Post on 23-Jun-2015
Hemangiomas de la Infancia
Alcalá Silvana
Alcántara Marinelly
Dra: Ana Battistini
Ciudad Bolívar JULIO 2009Ciudad Bolívar JULIO 2009
Son tumores benignos de las células endoteliales caracterizados por una fase inicial de rápida
proliferación, seguida por una involución lenta, a menudo llevando a una
completa regresión.
Hemangiomas de la Infancia
Ausentes al Nacimiento o pequeños
Crecen rápidamente en la infancia precoz
Microscópicamente: proliferación de células endoteliales regordetas
Epidemiología
Pueden ser identificados en 1.1 al 2.6% de los neonatos a término.
Frecuencia en el primer año de vida: 10 a 12%
Menos Frecuente en Africanos y Asiáticos .
Incidencia por sexo F:M------ 3-5: 1 Mas frecuente en prematuros. Incidencia de 21% en niños expuestos a
toma de muestra de vellosidades coriónicas.
Generalmente Esporádicos---Familias con transmisión autosómica dominante.
Patología y Patogénesis
• HDLI Proliferantes
Factor de Crecimiento
Celular
• Marcador especifico del HDLI en todas sus fases
GLUT 1
• Placenta o maternos
Pérdida de Inhibidores
angiogénicos
Rasgos Clínicos e Historia Natural
Existe un enorme espectro de severidad.
En un 50% de los casos se observa marca premonitoria al nacimiento:
Máculas Telangectasicas rodeada por halo pálido.
Mácula hipopigmentada. Mácula eritematosa.
Inician su crecimiento en las primeras semanas de vida.
Rasgos Clínicos
Superficiales
Profundos
Mixtos
Elevadas, Lobuladas Rojo
vivo
Masas Blandas, Elevadas,
Color Azulado
HDLI Superficial
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HDLI Profundo
HDLI Mixto
Naciente• Ausentes al nacer o pequeños.• Marca premonitoria.
Historia Natural
Proliferante
• Masas de células endoteliales regordetas y que se dividen rápidamente .
• 3 a 6 meses +++• Máx. Crecimiento: 9 Y 12 m.
Involucionante
• Las células endoteliales se aplanan y tejido fibrótico es depositado
• Arquitectura lobular. En promedio inicia a los 12 y 18 m.
• Inicia central hacia la periferia.• Blando y compresible.
Involucionado
• 50% a los 5 años / 70% a los 7 años / 90% a los 9 años.
• No es sinónimo de piel normal: cambios residuales ( telangectasias, arrugas atróficas, cicatrices, etc.)
Tejido fibroadiposo y telangiectasias
residuales
Cabeza y Cuello 60%
Tronco 25%
Extremidades 15%
Topografía
Segmentarios de cuello o barba
(compromiso de vía aérea)
Peri o retrorbitaria.
Punta nasal.
Periorificiales.
Mejillas.
Pliegues.
Zona del pañal.
Localizaciones de Riesgo
Localización / Morfología Riesgo
HDLI grande, facial (Segmentario) Síndrome PHACES (malf. fosa posterior, hemangioma, arterial,
coartación aortica, oculares, esternón)
Lóbulo Nasal, auricular (Faciales grandes)
Cicatriz, desfiguración
Periorbitario Oclusión eje visual, ambliopía
Área de la barba Hemangioma vías respiratorias
Perioral, labios Ulceración, desfiguración
Lumbosacro Atrapamiento de la médula espinal. Anormalías genitourinarias
Perineal Ulceración
Localización- Morfología- Riesgos Asociados
Sólo 20% de los HDLI son múltiples. Tienen un amplio espectro de gravedad. Pobre pronóstico. Cualquier órgano puede ser afectado. El manejo es individualizado.
Hemangioma Múltiple con o sin Compromiso Extracutáneo
Hemangioma Hepático
El hígado es el sitio extracutáneo más común.
Las fistulas aterovenosas hepáticas y la
Insuficiencia Cardíaca son muy frecuentes como
complicación
Mortalidad: 80% sin tratamiento20% con tratamiento inicial agresivo.
Diagnóstico Diferencial
Lesiones Vasculares Estáticas. Malformaciones Vasculares, Venosas, o
Linfáticas. Neuroblastoma. Rabdomiosarcoma. Glioma nasal. Miofibromatosis Infantil. Hemangioendotelioma Kaposiforme
Estudios De Imagenología
Masas bien circunscritas, lobuladas, con vasos aferentes y
eferentes en el centro y en la periferia.
• Ultrasonido Doppler.• Imágenes de RM.• TAC
Tratamiento y Manejo
Objetivos del Manejo:Prevenir o revertir las complicaciones
amenazantes de la vida o de la función.Prevenir desfiguración permanente.Minimizar el stress psicológico familiar y del
Px.Evitar procedimientos agresivos.Prevenir y/o tratar adecuadamente las
ulceraciones.
La decisión de tratar o no un hemangioma debe tener en consideración:
La topografía, el tamaño, y la fase de crecimiento en la cual se encuentre.
Ulceración
La complicación más frecuente 5-13%.Ocurre durante la fase proliferativa en áreas de trauma mecánico.Son dolorosas.Potencialmente infectadas.Pueden sangrar.Dejan cicatriz.
Tratamiento local: antibiótico tópico tipo bacitracina/mupirocina, curas oclusivas.En infección: Antibióticos sistémicos según antibiograma.Laser de Tinción Púlsatil.
Complicación
NO INTERVENCIÓN ACTIVA:
Se debe explicar desde la primera visita las fases evolutivas del hemangioma a los padres y enfatizarlo en cada consulta.
Mostrar fotos de casos similares en topografía y tamaño para que observen la evolución.
Discutir las Ventajas y Desventajas de las opciones terapéuticas disponibles.
Los controles deben ser frecuentes en la fase de crecimiento.
Tratamiento y Manejo
ESTEROIDES SISTÉMICOS:Primera elección en hemangiomas grandes,
agresivos, que puedan causar compromiso funcional o desfiguración.
Tiene indicaciones Precisas.Los HDLI cutáneos responden un 84% en
forma positiva.Mecánismo de Acción: Vasoconstricción
aumentada e inhibición de la angigénesis.La respuesta se comienza a observar a las
dos semanas de tratamiento.
Tratamiento y Manejo
Indicaciones de Esteroides Sistémicos:
Definitivas:
Hemangioma extenso con hemorragia severa.
Trombocitopenia (fenómeno de Kasabach-Merritt).
Decompensación cardíaca o ↑GC (Fístulas AV).
Interferencia con las funciones de alimentación, respiración, visión, defecación, micción.
Destrucción severa de tejido con defecto cosmético.
Tratamiento y Manejo
Indicaciones de Esteroides Sistémicos:
Relativas Crecimiento alarmante del hemangioma. Infecciones o ulceraciones a repetición.
Tratamiento y Manejo
Prednisona 2-3-4mg/kg/día.En dosis única diaria matutina.Disminución progresiva a partir de 3ra– 4ta semana hasta omitirPor cortos periodos (No mayor de 3 meses)
Interferon Alfa- 2Es un inhibidor de la angiogénesis,
detiene lentamente el crecimiento del hemangioma y disminuye su tamaño.
Efectos Secundarios: Fiebre y Malestar General
Complicación: Diplejía Espástica…. Permanente.
Su Uso sólo debe hacerse en casos extremos.
Tratamiento y Manejo
Dosis: 1- 3 Millones de Unidades x metro2sc /día.Vía Subcutánea
o Láser de tinción pulsátil:
Hemangiomas ulcerados Telangiectasias residuales
No es recomendable en hemangiomas proliferantes
porque su poder de penetración es de sólo 1.2
mm
Tratamiento y Manejo
Cirugía: Hemangiomas pediculados o localizados que
sangren persistentemente o se ulceren (en infancia temprana).
Hemangiomas hepáticos (embolización y resección quirúrgica).
Extirpación quirúrgica de hemangiomas residules.
Otros tratamientos: Compresión continua e intermitente para lesión
en extremidades. Radiaciones en hemangiomas alarmantes que no
responden a otras modalidades terapéuticas.
Tratamiento y Manejo
Generalmente su uso tras la involución para lesiones residuales.
Malformaciones Vasculares
Malformaciones Vasculares
VENOSAS
ARTERIALES
LINFÁTICAS
CAPILARES
Mancha en vino de Oporto o Nevus flammeus.
Mancha Salmon
Son anomalías vasculares que a diferencia de los
hemangiomas están presentes desde el
nacimiento, crecen en proporción al crecimiento del niño y poseen un endotelio aplanado en su histología.
Nevus Flammeus
Malformación vascular congénita que involucra los capilares maduros.Localización más común: Frente, Párpado, glabela y nuca-----75%casos.Forma irregular.Pueden ser uniformes o moteadas.El rango de color varía desde rosa tenue hasta violeta oscuro.El tamaño varía considerablemente.Generalmente única.Crece proporcionalmente con el niño y no tiene regresión.Puede desarrollar excresencias .
Las lesiones en la cara pueden desaparecer después del nacimiento, y la mayoría de las lesiones en los parpados desparecen al final del primer año.
La resolución de lesiones en nuca es menos completa---- Aprox. El 20% de los adultos.
Mancha Salmón
Nevus Flammeus
Si están completamente desarrolladas se observa:
Vasos Dilatados en la dermis superior y media.
El examen microscópico de las manchas Salmón de la infancia no revela anormalidades.
Tratamiento NO SATISFACTORIO: porque está
compuesto por tejido vascular maduro. Lesiones pequeñas: Remoción quirúrgica
con o sin injerto de piel. Uso de Hielo Seco. Tatuaje . Maquillaje. Laser de Argón–- - Necrosis de la dermis
superficial (Cicatrices/ hipopigmentación) Laser de Tinción Pulsátil. Las excresencias: Cirugía,
Electrodisecación y cauterización.
Klippel-Trenaunay Kasabach-Merrit Sturge-Weber
Sinónimo
Angio-osteohipertrofia - Angiomatosis Encefalotrigeminal
HerenciaEsporádico Esporádico Esporádico
Dx prenatalNO NO NO
Incidencia>Masculino > Femenino (2-3:1) Igual
Edad
Nacimiento Del nacimiento a 5ta sem Nacimiento, conv 1-2 años
Patogénesis
Suministro vascular aumentado que causa hipert
Coagulopatía de consumo en Hemangioendotelioma Kaposiforme o Angioma en penacho
Defecto de cresta neural cefálica, vasculatura anormal en dermis facial, coroides, leptomeninges
Síndromes asociados
Klippel-Trenaunay Kasabach-Merrit Sturge-Weber
Características clave
Piel MC en extremidades inferiores (95%)
Musculo esqueléticoHipertrofia subyacenteExcepcional poli/sindactilia
VascularVarices, fistulas AV, MVTromboflebitisTVP, TEP
LinfáticosMalf. Linf , Linfedema
PielHematoma grande de rápido desarrolloHEK o Angioma en penacho con púrpura, Malf. LinfPetequias, equímosisPlaca fibrótico, pápulas, edema
HematológicosTrombocitopenia, AHM, CID, Hemorragias
CardiacosInsuf. cardiaca congestiva
PielMC facial (MVO)Hipertrofia subyacente
SNCMAV en leptomeningesCalcificaciones en corteza Atrofia cerebral, cefalea, daño intelectual, Hemiparesia, convulsiones
OjosMalformación coroidalGlaucoma ipsilateralAmaurosis
Klippel-Trenaunay Kasabach-Merrit Sturge-Weber
DX diferencial Sind. Proteus
NF 1Sind. MafucciMalformación Capilar
Hemangioma con sepsis secundaria, CID
Hemangioma PeriorbitarioMancha Salmon, MVO
Paraclínicos Ultrasonografía dopplerRMN, angiografía por RMNVenografía, linfografía
HC, PT, PTT, Fibrinógeno.PDF
RMN con gadolinioTAC contrastadaEn menores de 6 meses: PET
Manejo
Vendajes o medias compresivasMedición rutinariaCirujano vascular (várices)Laser
Prednisona 2-3 mg/kg díaVincristina 0,05mg/kgInterferón alfa (diplejía espástica)Hematólogo: transfusionesCirujano Ped: excisión Cardiólogo Ped: ICCTerapia anticoagulante
Laser OftalmólogoNeurólogoOrtodoncista/ cirujano maxilofacial
Pronóstico Hipertrofia progresiva, LinfedemaRiesgo de IC por la fístula AV
Mortalidad >20%Hemorragias, infecciones, iatrogenia
Daño intelectualDaño visual
Granuloma Piogénico
Proceso vascular reactivo proliferativo. Mini trauma.Asociado a infección. Lesiones solitariasEn niños.En zonas expuestas.Desarrollo de múltiples lesiones satélites alrededor de la original.Es friable y al menor trauma sangra.Potencialmente Maligno.
Pápula pequeña eritematosa brillante
Aumenta rápidamente de tamaño. Amarillos/marrón
Puede convertirse en pediculada.Exudado purulento y costroso.
Lesiones Satélites
Examen microscópico:
Proliferación de hemangiomas capilares rodeados por un collarete epidérmico.
Las francamente desarrolladas muestran un infiltrado neutrofilico, erosión superficial y costras.
En las lesiones más antiguas el edema dérmico puede dar origen a una fibrosis.
Granuloma Piogénico
Las lesiones satélite suelen verse igual.
Diagnóstico Diferencial
Sarcoma de Kaposi Melanoma Maligno Metástasis Vascularizadas Tumores Sudorales Otros Angiomas.
Tratamiento
Extirpación con Biopsia. Puede ser retirado por excisión. Si las lesiones son pequeñas-----
Electrocirugía La remoción incompleta puede llevar a
recurrencia.