LO QUE REALMENTE DEBES SABER DE ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA

30.04.2010

3 años Fiebre y petequias Leucocitos 1,000, hemoglobina 12,

plaquetas 9,000 ¿Dx?

leucemia

leucemiaLLA

Cáncer más frecuente en niños 2-5 años Factores de riesgo (ABCDEFW)

Ataxia-telangiectasia Síndrome de Bloom Síndrome de Klinefelter Síndrome de Down NEurofibromatosis Anemia de Fanconi Síndrome de Wiskott-Aldrich

Mal pronóstico <1 año, >10 años Leucocitos >50,000/mm3 Hipoploidia Cromosoma Philadelphia Imposibilidad de mejoría tras 3-6 meses tratamiento

(inducción)

Signos y síntomas Palidez, fiebre, hematomas-púrpura, dolor óseo, fatiga,

linfadenopatías, hepatoesplenomegalia, cefalea, parálisis pares craneales

Diagnóstico Leucopenia, neutropenia, blastos Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH Hipocalcemia AMO: 25% blastos Exploración testicular

METS Citología LCR Tele tórax

Tratamiento Prednisona, L-asparaginasa, vincristina,

ciclofosfamida, citarabina, 6-mercaptopurina, metotrexato, daunorrubicina

Paciente, no enfermedad

Las 4P… de LLA Palidez Pirexia Púrpura Pain (Dolor)

leucemiaLMA

Incidencia 20% Neonatos, adolescentes Factores de riesgo

Ambientales Genéticos No genéticos

Mal pronóstico <1 año, >15 años Leucocitos >100,000/mm3 Cromosomas 7 y 11

Signos y síntomas Palidez, hematoma-púrpura, dolor,

hipertrofia gingival, cefalea, vómito, fotofobia, papiledema, parálisis de pares craneales, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia

Diagnóstico Leucocitosis, blastos Anemia (normo, rets bajos), trombocitopenia Aumenta ácido úrico, potasio, fósforo, LDH Aumenta TP, TTP Descenso fibrinógeno AMO: 25% blastos

METS: Citología LCR (inmunofenotipificación) Tele tórax

Tratamiento Inducción (DCTED)

Daunorrubicina Citarabina Tioguanina Etopósido Dexametasona

Hermano compatible, TMO

leucemiaLMC

Raro (<5%) >4 años (>80%) Radiación ionizante

FASE FISIOPATOLOGÍA SÍNTOMASEXPLORACIÓN

DIAGNÓSTICO

CRÓNICA Expansión células maduras con función normal. 3 años.

Fiebre, escalofríos, debilidad, dolor abdominal, hematomas, hepatoesplenomegalia

Leucocitosis, anemia leve. Trombocitosis, médula ósea hipercelular con granulocitos

ACELERADA Anomalías progresivas de la diferenciación celular; cambios en el cariotipo. Duración variable.

Síntomas generales progresivos

Duplicación de cromosoma Philadelphia

BLÁSTICA Pérdida de la diferenciación

Palidez, petequias, síntomas hiperhistaminérgicos

Blastos, basofilia, hemoglobina baja, trombocitopenia

Tratamiento Mesilato de imitinib, busulfán, hidroxiurea,

INF-α TMO (única curativa)

linfoma

linfomaHODGKIN

Adolescentes Factores de riesgo

Inmunodeficiencias Congénitas Adquiridas

Mal pronóstico Diseminación amplia

Supra e infradiafragmática Extraganglionar (hueso, pulmón, hígado)

Síntomas B Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso, anorexia,

fatiga, debilidad

Síntomas y signos Linfadenopatías

Supraclavicular, cervical indolora, firme Mediastínicas: tos persistente, compresión

bronquial o traqueal Diseminación lenta, ordenada y secuencial

Síntomas B Prurito, fatiga, debilidad, anorexia “Alcohol doloroso”

Diagnóstico Células de Reed-Sternberg (“ojos de búho”) Anemia hemolítica autoinmunitaria (Coombs +) Trombocitopenia inmunitaria Neutrofilia, linfopenia, eosinofilia, monocitosis Aumento de reactantes fase aguda Síndrome nefrótico

METS TC/RMI (TAP) Tele tórax Biopsia de médula ósea

Tratamiento Quimioterapia

Doxorrubicina, bleomicina, vinblastina, vincristina, dacarbazina, procarbacina, ciclofosfamida,mecloretamina, prednisona

Radioterapia complementaria

6 años Dx. Invaginación de la unión ileocecal Cáncer ¿Dx?

linfomaNO HODGKIN

Adolescentes Neoplasias difusas Agresivas Rápida proliferación Factores de riesgo

Inmunodeficiencias congénitas y adquiridas

¿Virus? (DNA de EBV)

Clasificación Linfoma de Burkitt

Muchas células B Pocos histiocitos Patrón en “noche estrellada”

Linfoma linfoblástico (células T inmaduras) Linfoma de células grandes (B, T,

histiocitos)

Síntomas y signos Linfoma de Burkitt

Esporádica: dolor, distensión abdominal, invaginación, afección de SNC y MO, masa en cuadrante superior izquierdo

Síndrome de lisis tumoral Endémica: mandíbula, órbita, SNC, áreas paraespinales

Linfoma linfoblástico: mediastino Síndrome de vena cava superior

Linfoma de células grandes: abdominal

Diagnóstico Biopsia (histología, inmunofenotipificación,

citogenética) LDH (carga tumoral, riesgo de SLT) PFH, QS, ES (SLT)

METS LCR y MO Tele de tórax CT/RMN (TAP)

Tratamiento Linfoma de Burkitt y linfoma de células

grandes Qt de 6 a 9 meses

Linfoma linfoblástico Qt de 15 a 18 meses

tumores cerebrales

Masas intracraneales más frecuentes Factores de riesgo

NF Esclerosis tuberosa Radiación de SNC

Síntomas y signos <2 años, infratentorial: vómito, inestabilidad,

letargo, irritabilidad >2 años, supratentorial: cefalea, alteraciones

visuales, convulsiones, cambios de personalidad

Diagnóstico TC/RMN (fosa posterior) Biopsia

Tratamiento Resección quirúrgica

Diagnóstico histológico Reducción de carga tumoral

Radioterapia, quimioterapia

MEDULOBLASTOMA

ASTROCITOMA DE BAJO GRADO

EPENDIMOMA GLIOMA TRONCOENCEFÁ

LICO

Incidencia fosa posterior

30 a 40% 30 a 40% 10 a 20% 10 a 20%

Fase precoz Cefalea, vómito, diplopia,

desequilibrio

Dismetría unilateral,

alteración de la marcha

Similar a meduloblastoma,

inicio lento; ronquera

Diplopia, debilidad facial,

disfagia

Fase tardía Dismetría de extremidades,

coma

Cefalea, vómito Similar a meduloblastoma,

inicio lento; parálisis de pares

craneales

Parálisis de pares craneales, debilidad

Duración de síntomas

2-4 meses 3-6 meses 3-6 meses 0-3 meses

Diagnóstico CT/MRI: lesión isodensa,

hiperdensa; hidrocefalia

Biopsia: células indiferenciadas

CT: masa quística resaltada

CT: calcificaciones,

quistes, hemorragia

Biopsia: roseta ependimaria

MRI: glioma difuso infiltrante

Biopsia: no indicada

Tratamiento Resección quirúrgica, radiación,

quimioterapia

Resección quirúrgica,

radiación si es recurrente

Resección quirúrgica, radiación

Radiación

Astrocitoma de alto grado supratentorial Agresivo METS a pulmón, ganglios linfáticos, hígado,

hueso p53 (apoptosis) Cefalea, vómito, convulsiones, síntomas

motores focales, cambios conductuales CT/RMI, biopsia Resección quirúrgica y radiación

Craneofaringioma Epitelio escamoso de zona supraselar Cefalea, vómito, disminución de AV,

disminución de campos visuales, hipopituitarismo (DI, retraso del crecimiento)

CT/RMI (lesión quística, calcificaciones) Resección quirúrgica, radiación

neuroblastoma

Células de cresta neural de ganglios simpáticos o médula suprarrenal

Médula suprarrenal, cuello, tórax y abdomen

METS: hueso, médula ósea, piel, hígado Síntomas y signos

Generales Masa abdominal/cervical Síndrome de Horner Disfunción vesical/intestinal Equimosis orbitaria (“ojo de mapache”) Hepatomegalia Diarrea acuosa intratable Opsoclonía/mioclonía

Diagnóstico HVA, VMA Biopsia

METS Tele tórax CT (TAP) MRI médula espinal Gammagrafía Aspiración y biopsia de médula ósea

Tratamiento Estadio y edad Cirugía Radiación Quimioterapia (ciclofosfamida,

doxorrubicina, etopósido, cisplatino, vincristina)

Trasplante autólogo de células madre

ESTADIO CARACTERÍSTICAS

1 Local, resección completa

2A Local, resección incompleta

2B Local, ganglios linfáticos ipsolaterales positivos

3 - Unilateral que cruza línea media- Ganglios linfáticos contralaterales positivos- Línea media

4 Ganglios linfáticos distantes, hueso, médula ósea, hígado o piel

4S Local con diseminación a piel, hígado o médula ósea; <1 año edad

tumor de Wilms

Segundo cáncer abdominal Relación

Aniridia Malformaciones GU Retraso mental Síndrome de Beckwith-Wiedemann

(macroglosia, onfalocele, visceromegalia)

Presentación WAGR Wilms Aniridia Malformación GU Retraso mental

Síntomas y signos Masa abdominal asintomática Hematuria Fiebre e hipertensión

Diagnóstico CT contraste abdomen: lesión intrarrenal Biopsia

Histología favorable: blastema, estroma, epitelio

Histología desfavorable: anaplasia, sarcoma de células claras, rabdoide

METS Tele de tórax

Tratamiento Exéresis quirúrgica Radiación (excepto I y II) Quimioterapia

I y II: vincristina, actinomicina D III y IV: vincristina, actinomicina D,

doxorrubicina

ESTADIO CARACTERÍSTICAS

I Limitado a riñón, resección completa

II Más allá de riñón, resección completa

III Residual en abdomen: 1. Ganglios linfáticos afectados2. Traspasa peritoneo3. Implantado en peritoneo4. Persiste tras cirugía

IV Metástasis hematógenas o metástasis a ganglios linfáticos fuera de abdomen o pelvis

V Afección renal bilateral