Integrantes: Angie Granda

Ángel Herrera

Janeth Urrego

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

EL SISTEMA DE INMUNIDAD ADQUIRIDA

• Respuestas inmunológicas : patógeno que las induce; protección prolongada

• Eliminan los microorganismos

• Habilidad de distinguir lo

extraño de lo propio

• Enfermedades autoinmunes

• Antígeno: Generador de

anticuerpos

RESPUESTAS INMUNITARIAS ADQUIRIDAS

Linfocitos

Respuesta

Humoral

Respuesta

Celular

TEORÍA DE SELECCIÓN CLONAL

• Cada linfocito se desarrolla en un órgano linfoide central, responde a un antígeno concreto.

MEMORIA INMUNOLOGICA

• Linfocitos vírgenes, efectores y de memoria

• Los linfocitos vírgenes se encuentran por primera vez con un antígeno y se diferencian en linfocitos efectores, llevan a cabo una respuesta inmunitaria.

• Algunos de los linfocitos vírgenes proliferan en linfocitos de memoria; pueden diferenciarse en linfocitos efectores o en más células de memoria.

• Proporcionan una memoria inmunológica de por vida.

TOLERANCIA INMUNOLOGICA• El sistema inmunitario adquirido debe

responder específicamente a macromoléculas extrañas

• Las moléculas propias no inducen reacciones inmunitarias innatas

• En los trasplantes es usual que el receptor destruya las células del donante.

• Tolerancia inmunológica adquirida

• Tolerancia inmunológica natural

• Autotolerancia: Tolerancia central y tolerancia periférica

• Cuando los mecanismos de tolerancia desaparecen y se genera una enfermedad autoinmunitaria.

• El número de enfermedades autoinmunes es muy numeroso

• Se producen autoanticuerpos y reacciones por linfocitos T que reconocen estructuras limitadas a un solo órgano.

• No se conocen las causas. Estas enfermedades tienden a ser hereditarias.

•  En muchos casos, los primeros síntomas son fatiga, dolores musculares y fiebre más bien baja. Pero el síntoma clásico de una enfermedad autoinmune es la inflamación, que puede causar enrojecimiento, acaloramiento, dolor e hinchazón.

• Existen más de 80 tipos de estas enfermedades y algunas tienen síntomas similares.

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

CASO CLÍNICO: MIASTENIA GRAVIS

DEFINICIÓN:

Miastenia gravis

Trastorno autoinmune de la

trasmisión neuromuscular

mayormente acetilcolina, otros

tirosina cinasa.

Producción de autoanticuerpos contra receptores

músculo-esqueléticos

Bloqueo del receptor Destrucción del

receptor vía activación del complementoAceleración endocitosis del

receptor

Los anticuerpos son heterogéneos y

pertenecen a la clase de inmunoglobulinas G

Los mecanismos de formación .

El timo, a través de sus linfocitos, desempeña un

papel importante en la patogenia

El timo contiene células semejantes a los miocitos

que poseen en su superficie receptores para la

acetilcolina

Estas células son vulnerables al daño inmunológico y liberarían la proteína

sensibilizante de estímulo antigénico

Linfocitos T estimularían a los linfocitos B, los cuales, a su vez, producirían los

ACRA.

• Epidemiología:

Miastenia gravis

A aumentado por mejores diagnósticos y una mayor longevidad

Incidencia de 1,7 a 10,4 por millón

Se asocia con enfermedades :*Autoinmunes: artritis reumatoide, lupus y anemia perniciosa.*Enfermedad tiroidea *Timoma y hiperplasia linfoide del timo

Poco común

• Clasificación:

Miastenia gravis

Miastenia gravis inicio

temprano

Miastenia gravis

inicio tardío

Miastenia gravis

asociada a timoma

Anticuerpos Musk

Miastenia gravis

seronegativa

Miastenia gravis ocular

• Fisiopatología:

Se desconoce origen especifico de la respuesta autoinmune de la miastenia

grave.

Anormalidades en el timo (hiperplasia y neoplasia) son importantes en pacientes

con anti-receptores de acetilcolina, también genético.

Unión neuromuscular

Nervio presináptico

Espacio sináptico

Membrana muscular postsináptica

MIASTENIA GRAVIS:

DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO• Presencia debilidad muscular fluctuante y fatiga grupos

musculares.

• Los músculos oculares, faciales y

bulbares son los más afectados.

• La infección respiratoria es la causa más frecuente de provocación.

Prueba farmacológica

Cloruro de edrofonio endovenoso.Realizarse con cuidado en pacientes con asma o arrítmias cardíacas y es

de gran utilidad en pacientes con ptosis y tiene una sensibilidad del 80-

95% en pacientes con miastenia gravis ocular

Pruebas electrofisiológicas

La estimulación repetitiva de distintos nervios. La temperatura del miembro

ser mayor de 34°C.Se aplican de cuatro a seis estímulos a una

frecuencia de 2 Hz, antes y después de 30 segundos de ejercicio.

Anticuerpos contra receptores de acetilcolina

Existen tres tipos de anticuerpos: bloqueantes, moduladores y de

ligadura. Los ACRA están presentes en un 75-85% de los pacientes con

MG generalizada.

Estudios radiológicos

Un 10% de los pacientes de MG padecen tumores. La mayoría son

benignos pero son localmente invasores. Se recomienda una

tomografía computarizada o una resonancia magnética de tórax.

Fármacos anticolinesterásicos

prolonga la acción de la acetilcolina enla unión

nueromuscular y mejora la debilidad muscular

El bromuro de piridostigmina (Mestinon) se

utiliza frecuentemente

Corticosteroides

La prednisona en dosis de 1mg /kg/día resulta eficaz en

la mejoría de la debilidad muscular

Plasmaféresis

La PF es útil y eficaz en pacientes con compromiso respiratorio o

bulbar.

Inmunoglobulina endovenosa

La dosis administrada es de 0.4 g/kg/día durante cinco días

consecutivos y los beneficios son transitorios.

Inmunosupresores

La azatioprina es efectiva en dosis de 2-3 mg/kg/día. Se puede realizar sola o

combinada con los corticosteroides.

Timectomía

La timectomía es más eficaz en adultos jóvenes

(<40 años) con MG generalizada.

Crisis miasténicas

Las infecciones respiratorias son una de las causas que frecuentemente

desencadenan una crisis miasténica.

CONCLUSIONES• Una enfermedad autoinmune es una enfermedad causada porque el sistema inmunitario

ataca las células del propio organismo.

• El sistema inmunitario se convierte en el agresor y ataca a partes del cuerpo en vez de protegerlo.

• Las enfermedades autoinmunes se presentan cuando la habilidad de distinguir lo extraño de lo propio se ve afectada.

GRACIAS