Post on 06-Jul-2020
L i ti i l i (IL) f d d táLa ictiosis laminar (IL) es una enfermedad cutáque pertenece al grupo de las ictiosis congénautosómicas recesivas (ICAR).
Es un trastorno de la queratinización quecaracteriza por la presencia de escamas en todcuerpo sin una eritrodermia significativa.
La enfermedade vida debidsintomatologíasintomatologíala enfermedad
ad conlleva un fuerte impacto en la calidado a la alteración de la apariencia física, la asociada y las restricciones derivadas da asociada y las restricciones derivadas dd y del tratamiento
studio genético y biopsia diagnósticastudio genético y biopsia diagnóstica11 meses identificación dmutaciones en el gen det l t i 1 (TGM1)transglutaminasa 1 (TGM1)
Ictiosis lamelar
El paciente con 4 años de edad presenta un
• Fisuras en muñecas y tobillos
• Descamación poligonal en grandes lámina
• Intenso prurito con rascado y escoriacione
• Descamación poligonal en grandes lámina
• Ectropion empeorado. Fotofobia marcada
n empeoramiento clínico de forma manifiesta:
as en tronco y extremidades
es sobre todo en cuero cabelludo
as en tronco y extremidades
a
Tratamiento paliativo sintomatología cutáTratamiento paliativo sintomatología cutááneaánea
EMOLIENTES QUERATILÍTICOS
Emolientes y queratolíticos tópicosEmolientes y queratolíticos tópicos
Exomega baño tratante® Vaselina estéril
Champú costra láctea Ureadin ® 5 y 10Champú costra láctea Ureadin ® 5 y 10
Pediatril emoliente® Mupirocina tópica y nasal
Lactum® Emoliente Pierre Fabre®Lactum® Emoliente Pierre- Fabre®
Dexeryl® Aceite salicílico 5%
Kelual DS® Propylacticare®Kelual DS® Propylacticare®
Keracur plus® Sebacur champú®
N-acetilciste
Sekharam M et al Suppression of fibroblast cell cycle pro149: 210-216 Redondo P, Bauzá A. Topical NAC for lamellar ichthyosis LB tti A M S C i d E S f l T t t ithBassotti A, Moreno S, Criado E Successful Treatment withLamellar Ichthyosis. Pediatr Dermatol. 2011; 28: 451-5
eína ( NAC)
ogression in G1 phase by NAC Toxicol Appl Pharmacol 1998;
Lancet 1999; 354(9193): 1880h T i l NAC i U i Fi Child ith C it lh Topical NAC in Urea in Five Children with Congenital
InterveInterve
Diseño y con N- ac
Modificactolerancia
nción farmacéuticanción farmacéutica
elaboración de una crema O/W cetilcisteína (NAC) 10% + Urea 5%( )
ción de la fórmula inicial según a y evolución del pacientey p
mada de NAC al 10% en cold cream
posición :
etilcisteina………..…………… 10 g
C 90Cream………………………… 90 g
ucidad empírica 6 meses)ucas l; Canoura Fernandez l; Labajo Molpeceres A; Garcia Rodicio S
de NAC al 10% en cold cream: desarrollo y aplicación clínica en ictiosis
omunicación poster 54 Congreso de la SEFH. Zaragoza 2009
N-acetil cisteína 10% + urea 5% en NeoPCL
Composición:
N-acetilcisteina…………….….... 10 g
Urea 5 gUrea…………………………....…...5 g
Neo PCL W/O…………..........…..64 gNeo PCL W/O…………..........…..64 g
Agua destilada estéril 1000 mL...20 mL
(caducidad: 45 días frigorífico)PN/L/FM/777/00 : N-acetil cisteína 10% + urea 5% en NeoPCL W/O . Servicio d
Farmacia .Hospital Universitario Virgen de las Nieves ( Granada)
Base de absorción o/w autoemulsionano iónica (Neo PCL O/W)
Mejora extensibilidad en la aplicaciónsin dejar residuo apreciable
N-acetilcisteína 10% + Urea 5% en
Fase acuosaFase acuosa
N-acetilcisteína …........…………….1
Urea……………………………..…....
Gli iGlicerina…….……………..……...….
Agua estéril irrigación…................ 5
Fase oleosa
Neo PCL O/W………….…….……. 2
CaducidCaducid
emulsión O/W
10 g
5 g
5. 5 g
55 mL
25 g
ad: 30 días Tª ambientead: 30 días T ambiente
N-ac
FaseFase
N-ac
Urea
Glice
Aguag
Fase
Neo
EsenEsen
cetilcisteina 10% + Urea 5% en emulsión O/W
e acuosae acuosa
cetilcisteina …... …………...10 g
a…………………………….. 5 g
erina…….………………...….5 g
a estéril irrigación…..….....55 mLg
e oleosa
PCL O/W……………….....25 g
ncia de romero 1 5 mLncia de romero………..1.5 mL
En latratamiepor víaphidratan
actualidad, tras 13 mesesento, el paciente únicamente reci
tópica NAC + urea y un agenp y gnte
ConclusionesConclusiones
� El tratamiento tópico con N� El tratamiento tópico con Nefectiva en la hiperquerato
N Acetilcisteína 10% ha sidoN-Acetilcisteína 10% ha sidoosis y la descamación.
Conclusiones
� La inclusión en la fórmulafavorecido la adherenciaen su entorno.
a de la esencia de romero haa al tratamiento y la integración
ConclusionesConclusiones
� Se ha evitado o retrasad� Se ha evitado o retrasadla excesiva utilizacióncomercialescomerciales.
do el tratamiento con retinoides ydo el tratamiento con retinoides yde emolientes y queratolíticos