Enfermedades glomerulares (Síndrome nefrítico)

Proteinuria

• Normal• Orina de 24 horas <150 mg/d• Muestra orina única índice urinario proteína:creatinina <200 mg/g (0.2),

equivalente a muestra de 24 horas• Enfermedad glomerular• Muestra orina única índice urinario proteína:creatinina >1.5-2.0 u• Orina 24 horas 1.5 – 2.0 g/24 hrs

• Enfermedad tubulo-intersticial• >Normal, pero <glomerular• Muestra orina única índice urinario proteína:creatinina <1.0 u• Orina 24 horas <1 gr/24 hrs

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Síndromes clínicosSíndrome nefrótico

Enfermedades renales

primarias

Enfermedades sistémicas

Síndrome nefrítico (GMN)

Hematuria glomerular

aislada

Síndrome nefrítico agudo

Glomerulonefritis (GMN) crónica / Enfermedad renal crónica

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Nefrótico vs. Nefrítico

Nefrótico Nefrítico GN crónica

Proteinuria >3.5 g <1 g Variable

Eritrocitos Mínimos Significativos Variable

Cilindros Cilindros grasa, gotas lipídicas

Cilindros eritrocitos

Cilindros cera

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Síndrome nefrítico – características•Hematuria•Característica: cilindros

eritrocitos / eritrocitos dismórficos•Proteinuria (1 – 3 g/24

hrs)•Hipertensión y edema•Uremia

(↑BUN/creatinina)

https://laboratoryinfo.com/types-of-casts-in-urine-and-their-clinical-significance/Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Síndrome nefrítico – hematuria glomerular aislada• Nefropatía por IgA

• Depósitos mensagiales inmunes de IgA

• Hematuria recurrente, posterior a infección de vías respiratorias superiores

• Síndrome de Alport

• Ligado a X – déficit en colágena tipo IV cadena alfa-5 en 85%

• Antecedentes heredofamiliares de hematuria

• Asociada con proteinuria, disfunción renal y sordera

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

GMN / GNRPHematuria, proteinuria (1-3g/día),

HAS, falla renal

Complemento BAJO (enfermedad de complejo inmune)

Post infecciosa, endocarditis infecciosa, Lupus, Crioglobulinemia,

Membranoproliferativa

Complemento NORMAL

ANCA+

Granulomatosis con poliangiitis (Wegener); Poliangiits microscópica; Granulomatosis

eosinofílica con poliangiitis (EGPA, akaChurg-Strauss); ANCA limitados a riñón

Anti-GBM+

Sx Goodpasture; enfermedad renal anti GBM

1. Nefropatía por IgA2. Henoch-Schonlein

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Nefropatía por IgA

• Enfermedad de complejos inmunes, con niveles NORMALES de complemento• GMN primaria más común en el mundo: IgA reacciona a antígenos

no identificados• Hematuria recurrente: puede tener niveles sub-nefróticos de

proteinuria• Precipitado por infecciones virales tipo influenza: hematuria franca• Diagnóstico: clínico o biopsia renal

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Henoch-Schonlein• Enfermedad de complejos

inmunes, con niveles

NORMALES de complemento

• Niños o adultos jóvenes

• Púrpura palpable

• Artritis/artralgia

• Dolor abdominal

• Involucro renal

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Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

GMN / GNRPHematuria, proteinuria (1-3g/día),

HAS, falla renal

Complemento BAJO (enfermedad de complejo inmune)

Post infecciosa, endocarditis infecciosa, Lupus, Crioglobulinemia,

Membranoproliferativa

Complemento NORMAL

ANCA+

Granulomatosis con poliangiitis (Wegener); Poliangiits microscópica; Granulomatosis

eosinofílica con poliangiitis (EGPA, akaChurg-Strauss); ANCA limitados a riñón

Anti-GBM+

Sx Goodpasture; enfermedad renal anti GBM

1. Nefropatía por IgA2. Henoch-Schonlein

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

GMN aguda post infecciosa

• Más común en niños: GMN post estreptococócica es la más común

• Posterior a faringitis o impétigo estreptococócico

• Periodo latencia: Inicio de hematuria franca o microscópica (color coca-cola) 7 –

10 días posterior a faringitis y hasta 30 días posterior a infección de piel

• Causa: Estreptococo grupo A beta-hemolítico

• Complemento BAJO

• ASO elevados

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

GMN crioglobulinemia

• Término genérico: inmunoglobulinas que se precipitan en frío y se resuelven al calentarse• Tres tipos:

• Tipo 1 – Ig monoclonal (usualmente IgM)• Tipo 2 – Ig monoclonal dirigida contra porción Fc de

Ig policlonal (hepatitis C)• Tipo 3 – Ig policlonal dirigida contra porción Fc de Ig

policlonal • Características:

• Rash purpúrico, pseudo – Raynaud, C4 muy bajo: C3 bajo o normal

• Mejora función renal con tratamiento para Hepatitis C

By Madhero88 - http://www.dermnet.com/Cryoglobulinemia/picture/23113, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=9710334

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Nefritis lúpica• Afecta predominantemente mujeres• Varios órganos afectados• Más común: nefritis lúpica tipo 4

(proliferativa difusa); la de PEORpronóstico• ANAs, anti – dsDNA, nieveles BAJOS

de complemento (C3&C4)• Tratamiento• Inducción: esteroides +

Ciclofosfamida/micofenolato de mofetil (MMF)• Mantenimiento: MMF o azatioprina

By Nephron - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=17480936Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

GMN membrano proliferativa (GMNMP)

• Grupo de enfermedades: proteinuria, hematuria e hipertensión

• Asociado con hepatitis B y C

• Puede presentar ambos síndromes: nefrítico y nefrótico

• Niveles bajos de C3 hasta en el 70%

• Diagnóstico por biopsia

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Nefritis por complemento normal (vasculitis ANCA & anti - GBM

1. Granulomatosis con poliangiitis (Wegener)• IVRS (sinusitis, epistaxis)

• IVRI (infiltrados, cavitaciones)

• C-ANCA → anti – PR3 De Nephron - Trabajo propio, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=14968435Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Nefritis por complemento normal (vasculitis ANCA & anti - GBM

2. Poliangiitis microscópica

• Hemorragia pulmonar

•Mononeuritis múltiple

• Púrpura palpable

• p – ANCA → anti-MPO

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

Nefritis por complemento normal (vasculitis ANCA & anti - GBM

3. Granulomatosis

eosinofílica con poliangiitis

(EGPA; aka Churg – Strauss)

• Asma / atopia

• EosinofiliaBy Nephron - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=15244866Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.

¿Cómo recordar todo esto?

•Buscar datos en HC y laboratorios

•Agrupar en: síndrome nefrítico o síndrome nefrótico

•Ajustar diferencial, basado en los niveles de

complemento

Kodner C. Am Fam Physician. 2016 Mar 15;93(6):479-85.