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HIGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO
INSUFICIENCIA HEPATICA FULMINANTE EN LOS ULTIMOS MESES DEL EMBARAZO CARACTERIZADA POR INFILTRACION DE GRASA MICROVESICULAR DE LOS HEPATOCITOS.
DESCRIPTA POR PRIMERA VEZ EN 1940 , UNIVERSALMENTE FATAL , AUNQUE EL DIAGNOSTICO PRECOZ Y EL PARTO PREMATURO MODIFICO DRAMATICAMENTE EL PRONOSTICO Y MORTALIDAD MATERNA
Bacq Y, Riely CA. Acute fatty liver of pregnancy: the hepatologist's view. Gastroenterologist 1993; 1:257.
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EPIDEMIOLOGIA
INCIDENCIA DE 1 EN 7000-20000 EMBARAZOS
MAS COMUN EN EMBARAZOS MULTIPLES Y POSIBLEMENTE EN MUJERES DE BAJO PESO CORPORAL
UN ESTUDIO POBLACIONAL EN REINO UNIDO DE 1132964 PARTOS EN 229 HOSPITALES ENCONTRO 57 HIGADO GRASO AGUDO (5 CASOS CADA 100000 EMBARAZOS) , DE ESTOS 19% ERAN EMBARAZOS GEMELARES Y 20% ERAN EN MUJERES CON BAJO PESO (IMC < 20)
Knight M, Nelson-Piercy C, Kurinczuk JJ, et al. A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut 2008; 57:951.
PATOGENIA
ASOCIACION CON DEFICIENCIA ENZIMATICA HEREDITARIA DE LA BETA OXIDACION DE LOS ACIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA
LA CARENCIA DE LA ENZIMA 3-HIDROXIACIL CoA DEHIDROGENASA DE CADENA LARGA (LCHAD), QUE INTERVIENE EN EL TERCER PASO DE LA BETA OXIDACION DE ACIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA PRODUCE UN AUMENTO DE METABOLITOS DE 3-HIDROXIACIL CoA EN EL FETO Y PLACENTA E HIGADO PUDIENDO SER TOXICOS EN EL HIGADO MATERNO Y DESENCADENAR LA ENFERMEDAD
LA MUTACION MAS FRECUENTEMENTE ENCONTRADA FUE G1528C NO TODOS LOS CASOS PUDEN SER EXPLICADOS POR ESTA ALTERACION LA DETERMINACION COMERCIAL ESTA DISPONIBLE Y DEBERIA SER EVALUADOS
LA MADRE Y SUS HIJOS POR UN GENETISTA
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MANIFESTACIONES CLINICAS
LA ENFERMEDAD SE PRESENTA EN EL TERCER TRIMESTRE DEL EMBARAZO
SIEMPRE ANTES DEL PARTO PERO FRECUENTEMENTE SE DIAGNOSTICA DESPUES DEL
PARTO. DOLOR ABDOMINAL , NAUSEAS , VOMITOS , ANOREXIA,
LETARGO , CEFALEA ICTERICIA , PRURITO , ENCEFALOPATIA MAS DE LA MITAD PRESENTAN SIGNOS Y SINTOMAS DE
PRE-ECLAMPSIA EN EL MOMENTO DEL DIAGNOSTICO
Riely CA. Acute fatty liver of pregnancy. Semin Liver Dis 1987; 7:47.
COMPLICACIONES EXTRA-HEPATICAS Y METABOLICAS
SON FRECUENTE LAS COMPLICACIONES EXTRA-HEPATICAS EN UN CONTEXTO DE UN ENFERMO CRITICO
HEMORRAGIA DIGESTIVA INSUFICIENCIA RENAL PANCREATITIS AGUDA INFECCIONES COAGULOPATIA COMPLEJA HIPOGLUCEMIA HIPERTENSION/PREECLAMPSIA/HELLP
Pereira SP, O'Donohue J, Wendon J, Williams R. Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease. Hepatology 1997; 26:1258.
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LABORATORIO
ELEVACION DE TRANSAMINASA , BILIRRUBINA LEUCOCITOSIS ,PLAQUETOPENIA PUEDEN SER VISTA CON O SIN
COAGULACION INTRA VASCULAR DISEMINADA , CON CAIDA DE ANTI TROMBINA III
EN PACIENTES SEVERAMENTE COMPROMETIDOS SE OBSERVA SIGNOS DE DISFUNCION HEPATICA Y RENAL , CON PROLONGACION DE TIEMPO DE PROTROMBINA , HIPOGLUCEMIA ELEVACION DE UREA Y CREATININA E HIPERURICEMIA
DESCARTAR OTRAS ENTIDADES QUE PUEDEN CURSAR CON GRAVE AFECTACION HEPATICA DURANTE EL EMBARAZO (DROGAS - MARCADORES VIRALES - INMUNOLOGICOS ENFERMEDAD DE WILSON)
Castro MA, Goodwin TM, Shaw KJ, et al. Disseminated intravascular coagulation and antithrombin III depression in acute fatty liver of pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1996; 174:211.
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BIOPSIA HEPATICA
ES DIAGNOSTICA , TIPICAMENTE SE OBSERVAN PEQUEÑAS VACUOLAS DE GRASAS QUE RODEAN AL NUCLEO CENTRAL DANDO UN ASPECTO EN “ESPONJA “ AL CITOPLASMA , LA ZONA CENTRAL Y MEDIO LOBULILLAR ES LA MAS COMPROMETIDA DEL LOBULILLO
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HISTOLOGIA
High power view of an oil red O stain of a liver biopsy from a patient with acute fatty liver of pregnancy. There are vacuolated hepatocytes containing microvesicular fat which stain red (arrows). This stain should be routinely used for the diagnosis of acute fatty liver of pregnancy and must be performed on a biopsy specimen that has not been fixed.
DIAGNOSTICO
EL DIAGNOSTICO DEBE REALIZARCE ANTE LA SOSPECHA CLINICA , CON LA AYUDA DE LOS DATOS DE LABORATORIO E IMÁGENES
LOS PROCEDIMIENTOS DE IMÁGENES (ECO-TAC) PERMITEN HACER DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS ENTIDADES COMO INFARTO O HEMATOMA HEPATICO , PATOLOGIA LITIASICA , ALGUNOS AUTORES ENCONTRARON GRASA EN ESTOS PROCEDIMIENTOS PERO HABITUALMENTE NO TIENE NINGUN VALOR
DEBE EXCLUIRSE EL SINDROME DE HELLP (HEMOLISIS – ELEVACION DE ENZIMAS HEPATICAS – PLAQUETOPENIA) , ES MUY FRECUENTE LA SUPERPOSICION CLINICA DE ESTA DOS ENTIDADES Y A VECES IMPOSIBLES SU DIFERENCIACION PERO LA APARACION DE INSUFICIENCIA HEPATICA ES MAS FRECUENTE EN EL HIGADO GRASO
Pereira SP, O'Donohue J, Wendon J, Williams R. Maternal and perinatal outcome in severe pregnancy-related liver disease. Hepatology 1997; 26:1258
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TRATAMIENTO
REALIZAR CESAREA TAN PRONTO QUE LAS CONDICIONES LO PERMITAN ES LA UNICA TERAPEUTICA EFECTIVA
LA RECURRENCIA DEL HIGADO GRASO PUEDE OCURRIR , AUN EN LCHAD NEGATIVO , PERO EL VERDADERO RIESGO DE RECURRENCIA ES DESCONOCIDO
MUJERES CON ANTECEDENTE DE HIGADO GRASO DEBERIAN SER ALERTADAS DE LA POSIBILIDAD DE ESTA RECURRENCIA Y SUGERIR ESTUDIOS GENETICOS PARA DETERMINAR DICHA PROBABILIDAD
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RESUMEN
EL HIGADO GRASO AGUDO DEL EMBARAZO ES UN DESORDEN RARO QUE SE PRESENTA FRECUENTEMENTE EN EMBARAZOS MULTIPLES Y EN MADRES DE BAJO PESO CORPORAL
PRINCIPALMENTE ESTA RELACIONADO CON ALTERACIONES HEREDITARIAS DE LA OXIDACION DE ACIDOS GRASOS EN LA MITOCONDRIA DE LA MADRE O EL FETO , PUDIENDOSE DETECTAR ESTAS ALTERACIONES CON ESTUDIOS GENETICOS
EL TRATAMIENTO ES TERMINAR EL EMBARAZO Y DEPENDE DE LA CAPACIDAD Y EXPIENCIA DEL MEDICO ACTUANTE EN LA INDICACION PRECOZ DE ESTE TRATAMIENTO DADO QUE ES UNA SITUACION QUE PONEN EN RIEGO LA VIDA DE LA MADRE Y EL FETO