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HEMORRAGIA ALVEOLAR:
DIAGNÓSTICO y TRATAMIENTO
15/Abril/2014Mónica Delgado Sánchez
MIR2 ReumatologíaHUNSC
ÍNDICEIntroducción
Fisiopatología
Etiología
Diagnóstico
Tratamiento
Conclusiones
Bibliografía
INTRODUCCIÓNEmergencia médica
Diagnóstico precoz + Tratamiento agresivo morbi-mortalidad elevada
Hemorragia Alveolar Difusa (HAD):
◦ Distintas formas de hemorragia que se originan en la microcirculación pulmonar y que pueden afectan a múltiples áreas del parénquima pulmonar
FISIOPATOLOGÍA
Capilaritis alveolar Vasculitis Sistémicas
Daño en la microcirculación alveolar
Inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos pulmonares (arteriolas, capilares y vénulas)
Disrupción membrana alveolo-capilar
Extravasación de glóbulos rojos al espacio alveolar pulmonar
ETIOLOGÍA
DIAGNÓSTICOClínica
Laboratorio
Radiología
FBC y LBA
Biopsia
PFR
TRIADA DIAGNÓSTICA
Hemoptisis
Infiltrados alveolares difusos
Descenso HTO
Insuficiencia Respiratoria Agua
CLÍNICA Hemoptisis no en 1/3 de los casos
Anemia / Descenso HTO
Insuficiencia Respiratoria Aguda
Inespecífica: ◦ Dolor torácico; Tos seca; Disnea; Fiebre
Episodios recurrentes: ◦ Fibrosis intersticial / Cambios restrictivos
Presentación:◦ Aguda / Subaguda / Repetición
Síntomas relacionados con la enfermedad de base
LABORATORIOHemograma y Coagulación
Bioquímica: PFH y función renal
RFA: VSG y PCR
Sedimento orina: ◦ Proteinuria, hematuria microscópica
Autoanticuerpos: ◦ ANCA, Ac anti-MBG◦ ANAs, DNAds,SAF, C3-C4◦ FR, SSA/SSB, anti-ribonucleoproteínas, anti-Jo1
RADIOLOGÍARx Tórax:
◦ Infiltrados alveolares localizados o difusos
◦ Episodios recurrentes Patrón intersticial-reticular debido a la fibrosis pulmonar
TC/TCAR Tórax:
◦ Consolidaciones + Áreas en vidrio deslustrado + Áreas de parénquima normal
◦ Vasculitis Sistémicas Cavidades, Nódulos y Patrón en vidrio deslustrado difuso
◦ Infección y/o neoplasias Adenopatías
FBC y LBAConfirma el diagnóstico
> 20% hemosiderófagos
Toma de muestras para descartar infecciones concomitantes:
◦ Bacterias: Leptospirosis
◦ Hongos: Aspergillus
◦ Virus: CMV, VHB, VHC
◦ Pneumocystis carinii
BIOPSIA
Características:
◦ Capilaritis
◦ Acumulo glóbulos rojos, fibrina y hemosiderófagos
en el espacio alveolar
IF:
◦ Detectar depósitos de inmunocomplejos
Técnica:
◦ Biopsia transbronquial / videotoracoscopia
Biopsia renal
PFR
DLCO aumentada
En la mayoría de las ocasiones no es factible ya que los pacientes se encuentran en situación crítica
TRATAMIENTO
Tratamiento de Inducción – Remisión
Tratamiento de Mantenimiento
Monitorización y Profilaxis
TTO INDUCCIÓN-REMISIÓN
Objetivo:
◦ Controlar la actividad de la enfermedad
◦ Alcanzar un estado de remisión
En casos graves:
◦ UMI soporte respiratorio
Corregir alteraciones de la coagulación:
◦ Vitamina K
◦ Plasma fresco congelado
Estándar / Clásico:
75-80% remisión
Duración tratamiento:
3-6 meses
Otros inmunosupresores:
◦ MTX: Eficacia similar a ciclofosfamida
Mayor número de recaídas
No indicado en:
Afectación renal por vasculitis
HAD
◦RTX:
Eficacia similar a ciclofosfamida
Casos más Graves:
◦ Plasmaféresis :
Tto adyuvante a la inmunosupresión en:
Fase aguda de vasculitis con afectación
moderada-grave
Enfermedad refractaria
Casos Refractarios (15-20% casos):
◦ Ig endovenosas: GNFRP
◦ RTX : Tasa respuesta: 90%
◦ Anti-TNF: Infliximab / Etanercept
TTO MANTENIMIENTO Objetivo:
◦ Mantener la remisión ◦ Evitar las recaídas/recidivas◦ Disminuir/evitar las RRAA de la medicación◦ Controlar procesos concomitantes
Fármacos:
◦ GC a dosis bajas ◦ Ciclofosfamida◦ MTX◦ Azatioprina◦ Micofenolato: mayores tasas de recidivas◦ Leflunomida◦ RTX: ineficaz
Duración tratamiento: 12-18 meses
MONITORIZACIÓN y PROFILAXIS
Hemogramas periódicamente
CONCLUSIONES La Hemorragia Alveolar Difusa es un cuadro grave que constituye una
emergencia médica El diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo disminuyen la
morbimortalidad asociada La causa más frecuente en nuestro medio son las Vasculitis tipo
ANCA, principalmente la Poliangeitis Granulomatosa. Las claves diagnósticos son una buena historia clínica y el
conocimiento e integración de estudios serológicos y morfológicos El tratamiento dependerá de la gravedad y extensión de la misma El tratamiento de inducción consiste en bolos de GC y ciclofosfamida
+/- otros inmunosupresores Dependiendo de la evolución de la enfermedad se pueden utilizar
tratamientos más agresivos: plasmaféresis, inmunoglobulinas
endovenosas Es importante llevar a cabo un tratamiento de mantenimiento para
evitar recidivas y aplicar las medidas profilácticas necesarias
BIBLIOGRAFÍA Hemorragia alveolar difusa: causas y desenlaces en un instituto de tercer nivel. Buendía-
Roldán et al. Reumatol Clin 2010; 6 (4): 196-198. Disfunción respiratoria crónica por hemorragia alveolar difusa en pacientes con lupus
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2013. Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colágeno. Gómez et al. Arch
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MUCHAS GRACIAS