Fibrosis Quística

Definición

Cuadro Clínico

Anomalías Pancreáticas

Insuficiencia pancreática

exocrina

malabsorción de proteínas y

grasas

Avitaminosis A, D o K.

Manifestaciones Intestinales

Diarrea (prolapso rectal en

10%)

Ileomeconial (5

al 10%).

Manifestaciones Respiratorias

obstrucción Infecciones

bronquitis crónica, tos

crónica y bronquioectasias

.

Dx Clinico

1.- Aumento de la concentración de

electrolitos en sudor > de 60 mEq/L

2.- Enfermedad pulmonar obstructiva

crónica

3.- Insuficiencia pancrática exocrina

4.- Familiaridad

Manifestaciones

gastrointestinales

Pancreatitis recidivante

Alteración Hepática

Manifestaciones pulmonares

Para diagnosticar la FQ es necesario

tener en cuenta 4 puntos:

La FQ también puede

producir

Se confirma con un

estudio de electrolitos

en sudor

Mayor de 60 mEq/L de

cloruro de sodio en sudor

es anormal aun que la

mayoría de los pacientes

con FQ tiene cifras sup. A

80

Los síntomas respiratorios se manifiestan por

lo general desde las primeras semanas de

vida con bronconeumonías a repetición,

atelectasias refractarias y cuadro similar al de

una bronquiolitis de curso tórpido

Tripsinógeno

inmunorreactivo

-Positiva = Pbl. FQ

-Negativa= No FQ

-No es una prueba

de DX. Definitivo

Lontoforetico de sudor

-Mide los electrolitos en el

sudor

Valores (lactantes 6 meses

o mas) :

-39 mEq/L NORMAL

-40-59 mEq/L Requiere

pruebas adicionales

- 60 o > Pbl. FQ

Pba. De electrolitos en sudor

Enfoque Bioquímico

Prevención de enfermedadesEvitar el humo, el polvo, la suciedad, los

vapores, los químicos de uso doméstico.

Evacuar o sacar el moco o las

secreciones de las vías respiratorias.

Tomar bastantes líquidos

Hacer ejercicio dos o tres veces por

semana

TRATAMIENTO

Antibióticos

Medicamentos inhalados

Alta concentración de soluciones salinas

Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica

polisacárida

oxigenoterapia

CONCLUSION