Post on 19-Jun-2020
Las enfermedades autoinmunes que no cumplen criterios
diagnósticos
Manejo en una consulta de Medicina Interna
Gonzalo Serralta
Internista
Hospital Universitario Infanta Sofía
EAS mayores• LES
• Esclerosis sistémica
• Polimiositis
• Dermatomiositis
• Artritis reumatoide
• Síndrome de Sjögren
• Enfermedad mixta de tejido conectivo
• Síndrome antifosfolípido
Síndromes vasculíticos• Arteritis células gigantes
• Arteritis Takayasu
• Poliarteritis nodosa
• Vasculitis asociadas a ANCA
• Púrpura de Schönlein-Henoch
• Crioglobulinemia
• Enfermedad de Behçet
Todas las formas de la enfermedadson el resultado final de las alteraciones moleculares o estructurales de la célula
Proceso patológico EAS
• Etiología no se conoce
• Patogenia anticuerpos inespecíficos
• Alteraciones morfológicas compatibles
• Manifestaciones clínicas comunes
Caso• Ana, 36 años
• Regresa de una estancia en la costa
• Fiebre de un mes de evolución
• Astenia
• Artralgias con signos inflamatorios
Caso
• Anemia, trombopenia
• Incremento de RFA
• ANA+ 1/640, Sm+, Anticardiolipina +
• Complemento bajo
• Sedimento nefrítico
• Pinzamiento scf izquierdo
Criterios LES. ACR 1997Clinicos• Eritema facial
• Lupus discoide
• Fotosensibilidad
• Ulceras orales
• Artritis
• Serositis
• Enfermedad renal
• Trastorno neurológico
• Trastorno hematológico
• ANA positivos
• Trastorno inmunológico
4 criterios
Inmunológicos
Criterios LES. ACR 1997Clinicos• Eritema facial
• Lupus discoide
• Fotosensibilidad
• Ulceras orales
• Artritis
• Serositis
• Enfermedad renal
• Trastorno neurológico
• Trastorno hematológico
• ANA positivos
• Trastorno inmunológico
4 criterios
Inmunológicos
Criterios LES. SLICC 2012Clínicos Inmunológicos• Eritema facial
• Lupus discoide
• Fotosensibilidad
• Ulceras orales
• Artritis
• Serositis
• Enfermedad renal
• Trastorno neurológico
• Anemia hemolítica
• Leucopenia
• Trombopenia
• ANA positivos
• Ac anti DNA positivo
• Ac anti Sm positivo
• AAF positivo
• Complemento bajo
• Test coombs directo positivo
4 criterios (al menos uno de cada grupo)
o Biopsia renal con LES y ANA+
Petri M, et al. Arthritis and Rheumatism. Aug 2012
Criterios SjögrenConsenso Americano Europeo 2002
• Síntomas oculares
• Síntomas orales
• Test sequedad ocular
• Test glándulas salivares
• Biopsia salivar
• Inmunología
4 criterios
Criterios SjögrenACR 2012
• Ac anti SSA o Ac anti SSB o (FR+ y
ANA>1/320)
• Biopsia glandula salivar
• Queratoconjuntivitis seca: score tinción > 3
2 criterios
American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren's syndrome: Arthritis Care & Research 2012. 64:4
No cumplen criterios clasificatorios
1. Por defecto. Formas incompletas
2. Por exceso. Síndromes de
Solapamiento
3. Porque no existen criterios
1. Por defecto. Formas incompletas
2. Por exceso. Síndromes de
Solapamiento
3. Porque no existen criterios
Enfermedad indiferenciada del tejido Conectivo
Clínica no específica Inmunología no específica
• Raynaud
• Poliartritis
• Serositis
• Enfermedad
intersticial
• ANA
• FR
• Ro/La
País n Seguimiento
Evolución a EAS EAS
EEUU 143 10 años 29%
13% LES15% SCL3% AR3% EMTC
Húngaro 665 5 años 35%
13% AR7% SS4% LES4% EMTC3% scl
Italia 165 5 años 10%
Five-year follow-up of 165 Italian patients with undifferentiated connective tissue diseases. Clin Exp Rheumatol. 1999;17(5):585.Five-year follow-up of 665 Hungarian patients with undifferentiated connective tissue disease (UCTD). Clin Exp Rheumatol. 2003;21Early undifferentiated connective tissue disease. V. An inception cohort 5 years later: J Rheumatol. 1998;25(2):261.
Formas incompletas definidas
•Lupus incompleto
•Poliartritis indiferenciada
•Espondiloartritis indiferenciada
•EITC
Raynaud primario
• Evolución a EAS 15% en 10 años
– Afectación pulgar– Inicio tardío– Isquemia – Ac anticentrómero (s 60%, e 98%)– Capilaroscopia patológica
Thumb involvement in Raynaud's phenomenon as an indicator of underlying connective tissue disease. J Rheumatol. 2010;37(4):783. Predictive value of nailfold capillaroscopy in patients with Raynaud's phenomenon. Clin Rheumatol. 2006;25(2):153.
Valor predictivo evolución del Raynaud primario a EAS
OR VPP (%) VPN (%)
Capilaroscopia patológica 14.6 47 93
ANA + 3 30 93
Ulceras digitales 1.4 26 75
Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a metaanalysis. Arch Inter Med 1998;158:595-600
Poliartritis
• Artritis indiferenciada vs AR
– Rigidez
– PCR
– FR +, CCP +
– RM patológica
– Erosión (signo tardío)
• One year outcome of undifferentiated polyarthritis. Ann Rheum Dis. 2002;61(8):700. • Comparison of long term outcome of patients with rheumatoid arthritis presenting with undifferentiated arthritis or with rheumatoid arthritis: an observational cohort study. Ann Rheum Dis. 2006;65(1):20.
Mensajes
• EITC: paciencia y vigilancia
• Raynaud: capilaroscopia periódica
• Poliartritis: identificar factores mal pronóstico
• Evitar que se añadan criterios clasificatorios
1. Por defecto. Formas incompletas
2. Por exceso. Síndromes de
Solapamiento
3. Porque no existen criterios
Formas reconocidas
• AR - LES: Rupus
• SCL-PM/DM: esclerodermatomiositis
• SCL-LES
• SCL-AR
• PM asociada
• ACJ-LES
Caso
• Esperanza, 28 años
• Brotes de poliartritis de hombros, codos, carpos, MCF,
IFP, IFD que duran mas de seis semanas
• Serositis
• Raynaud con capilaroscopia normal
• Sequedad ocular sin queratitis
Caso• PCR y VSG elevados en los brotes
• ANA 1/320
• DNA, Sm, AAF, FR, CCP negativos
• Rx normales
• Resto de estudios negativos
Ciclos esteroides + MTX
Criterios LES. ACR 1997Clinicos• Eritema facial
• Lupus discoide
• Fotosensibilidad
• Ulceras orales
• Artritis
• Serositis
• Enfermedad renal
• Trastorno neurológico
• Trastorno hematológico
• ANA positivos
• Trastorno inmunológico
4 criterios
Inmunológicos
Criterios clasificatorios AR 1988
• Rigidez matutina 1 hora, 6 semanas
• Tumefacción 3 o más articulaciones simultáneas, 6
semanas
• Tumefacción carpo, MCF, IFP, 6 semanas
• Rx típica
• Nódulos reumatoideos
• FR+4 criterios
Nuevos criterios AR 2010
6 puntos
Rheumatoid arthritis classification criteria: Arthritis Rheum. 2010;62:2569-81.
Mensajes• No demorar el tratamiento dirigido al síntoma
más grave, aún en ausencia de diagnóstico
concreto
– Prevenir daño irreversible
– Ahorrar esteroides
• Solicitar colaboración cuando se precise
Enfermedad mixta del tejido conectivo
• LES + esclerosis sistémica + polimiositis
• Antes no, ahora sí …… ¿Por qué?
1. Por defecto. Formas incompletas
2. Por exceso. Síndromes de Solapamiento
3. Porque no existen criterios
Caso
• Seis meses después
– Mononeuritis peroneo derecho
– No autoriza biopsia
– Crioglobulina positivas
– Esteroides + Rituximab + retratamiento VHC
Caso
• A los dos meses de Rituximab
– Mononeuritis radial derecho
– Biopsia: vasculitis necrotizante
Criterios PAN. ACR 1990
1. Pérdida de peso > 4Kg
2. Livedo reticularis
3. Dolor testicular
4. Mialgias o debilidad EEII
5. Mono o polineuropatía
6. TAD > 90 mmHg
7. Cr >1.5 mg/dl
8. VHB+
9. Arteriografía +
10. Biopsia + 3 criterios
Manejo de EASque no cumple criterios
clasificatorios• ¿Se trata de una EAS?
• ¿Estamos actualizados en los criterios que la definen?
• Paciencia, prudencia y estado de alerta en el
diagnóstico
• Decisión en el tratamiento cuando se precise. Evitar
criterios
• Ahorrar esteroides
• Colaboración
Prof. C. Rozman
Un principio esencial de la práctica clínica estriba
en dudar de todo,
en tener consciencia sobre la gran dosis de incertidumbre
que suele asociarse al ejercicio clínico