Enfermedades Enfermedades intersticialesintersticiales

difusas del pulmóndifusas del pulmón

Dra María José Fernández SalafiaDra María José Fernández SalafiaHEEPHEEP

Componentes del intersticio

Septos interlobulares Paredes alveolares Espacio subpleural Espacios perivasculares y peribronquiales

IntersticiopatíasIntersticiopatías

Grupo heterogéneoGrupo heterogéneo10-15% práctica 10-15% práctica Mayoría de etiología desconocidaMayoría de etiología desconocidaEvolución aguda, subaguda o crónicaEvolución aguda, subaguda o crónicaGrados variables de inflamación y fibrosisGrados variables de inflamación y fibrosisDiferentes formas de presentación , Diferentes formas de presentación ,

evolución y pronósticoevolución y pronóstico

DefiniciónDefinición

Grupo de afecciones con manifestaciones Grupo de afecciones con manifestaciones clínicas , radiográficas y funcionales clínicas , radiográficas y funcionales respiratorias similares , en las cuales las respiratorias similares , en las cuales las principales alteraciones principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales .alveolointersticiales .

Etiología conocidaEtiología conocida Etiología desconocidaEtiología desconocida

NeumoconiosisNeumoconiosis

Alveolitis alérgicasAlveolitis alérgicas

Enfermedades Enfermedades producidas por sustancias producidas por sustancias químicas , gases , vapores químicas , gases , vapores y aerosolesy aerosoles

RadioterapiaRadioterapia

Distrés respiratorioDistrés respiratorio

Fribrosis pulmonar Fribrosis pulmonar idiopáticaidiopática

fibrosis pulmonar asoc a fibrosis pulmonar asoc a enfermedades del colágenoenfermedades del colágeno

SarcoidosisSarcoidosisHistiocitosis X Histiocitosis X Enfermedades hereditariasEnfermedades hereditariasNeumopatías asociadas a Neumopatías asociadas a

hepatopatíashepatopatíasNeumopatías asoc a enf Neumopatías asoc a enf

intestinales intestinales Bronquiolitis obliteranteBronquiolitis obliteranteMicrolitiasis alveolarMicrolitiasis alveolar

PatogeniaPatogenia

Agente etiológicoConocido

DesconocidoLesión del epitelio alveolar

Celulas inflamatorias fibroblastos

Liberación de mediadores

Inflamación crónica

Expansión de fibroblastos

Fibrosis pulmonar

ClínicaClínica

Síntomas más frecuentes son:Síntomas más frecuentes son:

disnea ( instauración lenta y su intensidad disnea ( instauración lenta y su intensidad depende del tipo y extensión de la depende del tipo y extensión de la enfermedad )enfermedad )

Tos ( seca y repetitiva )Tos ( seca y repetitiva )

Otros : Fiebre , acropaquíaOtros : Fiebre , acropaquía

DiagnósticoDiagnóstico

En ocasiones muy difícil , debido al En ocasiones muy difícil , debido al gran número de agentes etiológicos y gran número de agentes etiológicos y al hecho de que las manifestaciones al hecho de que las manifestaciones clínicas , alteraciones radiográficas y clínicas , alteraciones radiográficas y funcionales respiratorias son similares funcionales respiratorias son similares en la mayoría de los casosen la mayoría de los casos

Anamnesis :Anamnesis : Tiene gran relevancia Tiene gran relevancia

Exámen físico : Exámen físico : Estertores crepitantesEstertores crepitantes Manifestaciones extrapulmonaresManifestaciones extrapulmonares

Radiografía : Radiografía :

Existen cinco imágenes radiográficas básicas : Existen cinco imágenes radiográficas básicas : Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular , Vidrio esmerilado, nodulillar , reticular , reticulonodulillar y pulmón en panal .reticulonodulillar y pulmón en panal .

10 % RX normal en fases iniciales de la 10 % RX normal en fases iniciales de la enfermedadenfermedad

Patrón intersticial lineal

Existe presencia de opacidades lineales sobreañadidas en el pulmón ( líneas C de Kerley ), más profusas en las bases pulmonares.

Presencia de engrosamientos septales, mejor desarrollados en la periferia y base pulmonar ( líneas B de Kerley ).

Causas de patrón intersticial lineal:

Diseminación linfangítica de tumores

Inflamación: colagenopatías,infecciones,idiopática

Fibrosis: postinflamatoria, postradioterapia.

Edema

Patrón intersticial nodularLos nódulos intersticiales son

homogéneos entre sí, menores a 5 mm y poseen márgenes bien definidos

Causas:

GranulomasMetástasis: periféricas, dif. tamaño

Neumoconiosis

Patrón en panal de abejas

Representa la destrucción del parénquima pulmonar, la causa

más frecuente es la Fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Patrón en vidrio esmerilado

Se presenta cuando existe un aumento del

tejido intersticial de tal intensidad que la densidad radiográfica se incrementa en

forma difusa

Exploración de la función respiratoriaExploración de la función respiratoria

Elemento básico para establecer el Elemento básico para establecer el diagnóstico diagnóstico 15% la alteración de estas pruebas es la 15% la alteración de estas pruebas es la primer manifestación de estas primer manifestación de estas enfermedadesenfermedadesPermite conocer gravedad de la enfermedad Permite conocer gravedad de la enfermedad y su control evolutivoy su control evolutivoLas pruebas más usadas sonLas pruebas más usadas son : Espirometría : Espirometría forzada , volúmenes pulmonares estáticos , forzada , volúmenes pulmonares estáticos , capacidad de transferencia del monóxido de capacidad de transferencia del monóxido de carbono y gasometría arterial en reposocarbono y gasometría arterial en reposo

Espirometría : Espirometría :

Patrón restrictivo con:Patrón restrictivo con:Disminución de la FVCDisminución de la FVCIndemnidad de los flujos espiratorios Indemnidad de los flujos espiratorios máximos como el VEF1 y FEF25-75% máximos como el VEF1 y FEF25-75% Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%Elevación del cociente FEV1/FVC > O = 85%Disminución de TLC Disminución de TLC

Patrón obstructivoPatrón obstructivo ( alveolitis alérgica ( alveolitis alérgica extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )extrínseca, sarcoidosis , histiocitosis x )

Capacidad de transferencia del monóxido Capacidad de transferencia del monóxido de carbonode carbono Se encuentra disminuida Se encuentra disminuida Es uno de los indicadores más sensibles de Es uno de los indicadores más sensibles de las intersticiopatíaslas intersticiopatías Disminución del VA Disminución del VA DLCO/VA es normal o moderadamente baja DLCO/VA es normal o moderadamente baja

Gasometría Gasometría Existe un aumento del gradienteExiste un aumento del gradiente alveoloarterial de O2 con moderadaalveoloarterial de O2 con moderada hipocapnia hipocapnia Hipoxemia arterial en fases avanzadas eHipoxemia arterial en fases avanzadas e Hipercapnia Hipercapnia

TC alta resoluciónTC alta resoluciónFibrobroncoscopía con biopsia Fibrobroncoscopía con biopsia trasbronquial y lavado broncoalveolartrasbronquial y lavado broncoalveolarGamagrafía con Ga Gamagrafía con Ga biopsia por videotoracoscopíabiopsia por videotoracoscopíaBiopsia pulmonar abierta Biopsia pulmonar abierta

La biopsia continúa siendo el mejor método La biopsia continúa siendo el mejor método para determinar el grado de alveolitis o para determinar el grado de alveolitis o fibrosis, dato de suma importancia para el fibrosis, dato de suma importancia para el pronóstico de la enfermedad pronóstico de la enfermedad

TratamientoTratamiento

Objetivo :Objetivo :

Evitar exposición al agente causal Evitar exposición al agente causal

Suprimir el componente inflamatorio de la Suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad (alveolitis )enfermedad (alveolitis )

Tratar las complicacionesTratar las complicaciones

Tratamiento farmacológicoTratamiento farmacológicoPREDNISOLONA ORAL:PREDNISOLONA ORAL:0.5 mg/Kg/d 4 sem0.5 mg/Kg/d 4 sem0.25 mg/Kg/d 8 sem0.25 mg/Kg/d 8 sem0.125 mg/Kg/d ó 0.125 mg/Kg/d ó 0.25 mg/Kg/días alternos0.25 mg/Kg/días alternos

InmunosupresoresInmunosupresoresAZATIOPRINAAZATIOPRINA2-3 mg / Kg/d2-3 mg / Kg/dCICLOSFOSFAMIDA:CICLOSFOSFAMIDA: 2 mg / Kg / d2 mg / Kg / d

AntioxidantesAntioxidantesN-acetylcisteínaN-acetylcisteína

InmunomoduladoresInmunomoduladoresIFNIFN gamma-1b gamma-1b

200ug/3 sem/subcutánea200ug/3 sem/subcutánea

AntifibróticosAntifibróticosColchicinaColchicina

D-penicilamida :D-penicilamida :

(inh.recambio colágeno)(inh.recambio colágeno)

Pirfenidona:Pirfenidona:

(inhibe síntesis de colágeno ) (inhibe síntesis de colágeno )

Inhibidores ECAInhibidores ECA

Estudios Clínicos en marcha:Estudios Clínicos en marcha: Antifibróticos:Antifibróticos: antagonistas de Receptor de antagonistas de Receptor de

EndotelinaEndotelina Imatinib Mescylato:Imatinib Mescylato: inhibe activación PDGF (FC inhibe activación PDGF (FC

derivado plaquetas)derivado plaquetas) FG-3019:FG-3019:Ac inhibe CTGF(factor de crecimiento Ac inhibe CTGF(factor de crecimiento

tejido conectivo)tejido conectivo) AntileucotrienosAntileucotrienos DROGAS MÁS EFECTIVAS, MENOS TÓXICAS. ENFOCAN VARIOS BLANCOS MOLECULARES: Reepitelización células epiteliales alveolares y en focos fibroblásticos/miofibroblásticos

Pronóstico

Sobrevida media 3 años desde el diagnósticoMortalidad 30%PRUDENTE: derivar para trasplante desde el diagnósticoSobrevida 40% a 5 años post-trasplante.

Patrón lineal ( reticular). Fase inicial de FPI

Línea B de Kerley

Patrón nodular (micronodular). Tbc miliar

Patrón nodular. Mts por ca de tiroides

Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa . Coccidiodomicosis

Patrón nodular. Enfermedad granulomatosa .

Sarcoidosis

Patrón retículonodular

FPI

Patrón en panal de abejas

Patrón retículonodular en la periferia, patrón de panal de abejas en las bases. FPI

Patrón retículonodular. Calcificación pleural. Engrosamiento pleural. Exposición al asbesto

Patrón reticular. Hiperinsuflación bilateral. Neumotórax limitado por tabique en base dcha. Engrosamiento pleural secundario a

pleurodesis.. Linfangiomiomatosis

Patrón nodular con coalescencia, Cavidad superior dcha que alberga TBC. Silicosis

Patrón lineal,predominio en bases. Neumonía por hipersensibilidad.

Silicosis. Conglomerado de nódulos

Patrón en vidrio esmerilado. Neumonía por hipersensibilidad

Patrón mixto. Cor pulmonale. AR.

Fibrosis pulmonar secundaria a AR.

TAC ConvencionalTAC Convencional TAC alta resoluciónTAC alta resolución

Engrosamiento septal y patrón lineal en paciente con esclerodermia

Patrón en vidrio esmerilado

Patrón en panal de abejas. Enfisema. Paciente con FPI.

Patrón nodular, ubicación superior. Silicosis.

Patrón en vidrio esmerilado y reticular. Septos engrosados. Proteinosis alveolar.

Patrón nodular. Sarcoidosis.

Silicosis. Fibrosis que distorsiona la arquitectura, englobando vasos y bronquios.

Muchas gracias!!!!!!!