Es una enfermedad del tejido conectivo que

se caracteriza por fibrosis e induración progresiva en la piel con posible participación de órganos internos.

La INCIDENCIA varía entre 10 y 20 nuevos casos por millón de habitantes por año.

El índice de PREVALENCIA es de 240 por millón de adultos.

Es más frecuente en la mujeres que en los varones en una relación de 4:1.

Predomina entre los 30 y 50 años, aunque existe una forma infantil.

La etiología es desconocida. La participación de factores

genéticos que contribuyen al desarrollo de la enfermedad está abalada por la presencia de esclerodermia en familiares:

1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en la población general.

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune.

La presencia de autoanticuerpos antinucleares o anticentrómero.

La IF directa en piel suele ser negativa aunque se han descrito depósitos vasculares renales en esclerodermia sistémica.

Estudios de microscopia electrónica han demostrado también la existencia de lesiones vasculares desde estadios iniciales de la enfermedad.

Aunque no existe una teoría unificadora para explicar la etiopatogenia de la enfermedad, se sabe que los procesos más importantes que tienen lugar y originan el daño de los diversos órganos son:

1- La producción descontrolada y desmedida de los componentes de la matriz extracelular. Fibrosis.

2- El compromiso microvascular con obliteración de la luz de pequeñas arterias y arteriolas.

3- La activación del sistema inmune mediada por linfocitos T y B, con producción de autoanticuerpos, algunos específicos para la enfermedad, y liberación de linfoquinas y factores de crecimiento.

El american college of rheumatic disease (ara) definió los criterios y clasificó las esclerodermias en:*Formas localizadas: morfeas*Formas sistémicas: esclerosis sistémica progresiva

Subgrupos: Es limitada (60%) y difusa*Sindromes overlap*Enfermedad mixta del tejido conectivo.

Criterio mayor para esclerodermia sistémica: Esclerosis proximal.

Criterios menores: Cicatrices puntiformes de pulpejos.Fibrosis pulmonar bibasal.Esclerodactilia.

CLASIFICACIÓN• Esclerodermia circunscrita (Morfea).• Atrofoderma de Pasini Pierini.• Esclerodermia profunda (fascitis

eosinofílica).• Esclerodermia sistémica.

Formas clínicas:• Morfea localizada• Morfea generalizada• Morfea en gotas• Morfea nodular o queloidea• Atrofodermia de Pasini y Pierini• Morfeas profundas• Morfeas lineales o en banda• Hemiatrofia facial de Parry Romberg• Morfea panesclerótica incapacitante• Morfea bullosa

Es la forma más común de presentación.

Placas induradas al tacto, redondeadas u ovales aunque ocasionalmente tienen formas irregulares y pueden coalescer.

Inicialmente son placas induradas de superficie lisa y de color blanco marfileño. Con la evolución, la porción periférica de las placas adopta una tonalidad violácea (“lilac ring”).

En las extremidades pueden condicionar atrofia severa del panículo e incluso del músculo subyacente.

En la región de cabeza, sobre todo en región frontal, pueden presentarse en forma de depresión más o menos profunda que recuerda una cicatriz traumática (morfea “en coup de sabre”).

En las lesiones de morfea profunda predomina la afectación del panículo. La piel en superficie puede ser normal o presentar una apariencia lisa y brillante.

Se han descrito formas de morfea generalizada predominantemente en niños con combinación de varios de los patrones descritos.

Se observan en el tronco, predominantemente en la espalda, áreas discretamente deprimidas con color marronáceo, sin cambios superficiales aparentes, que pueden estar discretamente induradas en estadios avanzados.

En las lesiones cutáneas las lesiones no están tan bien delimitadas.

En ocasiones la esclerosis puede iniciarse en el tronco.

Puede haber induración difusa de predomino acral con extensión centrípeta progresiva (acroesclerosis), acompañadas de fenómeno de Raynaud.

Otras manifestaciones cutáneas incluyen hiperpigmentación, telangientasias, calcinosis y posibles infartos isquémicos de la punta de los dedos.

• Morfea: Placas induradas de color marfil con halo

violáceo (“lilac ring”). Formas lineal, profunda, segmentaria y

generalizada.• Atrofoderma de Pasini-Pierini:

Lesiones marronáceas, casi maculosas.• Esclerodermia sistémica:

Acroesclerosis, aunque existen formas de inicio en el tronco. Afectación sistémica.

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES• Anticuerpo Ag contra el que se dirige Implicancia clínica

Scl-70 • DNA topoisomerasa I

ESD de peor pronóstico. Enfermedad pulmonar intersticial. Insuficiencia cardiaca derecha. Sus niveles correlacionan con actividad y severidad.

Anticentrómero(ACA) • Ag proteicos unidos al DNA del Centrómero.

ESL de curso benigno. Úlceras digitales recurrentes, HTP a largo plazo.

AntiU1 RNP • Ribonucleoproteínas U1

Enfermedad Mixta del TC. Fibrosis pulmonar en pacientes con ES. Antihistona

• Histonas ESD con fibrosis pulmonar sever

AntiRNA polimerasa • RNA polimerasa I,II y III

ESD. Enfermedad rápidamente progresiva Aumento de la mortalidad por causas cardíacas y renales.

AntiRNA polimerasa III • RNA polimrasa III

HTA renovascular. Antifibrilarina

Enfermedad vascular y cardiopulmonar. Anti PM-Scl

Sindrome de superposición ES/polimiositis AntiTh AntiKu

LES

Multidisciplinario

Objetivos: 1-Prevenir y atenuar los síntomas y consecuencias

de las alteraciones vasculares. 2-Interferir en los procesos de producción y depósito

de colágeno en la dermis, favorecer su degradación. 3-Prevenir y corregir las secuelas funcionales. 4-Mejorar la calidad de vida del paciente. Estimular

la participación en grupos de ayuda, acompañamiento psicoterapéutico, fisioterapia, terapia ocupacional.

El tratamiento de la esclerodermia en cualquiera de sus formas clínicas suele ser decepcionante y raras veces se consiguen resultados espectaculares.

En las fases inflamatorias de la morfea se pueden ensayar los corticoides tópicos potentes o su infiltración intralesional.

También se ha señalado una cierta acción del calcipotriol en cura oclusiva.

En las formas extensas o diseminadas puede plantearse fotoquimioterapia (PUVA).

La esclerodermia sistémica es aún de manejo más difícil. • El fenómeno de Raynaud puede mejorar

con el uso de bloqueadores de los canales del calcio como el nifedipino.

• Para el endurecimiento fibrótico de la piel puede ensayarse la colchicina, la D-penicilamina o la fotoquimioterapia.

• El uso de inmunosupresores como la ciclosporina A o el Metotrexato es controvertido por el dudoso perfil de riesgo-beneficio.