Síndrome Ictérico Introducción a la clínicaNicolás Cruz Carlos Fernando

Definición • Es la pigmentación amarilla de la piel, escleras,

membranas mucosas y plasma que resulta de la acumulación en los tejidos de bilirrubina

• La bilirrubina es un tetrapirrol que es el producto final de la degradación del heme

Aproximadamente el 80% de la bilirrubina proviene de la destrucción diaria de los glóbulos rojos, el otro 20% proviene de una eritropoyesis inefectiva de la medula ósea

• La ictericia se detecta primero en la esclera debido a la alta concentración de elastina que tiene afinidad con bilirrubina conjugada. El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua. La ictericia debe distinguirse de otras causas tales como la excesiva ingesta de zanahorias, papaya o tomates que contienen caroteno.

• La ictericia se presenta cuando ocurre una o más de las siguientes alteraciones:

• 1) Producción excesiva de bilirrubina,• 2) Reducción en la captación hepática, • 3) Alteración en la conjugación, • 4) Reducción en la excreción hepática, • 5) Alteración en el flujo biliar, intra o

extrahepático. Los primeros tres producen hiperbilirrubinemia no conjugadas (indirecta) y las dos últimas hiperbilirrubinemia conjugadas (directa).

Tipos de Ictericia1- Ictericia prehepática: Producida por una hiperbilirrubinemia no conjugada (hemólisis) superior a la capacidad de depuración del hígado.

• Bi indirecta : ↑ • Bi directa: normal. • Urobilinógeno en orina: ↑ Generalmente. 2- Ictericia hepática: Es un estado intermedio entre las dos anteriores.

Puede ser debido a toxinas o infecciones como la hepatitis vírica.• Bi directa:↑↑ (Suero y orina) • Bi indirecta :↑↑• Urobilinógeno en orina:↑ ó ↓

2- Ictericia posthepática: Producida por una obstrucción extrahepática (coledocolitiasis) que hace que la bilirrubina conjugada vuelva a la sangre y no pase al intestino.

• Bi directa: ↑↑↑ (Suero y orina) • Bi indirecta : ↑ • Urobilinógeno en orina: ↓• Coluria y acolia

.

• La hiperbilirrubinemia puede deberse a anormalidades en la formación, transporte, metabolismo y excreción de la bilirrubina. El rango normal de la bilirrubina en el suero es de 0,5 a 1,2 mg/dL con predominio de bilirrubina no conjugada o indirecta. La ictericia puede ser clínicamente detectable cuando la bilirrubina total es mayor a 3 mg/dL, Para que un recién nacido esté ictérico la bilirrubina debe ser mayor de 5 mg/dl.

• En casos de hemólisis severa o de presencia de sustancias como ácidos grasos, aniones orgánicos, fármacos como sulfonamidas y salicilatos que compiten con la bilirrubina por la albúmina, hay un aumento de la bilirrubina no conjugada liposoluble que difunde a los tejidos como el sistema nervioso central. Esto en neonatos puede causar kernícterus.

• Los niveles de las enzimas de la conjugación están reducidas en el síndrome de Gilbert y Crigler-Najjar causando hiperbilirrubinemia indirecta. (déficit de UDP-GT)

CUADRO CLÍNICO• El síndrome ictérico se manifiesta por la coloración amarillenta de la

piel, escleras y membranas mucosas, muchas veces asociado a coluria y acolia. El cuadro clínico depende de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen Dx se debe obtener una buena HC y EF. Luego se procede con análisis de laboratorio , estudios de imágenes y en ocasiones estudios invasivos (endoscópicos, percutáneos, biopsias )

• En el examen clínico es importante detectar la ictericia. Esta será amarilla en hemólisis, naranja en disfunción hepatocelular y verdosa en colestasis crónica.

HISTORIA CLÍNICA• Es importante obtener una historia familiar en el

síndrome de Gilbert, Dubin-Johnson, Rotor, en colestasis intrahepática recurrente benigna, deficiencia de alfa-1-antitripsina y colelitiasis.

• Averiguar sobre el lugar de origen del paciente y los viajes que ha realizado.

• Es importante en enfermedades como hepatitis B que es más frecuente en países asiáticos

• Indagar sobre historia de transfusiones sanguíneas, pacientes en hemodiálisis, trabajadores en unidades de diálisis, laboratorios, sala de operaciones o personal hospitalario en general.

• Averiguar si los pacientes son sexualmente promiscuos que no usan condones , si se han practicado tatuajes o colocado múltiple aretes (piercing) sin las medidas higiénicas adecuadas o si han tenido tratamientos dentales. Preguntar por medicamentos.

Anamnesis

• Coluria → excrecion renal ↑ bilirrubina conjugada

• Hepatocelular • Colestasis

• Coluria y acolia• Colestasis obstrucctiva

• Coluria y acolia ausentes: • Hemolisis

Anamnesis

• Dolor de aparición agudo• Cálculos biliares• Pancreatitis• Abscesos hepáticos• Úlcera duodenal penetrada

• Ictericia indolora con pérdida de peso • Malignidad.

Exploración física

• Vesícula palpable Signo de Curvoisier-Terrier • Ca vía biliar • obstrucción del cístico

• Esplenomegalia • Hipertensión portal • Procesos hemolíticos

• Hepatomegalia Textura hepática y Masa • Procesos inflamatorios• Infiltrativos• Cirrosis• Abscesos o tumores.

• La palpación de hígado va a permitir encontrar un hígado grande y ligeramente doloroso en hepatitis, pequeño en necrosis masiva del hígado, de superficie nodular en cirrosis y se palpará una masa dura en hepatoma.

Exploración física

Examen fisico

• Caquexia• Perdida masa muscular• Eritema palmar• Anormalidades en uñas• ↑de la parotidas• Xantelasmas• Ascitis• Esplenomegalia• Vesicula palpable

Enfermedad hepática

crónica

Examen físico

• Sugestivo de insuficiencia hepatocelular:• Telangiectasias• Eritema palmar• Esplenomegalia• Circulación colateral• Hemorroides • Ascitis

•Cirrosis

Diagnostico• El diagnóstico de ictericia es eminentemente clínico, por la información que da el paciente y al examinarlo. Se confirma con el examen de bilirrubinas séricas en las

cuales se puede determinar si se trata de una ictericia por hiperbilirrubinemia directa o indirecta. Para determinar la

causa de la ictericia se recurre a un conjunto de exámenes auxiliares.

Pruebas de laboratorio

• BH: • hallazgo de anemia, reticulocitosis, reducción en la

haptoglobina, elevación de la deshidrogenasa láctica, prueba de Coombs y el estudio de frotis periférico y de la médula ósea.

Cuadro hematicoHemolíticos o hiperesplenismo

AnemiaTrombocitopeniaLeucopenia

• Qs: • elevación de la bilirrubina; En pacientes con hemólisis y función hepática normal

rara vez excede 4 mg/dL., en obstrucción biliar por cálculos está elevada hasta 10 mg/dL., en obstrucción biliar por tumor se eleva hasta 30 mg/dL.

• Hipoalbuminemia se verá en cirrosis, en malnutrición severa, en cáncer y en enfermedad hepática asociada a síndrome nefrótico como en amiloidosis o hepatitis B

• Las transaminasas, alanina aminotransferasa (ALT) y aspartato aminotransferasa (AST) estarán elevadas por encima de 400 UI en hepatitis viral aguda o hepatitis inducida por drogas pudiendo llegar a 1000-2 000 UI.

• En necrosis hepática aguda por acetaminofen y en isquemia hepática las transaminasas pueden estar por encima de 3 000-4 000 UI.

Fosfatasa Alcalina Alta

• Obstrucción parcial

• Lesiones intrahepáticas múltiples

• Enfermedad granulomatosa

• Cirrosis biliar primaria

• Estudios especiales:• La serología de hepatitis viral A, B, C y delta así como de Epstein-barr virus,

Citomegalovirus, Echo y Coxsackie permitirán el diagnóstico• Elevación de la ferritina y saturación de la transferrina sugiere

hemocromatosis. • Serología para hidatidosis y amebiasis son útiles cuando se sospecha lesiones

hepáticas por estos parásitos.• Marcadores tumorales como alfa-feto proteína (AFP) es útil en hepatoma y

antígeno carcinoembrionario (CEA) y CA 19-9 son útiles en tumores metastásicos al hígado.

Imagenología

• Ecografía de hígado y vías biliares • Estudio inicial • Bajo costo y alta sensibilidad para detectar patologías de hígado,

vesícula, colédoco y con < exactitud, páncreas. • Dependiente del operador y del equipo utilizados

• Patrón Colestasico• Hígado: tamaño, morfología y lesiones como abscesos, quistes o

metástasis. • Vesícula: paredes, si hay engrosamientos, colelitiasis.• Coledoco: diametro, dilatacion, sitio de obstruccion• Pancreas: forma y ecogenicidad

Imagenología

• Ultrasonido endoscópico • Complementario al anterior• > sensibilidad y especificidad para colédoco

distal y páncreas y su patología.

• Indicación:• Coledocolitiasis• Obstrucciones del colédoco distal • Patología pancreática • Estadificación del cáncer de páncreas y del colangiocarcinoma.

Imagenología• Tomogafía axial computarizada (TC)

• Complementa las imágenes de US hepáticas• > sensibilidad para detectar lesiones del páncreas. • > costo• + nefrotóxico por uso medio de contraste determinar niveles

de creatinina sérica. • US y TC permiten punción para biopsias o drenaje en

neoplasias o abscesos.

Biopsia hepática

• En casos sin claridad Dx• Vía percutánea con aguja• Bajo visión directa con laparoscopio

COLESTASIS INTRAHEPÁTICA

COLESTASIS EXTRAHEPATICA

Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada CPER

• Detalla • Vía biliar intra y extrahepática• Conducto de Wirsung • Papila

• Ex. invasivo con morbimortalidad baja, no despreciable.• Confirmar hallazgos vistos o lograr claridad Dx• Tomar citologías o biopsias para Dx histopatológico • Tto coledocolitasis con papilotomía y extracción de cálculos

TRATAMIENTO• El tratamiento se basa en tratar la enfermedad de

fondo, los alcohólicos, deben dejar de tomar, en hepatitis B se usa interferón ,lamivudina o adefovir, en hepatitis C se usa interferón pegilado + ribavirina, em niños em los que la ictericia es fisiologica el tratamiento es fototerapia y así sucesivamente.