Hipertensión Pulmonar

Cardiología

Universidad Nacional de ChimborazoFacultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina

Por: Alex Quel Jesica Tenemasa

> 25 mmHG en reposo

> 30 mmHG

ejercicio

Definición

Prevalencia Sexo

femenino

Prevalencia 30-40 años

Factores de riesgo y etiología

Fármacos: Cocaína, anorexígenos (aminorex), anfetaminas

VIH

Hipertensión portal

Enfermedad hepática

Enfermedades del colágeno

Cortocircuitos izquierda-derecha

Hipertensión arterial pulmonar• Idiopática • Familiar• Asociada a enfermedades del tejido conectivo, HT portal, VIH, fármacos, toxinas , otros.• HTP con alteración significativa venosa y/o capilar• HTP persistente en el recién nacido

Hipertensión pulmonar con enfermedad del corazón izquierdo

HTP asociada a hipoxemia y/o patología respiratoria• EPOC• Enfermedad pulmonar intersticial• Hipoxia aguda o crónica

Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombo embolica

Miscelánea• Sarcoidosis• Histiositosis X• Linfangiomatosis• Compresión de los vasos pulmonares

Clasificación de la hipertensión arterial pulmonar (Venecia, 2003)

Anatomía Patológica

Hipertrofia de la capa media y

vasoconstricción

Remodelación de las paredes vasculares pulmonares

Trombosis in situ

Hiperplasia de células endoteliales y musculares

Prostaciclina y NO sintetasa Regulación anormal vasodilatadores y vasoconstrictores

Endotelina 1

Factores mitogénicos e inhibidores del crecimiento

Sustancias protrombóticas y antitrombóticas

Disminución actividad canales de Ca++

Fisiopatología

Génesis HTPIdiopática

Genotipo permisivo

Fenotipo susceptible (disfunción endotelial)

Agente externo desencadenante

Manifestaciones clínicas

Disnea de esfuerzo

AnginaSíncope

Avanzado

Inicial

Síntomas

Signos

2do ruido Reforzado

Frémito palpable

Ingurgitación yugular

Hepatomegalia

Edemas

Examen FísicoCuello

Onda a

prominente

Onda v o y

Ingurgitación

yugular

Vena YugularAntes del sístole Contracción auricular VD fallo

Válvula TricúspideDurante la sístoleLleno venoso

HVD

Falla de VD e Insf. cardíaca derecha

Examen FísicoTórax

Latido Sagital

Frémito 2do espacio interc. Sobre salida art. pulmonar

HVD Grav

e

Examen FísicoAuscultación cardíaca

2do ruido cardiaco

acentuado

Clic sistólico temprano

4to ruido pulmonar

drecho

Galopeo por 3er ruido derecho

Soplo mesositólico de eyección

Soplo de Grahan Steell

Soplo holosistólico de regurgitación

Examen FísicoDisfunción Ventricular

Hepatomegalia Refluyo hepato yugular Pulso Parvus

Edema periférico Ascitis Hipotensión

Extremidades frías

Examen FísicoCompromiso secundario

Cianosis central• Hipoxemia• Cortocircuito

der. – Izq.

Esclerodermia• Telangiectasias

cutáneas• Esclerodactilia

Enf. Congénitas pulmonares o hepáticas • Dedos en palillo

de tambor

Alvarez,

Diagnostico Diferencial

Epoc

ICC

ICIz.

Otras enfermedades

pulmonares

Exámenes ComplementariosRx. de tórax

↑ tamaño de las arterias pulmonares centrales

↓ de la circulación periférica

↑ de las cavidades derechas

Normal HVD

Exámenes ComplementariosElectrocardiograma

HVD Cambios en la onda T =

sobrecarga Eje a la derecha

Exámenes ComplementariosGasometría

Hipoxemia con hipocapnia

Desequilibrio ventilación/perfusión

Exámenes ComplementariosEcocardiograma

Descarta patología congénita, valvular o miocárdica.

Estima PP y valora la respuesta al Tto.

Crecimiento y sobrecarga de VD. Movimiento anormal diastólico y

sistólico del septo interventricular.

Exámenes Complementarios

Función Pulmonar

Alteración de difusión de CO

Biopsia

Se reserva para casos especiales/ modifica el Tto.

Prueba de Esfuerzo

Estrecha relación entre pronostico

y distancia recorrida en el Test de 6 min.

Exámenes ComplementariosCateterismo Cardíaco

Confirma HTP Descarta cardiopatía

congénita o adquirida

Permite conocer severidad del pronóstico: Presión media arterial

pulmonar > 55 mmHg

Presión en la aurícula derecha >10 mmHg

Índice cardíaco < 2,5 l/min/m2 de superficie corporal saturación de O2 < 63%

TratamientoMedidas Generales

Limitación de actividad física

Medidas anticonceptivas

Evitar viajes aéreos

Apoyo psicosocial Prevenir infecciones

interacciones con otros fármacos y cirugías

programadas.

TratamientoTratamiento farmacológico inespecífico

Oxigenoterapia

• Mantener a un nivel de SaO2 mayor a 90%.

Digitálicos

• FA crónica o aleteo auricular para ↓ la respuesta ventricular

Anticoagulantes

• Riesgo trombolítico como fallo cardíaco, vida sedentaria y cierta predisposición trombótica.

Diuréticos

• fallo cardíaco derecho para ↓ la precarga (ascitis o congestión hepática)

TratamientoTratamiento farmacológico específico

Prostanoides

Epoprostenol

Iloprost

Teprostinil

Beraprost↓prostaciclina y prostaciclina sintetasa.

Tratamiento farmacológico específicoEpoprostenol

VE continua.

Dosis: 2 ng/kg/min se aumenta hasta 20 ng/kg/min

Efecto: Vasodilatador Inhibe agregación plaquetaria

y el remodelado vascular.

Mejora: Capacidad de ejercicio Síntomas Hemodinámica

Útil en HTAPI y en HTAP asociada a esclerodermia

Tratamiento farmacológico específico

• Análogo prostanoide • Vía: IV, VO e

inhalatoria(+)• Dosis: 2.5 mcg 6-9

veces al día

Iloprost

• Derivado del epoprostenol

• Via IV o SC• Dosis: 2 ng/kg/min

se aumenta hasta 20 ng/kg/min

Treprostinil • Análogo prostanoide

activo• VO a largo plazo

pierde eficacia.

Beraprost

Tratamiento farmacológico específico

Antagonistas de receptores de endotelina-1 (ET-1)

Bosentán: Mejora la evolución de la enfermedadContraindicado en embarazoHepatotoxicidad 11%Dosis: 62,5 mg/12h - ↑ 125 mg/12h

Inhibidor de la 5- fosfodiesterasa

Sildefanilo: VO ↑ GMPcVasodilatador ↓ Proliferación celularDosis: 20mg, 40 mg, 80 mg / 8h por 12 semanas

Antagonistas de calcio

Nifedipino: 140 - 240 mg/día

Diltiazem: 240 - 720mg/día

Tratamiento InvasivoSeptostomía atrial

Creación de shunt Der.-

Izq.

A nivel del septum

interauricular

Lo que ↓ sobrecarga VD

Como puente al trasplante

O terapia paliativa

Tratamiento InvasivoTrasplante