes por la porción de la lamina distal al órgano del esmalte

• Esto pasa aprox. desde el 4to mes de gestación hasta los 5 años para el 3er molar permanente

Procesos fisiológicos en los que se divide el

desarrollo del diente

1) Periodo de iniciación:

• Fenómeno momentáneo provocado por factores desconocidos en donde se inicia la formación del diente

2) Periodo de proliferación:

• Este periodo corresponde al periodo de brote, de casquete y de campana

3) Periodo de histodiferenciación:

• En este todas sus células adquieren su destino funcional y corresponde con el periodo de campana previo al

comienzo de formación y aposición de dentina y esmalte

4) Morfo diferenciación:

• También corresponde al periodo de campana avanzada ya que corresponde a la morfo diferenciación de la corona al originarse el limite amelodentinario y cementodentinario

5) Aposición:

• Corresponde al periodo final de campana durante la formación de matriz de esmalte y dentina.

• El crecimiento durante este periodo es aditivo y por lo tanto esta realizado por depósitos regulares y rítmicos de

material extracelular

• Es un periodo con actividad y reposo de células

Ciclo vital de los ameloblastos

1) Etapa morfo génica: células del epitelio del órgano del esmalte que estaba formado por células cúbicas se transforma en células cilíndricas

2) Etapa de organización: estas células se alargan y se contactan con células de la papila estimulándolas a su diferenciación en odontoblastos que inician la dentina

3) Etapa formativa: en esta la presencia de dentina induce la formación de matriz de esmalte por los ameloblastos

4) Etapa de maduración: consiste en mineralización de matriz principalmente en el área oclusal donde los ameloblastos absorben agua, proteínas y ocurre formación de cristales haciendo que se mineralice

5) Etapa de protección: en esta los ameloblastos se degeneran y forman una cobertura estratificada llamada epitelio reducido del esmalte que lo protege hasta la erupción del diente

6) Etapa demolitica: en esta el epitelio reducido del esmalte induce la atrofia del tejido conectivo que lo separa del epitelio bucal produciendo una lisis enzimática y de esta manera facilitando el brote del diente

ANORMALIDADES EN AMELOGENESIS.

• HIPOPLASIA: falta total del esmalte o surcos.

• HIPOCALCIFICACIÓN: áreas opacas por mala mineralización.

CICLO VITAL DE ODONTOBLASTOS

• Formación de dentina desde el período de campana hasta la entrada de la pieza en oclusión.

• Dentina secundaria: Toda la vida se continua la dentina secundaria.

• Odontoblastos se retraen y dejan prolongaciones = fibras de tomes.

• Dentinogenesis:• Predentina.• Mineralización de predentina.

PULPA DENTARIA• ÓRGANO PULPAR TEMPRANO:

• 3 períodos:• crecimiento: desarrollo de corona y raíz 1

año.• maduración: formación completa de la raíz 3

años y 9 meses.• Regresión: exfoliación o pérdida de dientes

caducos 3 años 6 meses.

PULPA DENTARIA• ÓRGANO PULPAR PERMANENTE:

• 3 períodos:• Crecimiento: 5 años 5 meses.• Maduración: 3 años, 6 meses. Ocurre hasta el

inicio de erupción.• Regresión: desde erupción hasta terminar de

formar raíz 3 años 11 meses.

Desarrollo de la lengua

Desarrollo de la Lengua

• Alrededor de la 4 semana, una elevación medial un poco triangular aparece en el piso de la faringe primitiva.

• Llamado yema medial de la lengua

Desarrollo de la Lengua

• Poco después se forman las dos yemas dístales de la lengua:

• *Ovales

• *A cada lado de la yema medial de la lengua

Desarrollo de la Lengua

• Crecen de manera rápida

• Se funden entre si y sobrepasan a la yema medial de la lengua…

• …Formando los dos tercios anteriores de la parte bucal de la lengua

Desarrollo de la Lengua

• Son resultado de la proliferación mesénquima en las partes ventromediales del primer par de arcos branquiales

Desarrollo de la Lengua• La yema medial de la lengua NO forma

partes identificables de la lengua del adulto

Desarrollo de la Lengua• Formación del tercio posterior de la lengua (parte

faringe)

• Dos elevaciones:

• La copula: Formada por la fusión de las partes ventromediales del segundo par de arcos branquiales.

• La eminencia hipo branquial: Caudal a la copula a partir del mesénquima, en las partes ventromediales de los pares de arcos tercero y cuarto.

Desarrollo de la Lengua• A mediada que se desarrolla la lengua, el crecimiento de

la Copula es superado de manera gradual por el de la eminencia Hipo branquial y desaparece

Desarrollo de la Lengua

• La porción faríngea de la lengua se forma a partir de la parte rostral de la eminencia hipo branquial.

Desarrollo de la Lengua• De manera aproximada, la línea de

fusión de las partes anterior y posterior de la lengua se indica por el surco en V, llamado surco terminal

Desarrollo de la Lengua

• Los músculos de la lengua derivan de mioblastos, que migran desde miotomas occipitales.

• El nervio hipogloso los acompaña e inerva a la lengua a medida que se desarrolla.

Aparición de papilas gustativas

• Papilas filiformes:• Se desarrollan durante el periodo fetal temprano, 10 a 11 semanas…

• Papilas circunvaladas• Papilas Foliadas

• (Cerca de las ramas terminales del nervio glosofaríngeo)

• Papilas Fungiformes• (Cerca de las terminaciones de la cuerda timpánica)

• Hacia al final de la octava semana

Anomalías congénitas de la lengua

• Hipertrofia• Quistes y fístulas linguales congénitas• Anquiloglosia• Macroglosia• Microglosia• Lengua Bífida

Glándulas salivales

GLANDULAS SALIVALES

• DURANTE LA SEXTA Y SÉPTIMA SEMANA ESTAS GLÁNDULAS SE INICIAN COMO PROLIFERACIONES O YEMAS EPITELIALES SOLIDAS .

• EL TEJIDO CONECTIVO DE LAS GLÁNDULAS DERIVA DE LAS CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL.

Glándula parótida

• LA GLÁNDULAS PARÓTIDAS SON LAS PRIMERAS QUE APARECEN ( EN EL INICIO DE LA SEXTA SEMANA), SE DESARROLLAN DE YEMAS QUE SURGEN DEL RECUBRIMIENTO ECTODÉRMICO BUCAL.

• ESTAS YEMAS CRECEN HACIA OÍDOS Y SE RAMIFICAN FORMANDO CORDONES REDONDEADOS QUE AL FINAL DE LA DECIMA SEMANA TRANSFORMARAN EN CONDUCTOS.

• LAS SECRECIONES SE INICIAN HACIA LA SEMANA 18.

Glándulas submandibulares

• LAS GLÁNDULAS SUBMANDIBULARES APARECEN HACIA EL FINAL DE LA SEXTA SEMANA, SE DESARROLLAN A PARTIR DE YEMAS ECTODÉRMICAS, EN EL PISO DEL ESTOMODEO.

• LOS PROCESOS CELULARES SOLIDOS CRECEN HACIA ATRÁS A UN LADO DE LA LENGUA SE RAMIFICAN Y DIFERENCIAN.

• ALA SEMANA 16 INICIA LA ACTIVIDAD SECRETORIA

Glándula sublingual

• LAS GLÁNDULAS SUBLINGUALES APARECEN EN LA OCTAVA SEMANA, SE DESARROLLAN A PARTIR DE MÚLTIPLES YEMAS EPITELIALES ENDODÉRMICAS DEL SURCO PARALINGUAL, ESTAS RAMAS SE RAMIFICAN Y CANALIZAN PARA FORMAR 10 O 12 CONDUCTOS INDEPENDIENTES EN EL PISO DE LA BOCA.

Glándulas tiroides

GLANDULA TIROIDES

• ES LA PRIMER GLÁNDULA ENDOCRINA QUE APARECE EN EL EMBRIÓN, COMIENZA A FORMARSE ALREDEDOR DEL DÍA 24 DESPUÉS DE LA FECUNDACIÓN, A PARTIR DE UN ENGROSAMIENTO ENDODÉRMICO MEDIAL EN EL PISO DE LA FARINGE.

• ESTE ENGROSAMIENTO FORMA UN CRECIMIENTO HACIA ABAJO O EVAGINACIÓN LLAMADO DIVERTÍCULO TIROIDEO.

• DURANTE UN TIEMPO LA GLÁNDULA Y LA LENGUA SE CONECTAN POR UN TUBO DENOMINADO CONDUCTO TIROGLOSO

• A MEDIDA QUE CRECEN EMBRIÓN Y LENGUA LA GLÁNDULA DESCIENDE EN EL CUELLO POR DELANTE DEL HUESO HIODES.

Glándula hipófisis

GLANDULA HIPOFISIS

• LA ADENOHIPOFISIS PROVIENE DEL ECTODERMO DE LA LAMINA BUCOFARÍNGEA Y LA NEUROHIPOFISIS PROVIENE DEL PISO DEL DIENCEFALO, SE FORMA ALREDEDOR DE LA SEMANA 8 A 12.

• APARTIR DEL ECTODERMO DE LA LAMINA BUCOFARÍNGEA SE PRODUCE UNA EVAGINACIÓN QUE SE LLAMA DIVERTÍCULO HIPOFISIARIO O BOLSA DE RATHKE.

• ENTONCES ESA BOLSA EMPIEZA ASCENDER ATRAVESANDO EL HUESO ESFENOIDES EN FORMACIÓN Y SE UNE CON LA ESTRUCTURA QUE VA A SER NEUROHIPOFISIS.

• CUANDO LA BOLSA VA ASCENDIENDO, VA DEJANDO UNA ESTRUCTURA PARECIDA A UN CONDUCTO, LLAMADO TALLO DEL DIVERTÍCULO HIPOFISIARIO.

• ENTONCES LA NEUROHIPOFISIS VA A CONFORMAR EL LÓBULO POSTERIOR DE LA HIPÓFISIS Y LA ADENOHIPOFISIS CONSTITUYE EL LÓBULO ANTERIOR Y LA PARTE INTERMEDIA DE LA HIPÓFISIS.

Arcos, Hendiduras y Bolsas Faríngeas

Cabeza y cuello

• Una de las características del cuello y cabeza es la formación de los arcos branquiales o faríngeos.

• Aparecen en la cuarta y quinta semana de desarrollo.

• Primero están constituidos por barras de tejido mesenquimatico separadas pro surcos profundos, las hendiduras branquiales o faríngeos.

• Con su desarrollo de los arcos y las hendiduras aparecen algunas evaginaciones (bolsas faríngeas).

• Estas bolsas se introducen en el mesénquima circundante, pero no establecen comunicación abierta con las hendiduras externas

• Los arcos no solo contribuyen a la formación del cuello, también en la formación de la cara

• Al final de la cuarta semana el centro de la cara esta constituido por el estomodeo rodeado por el primer par de los arcos faríngeos

• A los 42 días se identifican 5 formaciones mesenquimatosas:

o Procesos mandibulares (primer arco faríngeo)

o Procesos maxilares (parte dorsal del primer arco)

o Prominencia frontonasalo Procesos nasales

Arco faríngeo Nervio músculos esqueletomandibular Trigémino, divisiones

maxilar y mandibularMasticación (temporal masetero pterigoides int. Y ext.) milohioideo, periestafilino (tensor del velo del paladar)

Pre maxilar, maxilar, cigomático, cartílago de Meckel, mandíbula, martillo, yunque.

Hioideo facial Expresión facial (buccinador auricular, orbiculares de los labios y parpados)

estribo., apófisis estiloides, ligamento estiloideo, asta menor y porción superior del cuerpo del hioides

glosofaríngeo estilofaringeo Asta mayor y porción inf del cuerpo del hioides

Vago • Rama laríngea sup

(nervio para el cuarto arco)

• Rama laríngea inf (nervio para el sexto arco)

Cricotiroideo: elevador del paladar constricciones de la faringe

Cartílagos laríngeos (tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado y cuneiforme)

Arcos Faríngeos

• Cada arco faríngeo esta compuesto por núcleo central de tejido mesenquimatoso, cubierto por ectodermo superficial y revestido interiormente por epitelio de origen endodérmico.

• La parte central de los arcos recibe un aporte de células de la cresta neural que emigran hacia aquellos para constituir los componentes esqueléticos de la cara.

• El mesodermo forma los músculos de cara y cuello, cada uno con su nervio craneal que lleva consigo su propio componente arterial.

Primer Arco Faríngeo

• En su porción dorsal, el proceso maxilar, que se extiende hacía adelante.

• En su porción ventral, el proceso mandibular, que contiene el cartílago de Meckel.

• En el curso del desarrollo el cartílago de Meckel desaparece, excepto dos pequeñas porciones en sus extremos que forman el yunque y el martillo.

Primer Arco Faríngeo

• El mesénquima del proceso maxilar dará origen a los huesos pre maxilar, maxilar superior y cigomático y a una parte del hueso temporal(por osificación membranosa).

• La mandíbula se forma por osificación membranosa del tejido mesenquimatoso que rodea al cartílago de Meckel.

Primer Arco Faríngeo • La musculatura esta

constituida por los músculos masticatorios (temporal, pterigoideo, masetero), vientre anterior del digástrico, milo hioideo, musculo del martillo y el peri estafilino externo.

• Su inervación es suministrada por la rama mandibular del nervio trigémino.

Segundo Arco Faríngeo

• Da origen al estribo, la apófisis estiloides del hueso temporal, el ligamento estilo hioideo, el asta menor y la porción superior del cuerpo del hueso hioides.

• Los músculos son el estribo, el estilo hioideo, el vientre posterior del digástrico, el auricular y los músculos de la expresión facial.

• Todos estos inervados por el facial.

Tercer Arco Faríngeo

• El cartílago del tercer arco faríngeo da origen a la porción inferior del cuerpo y el asta mayor del hueso hioides.

• La musculatura esta limitada a los músculos estilo faríngeos.

• Están inervados por el

glosofaríngeo.

Cuarto y Sexto Arco Faríngeo

• Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arco faríngeo se fusionan para formar los cartílagos de laringe: tiroides, cricoides, aritenoides, corniculado o de Santorini y cuneiforme o de Wrisberg.

Cuarto y Sexto Arco Faríngeo

• Los músculos del cuarto arco faríngeo cricotiroideo, peri estafilino externo o elevador del velo del paladar y constrictores de la faringe son inervados por la rama laríngea superior del vago.

• Los músculos intrínsecos de la laringe reciben inervación de la rama laríngea recurrente del vago, el nervio del sexto arco.

Bolsas Faringeas

El embrion humano posee 5 pares de bolsas faringeas, y el revestimiento epitelial endodermico de cada una da origen a algunos organos importantes.

Primera Bolsa FaríngeaForma un diverticulo pediculado, el receso tubotimpánico, que se pone en contacto con el revestimiento epitelial de la primera hendidura faríngea, el futuro conducto auditivo externo.

La porción distal del divertículo se ensancha en forma de saco y constituye la cavidad timpánica primitiva o del oído medio. Su membrana va a participar en la formacion del tímpano

La porción proximal permanece angosta y forma la trompa auditiva o de Eustaquio.

Segunda Bolsa Faríngea

• Su revestimiento epitelial prolifera y forma brotes que se introducen en la mesénquima adyacente. Los brotes son invadidos secundariamente por tejido mesodérmico y se forma el primordio de la amígdala palatina.

Entre el 3o y 5o mes se produce la infiltración gradual por tejido linfático de la amígdala. Una porción de la bolsa no desaparece y se encuentrs en el adulto como la fosa tonsilar o amigdalina.

Tercera Bolsa Faríngea

• Junto con la 4a, se caracteriza por tener en el extremo distal alas o prolongaciones dorsal y ventral.

En la quinta semana, el epitelio del ala dorsal de la 3a bolsa se diferencia en la glándula paratiroides inferior, mientras que la de la porción ventral forma el timo.

• Los primordios de ambas glándulas pierden su conexión con la pared faríngea y el timo emigra en dirección caudal y medial llevando consigo a la paratiroides inferior

Cuarta Bolsa Faríngea

• El epitelio del ala dorsal forma la glándula paratiroides superior.

• Cuando la glándula paratiroides se separa de la pared faríngea, se fija a la cara dorsal de la tiroides que está emigrando hacia caudal y forma la paratiroides superior.

Quinta Bolsa Faríngea

• Se le suele considerar parte de la 4a.

• Da origen al cuerpo ultimobranquial que mas tarde queda incluido en la tiroides.

Las células del cuerpo últimobranquial dan origen a células parafoliculares o células C de la tiroides, que secretan calcitonina, hormona que interviene en la concentración de calcio en la sangre

Hendiduras faríngeas

• El embrión de 5 semanas se caracteriza por la presencia de 4 hendiduras, de las cuales solamente una contribuye a la estructura definitiva del embrión

• La porción dorsal de la primera hendidura se introduce en el mesénquima subyacente y origina el conducto auditivo externo

• El revestimiento epitelial en el fondo del conducto contribuye a la formación del tímpano.

• La proliferación activa del tejido mesenquimatoso en el segundo arco ocasiona una superposición sobre los arcos tercero y cuarto.

• Se fusionan con el llamado relieve epicárdico en la parte inferior del cuello, y la segunda, tercera y cuarta hendidura pierden contacto con el exterior.

• Las hendiduras forman una cavidad revestida por epitelio ectodérmico, el seno cervical, que desaparece por completo durante el desarrollo posterior.

DEFECTOS CONGÉNITOS

Tejido tímico ectópico

• En el cuello, a menudo cerca de una de las glándulas paratiroides inferiores, puede persistir un nódulo tímico aislado, que se separa del timo en desarrollo cuando este se desplaza en sentido caudal por el cuello.

Fístula branquial• Es un canal anormal cuyo

extremo interno se abre en el seno amigdalino y su extremo externo en la parte lateral del cuello. Se debe a la persistencia de partes del segundo surco faríngeo y de la segunda bolsa faríngea

Quistes branquiales

• Vestigios de partes del seno cervical, del segundo surco faríngeo o de ambos pueden persistir y formar un quiste esférico u ovalado. Aunque pueden asociarse a senos branquiales y drenar por ellos, los quistes branquiales suelen encontrarse libres en el cuello inmediatamente por debajo del ángulo de la mandíbula. Sin embargo, pueden desarrollarse en cualquier localización a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo.

Vestigios branquiales

• En condiciones normales, los cartílagos faríngeos desaparecen, salvo las partes que forman ligamentos o huesos; sin embargo, en algunos casos poco frecuentes se encuentran restos cartilaginosos u óseos de los cartílagos de los arcos faríngeos bajo la piel de la parte lateral del cuello. En general, aparecen por delante del tercio inferior del músculo esternocleidomastoideo

Síndrome del primer arco

• Se cree que este síndrome es consecuencia de una emigración insuficiente de las células de la cresta neural hacia el primer arco durante la cuarta semana. El síndrome del primer arco puede manifestarse de dos formas principales:

• En el síndrome de Treacher Collins, existe hipoplasia malar (desarrollo insuficiente de los huesos malares de la cara) con aberturas de las fisuras palpebrales hacia abajo, defectos de los párpados inferiores, deformaciones del oído externo y a veces anomalías de los oídos medio e interno

• El síndrome de Pierre Robín, se caracteriza por hipoplasia de la mandíbula, paladar hendido y defectos del ojo y el oído. El defecto inicial es una mandíbula pequeña (micrognatia) que provoca un desplazamiento posterior de la lengua que impide la fusión completa de las prolongaciones palatinas, lo que se traduce en un paladar hendido bilateral.

Síndrome de DiGeorge• Los lactantes con síndrome de DiGeorge nacen sin timo ni glándulas

paratiroides y con anomalías de los infundibulos de salida del corazón. En algunos casos se han encontrado glándulas ectópicas. Desde el punto de

• vista clínico, la enfermedad se caracteriza por nipoparatiroidismo congénito, mayor susceptibilidad a las infecciones (debido a la deficiencia inmunitaria, en concreto una alteración funcional de los linfocitos T), anomalías de la boca (acortamiento del filtrum del labio [deformidad en boca de pez]), orejas de implantación baja, hendiduras nasales, hipoplasia tiroidea y cardiopatías congénitas (defectos del cayado aórtico y del corazón).

• La causa del síndrome de Di George es la falta de diferenciación de la tercera y cuarta bolsas faríngeas a timo y glándulas paratiroides como consecuencia de la pérdida de señalización entre el endodermo faríngeo y las células de la cresta neural adyacentes. Las anomalías faciales se deben sobre todo a un desarrollo anormal de los componentes del primer arco secundario a la destrucción de las células de la cresta neural, mientras que las cardíacas se producen en los lugares que en condiciones normales ocupan estas mismas células.

Anormalidades congénitas de la

cavidad bucal

Defectos y malformaciones congénitas

• Defectos y malformaciones congénitas se utilizan para describir los trastornos del desarrollo presentes al nacer.

• Las anomalías congénitas constituyen la causa principal de mortalidad infantil y pueden ser:

• Estructurales• Funcionales• Metabólicas• Conductuales• Hereditarias.

Existen 4 tipos de anomalías congénitas.

Malformación

Alteración

Deformación

Displasia.

Malformaciones

Defecto morfológico de un órgano o parte de este, o una región de mayor tamaño del cuerpo que produce un proceso de desarrollo intrínsecamente anómalo.

Alteración

Defecto morfológico de un órgano, parte de un órgano o región de mayor tamaño del cuerpo que es a consecuencia de una interrupción en su proceso de desarrollo

Es causado por agentes como fármacos o virus y no es hereditaria.

Alteración músculo esquelética

DeformacionesForma, aspecto o posición anómala de una parte del cuerpo originada

por fuerzas mecánicas.

DisplaciaOrganización anómala de células en tejidos y sus resultados morfológicos a

consecuencia de la dishistogenia (formación hística anómala).

Displasia fibrosa del Maxilar inferior

Otros términos descriptivos

Secuencia. Patrón de anomalías

múltiples derivadas de un único

defecto estructural conocido

o supuesto.

Síndrome. Patrón de anomalías múltiples que se cree relacionado desde el punto de vista patogénico.

Asociación. Aparición no aleatoria en 2 o más individuos de anomalías múltiples que no se ajustan a un defecto, secuencia o síndrome

Causas de anomalías congénitas:

Factores genéticos, como las anomalías cromosómicas.

Factores ambientales, como fármacos y virus

Alteraciones de numero y forma

Microdoncia.Uno o mas dientes cuyo tamaño es inferior a lo

normal generalmente con forma cónica y ausencia de los segundos premolares.

Incisivo Lateral inferior conmicrodoncia

Macrodoncia.Uno o mas dientes cuyo tamaño es mayor a lo

normal generalmente con apiñamiento de los dientes.

Radiculomegalia. Macrodoncia en la raíz del diente.

Incisivos centrales con Macrodoncia.

Anodoncia.Anodoncia Total. Ausencia congénita de todos los

dientes temporales y permanentes. Es heredado entre familia y es ligado al cromosoma X.

Anodoncia Parcial. (Hipodoncia) Ausencia congénita de uno o mas dientes, frecuentemente el 3er molar y el incisivo lateral superior. Si falta un diente temporal consecuentemente faltara el diente permanente debido a la influencia genética.

Hipodoncia del incisivo lateral

Displasia dentinaria.Trastorno hereditario dominante caracterizado por la

formación anormal de la dentina y de la pulpa , con raíces pequeñas en forma de W.

Raíces en forma de W por displasia dentinaria

Síndrome de Cruzon(disostosis craneofacial)

Es un trastorno autosómicos domínate caracterizado por el cierre prematuro de las suturas de los hueso del cráneo

Las características clínicas son la hipoplasia del maxilar, labio superior corto separación importante de los ojos (hipertelorismo), cabeza corta y apiñamiento de los dientes superiores, mordida cruzada.

Alteraciones de los maxilares

Síndrome de Treacher Collins(DISOSTOSIS MANDIBULOFACIAL)

Trastorno autosómicos domínate.Caracterizado por el desarrollo anormal del

primer y segundo arco branquial.

Características:

• El hueso zigomático es hipoplásico

• Depresión de la mejilla

• Cara estrecha

• Mandíbula con hipoplasia del condilo

• Retrusión ( se va hacia atrás) de la barbilla

• Las orejas muestran múltiples anomalías

Secuencia de robinEstán alteradas las estructuras del primer

arco branquial,Afecta en particular al maxilar inferiorProduce fisura del paladar

Glostoptosis ( posición posterior de la lengua)Este defecto se puede deber a factores genéticos o

ambientales

Paladar y Labio Hendido

Son defectos comunes con una aspecto facial anormal y dificulta el habla

El agujero palatino anterior se considera la línea divisoria entre las deformaciones anteriores y posteriores

Y se dividen en:Anterior:• Labio hendido lateral• Fisura del maxilar superior • Hendidura entre los paladares primario y

secundarioEstos defectos se deben a la falta de fusión

parcial o completa del proceso maxilar con el proceso nasal medio de uno o ambos lados

Posterior: La fisura del paladar Úvula fisurada

La fisura del paladar depende de la falta de fusión de las crestas palatinas que puede ser por la falta de asenso de estas mismas

La hendidura facial oblicua se origina por la falta de fusión del proceso maxilar con el proceso nasal

Labio hendido medio causado por la fusión incompleta de los procesos nasales mediales

Coloboma Facial

Hendidura congénita debida a la falta de desarrollo completo de alguna porción

del ojo o de sus anexos.

hipertrofia hemifacial

• Consiste en que un lado de la cara crece más que el otro. Afecta, pues, a maxilar y mandíbula, e incluso a otros huesos faciales como el frontal, y también a los tejidos blandos. Se cree que es por una mayor dotación neurovascular (de vasos sanguíneos y nervios) en el lado afecto.

Atrofia hemifacial• conocida como enfermedad de Romberg o trofoneurosis facial-• Se caracteriza por la atrofia del tejido graso, la piel, los

músculos faciales y en algunos casos los huesos y cartílagos de un lado de la cara.

Alteraciones cromosómicas

Síndrome de Down(trisomía del par 21)

Mas frecuente puede presentar:Labios anchosBoca abiertaLabios y lengua fisuradosPaladar estrecho

• Mal posición y mal oclusión dentaria

• Ausencia de dientes (Anodoncia)

• Retraso de erupción • Macroglosia

• Aumento de incidencia de GUNA

• 75% de los pacientes presentan mas disposición a enfermedades periodontales

• Baja incidencia a caries

Síndrome oro-facio-digital tipo 1

(OFD-1)

Trastorno ligado al cromosoma X únicamente afecta a mujeres, en hombres es letal.

Afecta la cara boca y dedos El abombamiento frontalAplanamiento del tercio medio de la caraNariz aguileña

Pseudofisura del labio superiorFisuras del maxilar de grado

variable Frenillo fibroso hiperplásico Paladar blando fisurado en el

fondo del vestíbulo inferior

Mal posición de los caninos superiores Ausencia congénita de incisivo lateral

inferior Mandíbula pequeña

Síndrome de Papillon-Lefévre

Trastorno autosómicos recesivo Caracterizado por una periodontitis

destructiva grave que afecta tanto a dentición temporal como permanente

El gen responsable se a localizado en el cromosoma 11

El desarrollo y la erupción de los dientes temporales se produce de forma normal, aunque a medida que aparecen la encia se inflama sangra y se vuelve menos firmen.

La GUNA comienza, habitualmente, después de la erupción del ultimo molar temporal

La formación de bolsas periodontales antecede a la perdida de dientes

A la edad de 4 años se a perdido la dentición temporal

Después de perder las piezas temporales la encia sana

Y en los diente permanentes sucede lo mismo por lo cual la mayoría de los dientes permanentes se han perdido a los 14 años

Dientes Natales.

Erupción prematura del diente, los dientes temporales están presentes en el momento del nacimiento.

Alteraciones de la lengua.

Anquiloglosia(lengua adherente o fija)

Es cuando la lengua no se a separado del piso de la boca unida por el frenillo que en ocasiones llega hasta la superficie ventral de la lengua

La lengua casi no tiene movilidad y ocasiona deterioro del habla Lengua con

anquiloglosiaUna característicaimportante es queSe vuelve bifida al sacarla

MacroglosiaTrastorno congénito en lo que se presenta la

lengua excesivamente grande fuera de lo normal

Nevo

Lesión congénita de la piel o las mucosas, benignas, exofítica, habitualmente pigmentada, constituida por acúmulos focales de melanocitos redondeados;

• una forma macular, generalmente del paladar duro y formada por células fusiformes

• Se encuentra en mucosas de cavidad oral por lo general en paladar duro y mucosas

Lesiones químicas

Tetraciclinas

La ingesta de tetraciclinas durante la mineralización de las matriz orgánica de los dientes temporales y permanentes.

Cuando la ingesta es durante el segundo y tercer trimestre del embarazo y en niños menores de 7 años

Sus características son la coloración amarillenta o pardo grisácea

Enfermedades congénitas

Porfiria congénita

Esta es una coloración por aumento de purinas en la sangre durante la mineralización de los diente los huesos son pardo-rosado y con luz

UV son fluorescentes

Atresia biliar

Enfermedad congénita que se manifiesta por un estrechamiento de los elementos ductales del sistema biliar del hígado

Presenta dientes teñidos con un color verdoso oscuro mas intenso en

las raíces que en la corona

Eritroblastosis fetal

Es una anemia hemolítica que comienza en la vida intrauterina se debe a la incompatibilidad de la sangre del feto y la madre

Se presenta en los dientes fetales en desarrollo afectan al feto entre el 4 y 7 mes de vida intrauterina

• Solo resultan afectados los dientes temporales con un color verde o verde-azulado a gris-amarillento el color va desapareciendo con el tiempo y los dientes permanentes no se afectan

Síndromes recientes

Síndrome de MoebiusRostro sin expresión.

No se desarrollan algunos nervios faciales, las personas que nacen con este síndrome carecen de expresión facial. No pueden sonreír, ni fruncir el ceño, etc.

Tampoco pueden mover lateralmente los ojos ni controlar el parpadeo, por ello generalmente duermen con los ojos abiertos.

Tienen grandes dificultades en succionar, tragar, hablar y cualquier actividad en la que estén implicados los músculos de la cara.

Bibliografía

• Embriologíaía médica con orientación clínica. De Langman

• Embriología clínica de Moore• Patología oral y maxilofacial contemporánea. P. Phillips• Articulo de la asociación dental europea (Internet)