Post on 12-Nov-2014
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Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Sandra Milena AcevedoMD Residente Medicina Interna
UNAB - FOSCAL
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
• Enfermedad conocida• Enfermedad no conocida• Enfermedad de novo
1. Al principio se reconocieron las exacerbaciones agudas sólo en la FPI
2. Daño alveolar difuso
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Criterios
Diagnóstico previo o actual Disnea progresiva menor de 1 mesHipoxemia - PaO2 o PaO2/FiO2
Nuevos infiltrados o consolidación Excluídas: infección y otras causas responsables
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
La definición incluye:
Recaídas de una ILD previa en remisión que venía recibiendo tratamiento o no, aunque en este caso los síntomas deben ser mayores a un mes
Las recaídas son muy frecuentes en sarcoidosis y vasculitis
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Estudios serológicosTítulos de anticuerposLavado broncoalveolarBiopsia transbronquial con cultivos
Dificil aislar microorganismos en ptes con terapia corticoide
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Deterioro progresivo, inexorable que conduce a la muerte
Razones: Infecciones, complicaciones de la terapia inmunosupresora, falla cardíaca, embolia pulmonar, etc
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Cuando hay eventos de causa desconocida se definen como exacerbación agudaMortalidad del 60 – 100%47% de todas las causas de muerte en FPI
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Teorías propuestas
Gamma Herpes VirusAspiración oculta por RGE Población japonesa (alfa defensinas)
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Otros factores Biopsia PulmónCirugíasLavado broncoalveolarTerapia corticoideRadioterapia ó quimioterapiaTerapia con interferon
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Edad avanzada, DLCO disminuída, falla respiratoria y principalmente la presencia de FPI se asocian con incremento significativo de la mortalidad luego de una biopsia pulmonar
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Despues de cualquier tipo de cirugía las exacerbaciones pueden incrementar hasta en un 20%
Niveles elevados de PCR son predictores de exacerbación aguda antes de iniciar quimioterapia
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Bleomicina promueve fibrosis pulmonarSe sugiere etopoxido o paclitaxel
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Fibrosis pulmonar idiopática
Lavado broncoalveolarKL6LDHProteina surfactante DIL 8Proteína ST 2
Marcadores de actividad y exacerbación
en sangre periférica
FibrocitosAlfa defensinas
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Wuyts et al.1. Dimero D ó AngioTAC2. Ecocardiograma (falla cardíaca o HTP)3. Lavado broncoalveolar
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Fibrosis pulmonar idiopática
Tratamiento de soporte• Antibioticos• Corticoides• Inmunosupresores
– Ciclofosfamida– Ciclosporina– Polimixina B
• Ventilación mecánica
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonía intersticial no especificada
Pacientes con ECV - ILDComún en : terapia corticoide e inmunosupresoraLavado broncoalveolar linfocítico Biopsia DADTratamiento igualMejores desenlaces en pacientes con ECV e ILD
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
SarcoidosisAguda 5 primeros años y CrónicaRemisión espontánea : AgudaRecaída:
Disminución de más del 10% en pruebas de función pulmonar Empeoramiento de síntomas no atribuíble a causa IdentificadaEmpeoramiento de imágenes radiológicas Mejoría luego de terapia con corticoides
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Sarcoidosis
Mayor riesgo de recaídas
• Afro-americanos• Terapia con corticoides• Altas dosis de interferon • Terapia antiretroviral
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Sarcoidosis
Terapia• Corticoides por 3 semanas• Incluso: meses o años
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
Inhalación de multiples antígenos medioamb.Aguda, subaguda y crónicaLavado broncoalveolar: IL 6, IL 8, FNT aCoexistencia con FPI
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
Más exacerbaciones si: • Género masculino• Tabaquismo• Peores pruebas de función pulmonar al
momento del diagnóstico
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Neumonitis por hipersensibilidad
TratamientoMetilprednisolona 1g/d 3 días y luego 0.1 a 1 mg
/k/día
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Enfermedades del colágeno
Artritis reumatoideDermatomiositis/polimiositis - Lupus Eritematoso SistémicoEsclerosis sistémicaEnf. Mixtas del tejido conectivo
Exacerbaciones agudas en enfermedad pulmonar intersticial
Vasculitis
HemoptisisTracto respiratorio superior y descont. TratamientoGranulomatosis de WegenerAumento anormal s. aureus lavado broncoalveolar