MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N P

Dr. Lorenzo F. PérezDr. Lorenzo F. Pérez--FernándezFernándezProfesor Titular de la Especialidad enProfesor Titular de la Especialidad en

Neumología Pediátrica Neumología Pediátrica y y

Cirugía de Tórax Pediátrica.Cirugía de Tórax Pediátrica.

MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES

I N PI N PI N PD E F I N I C I Ó N

Congénito Adj. Innato. Connatural, lesiones o malformaciones Congénito Adj. Innato. Connatural, lesiones o malformaciones que existen desde el nacimiento o antesque existen desde el nacimiento o antes

Diccionario Enciclopédico Grijalvo. Grijalvo Ed. Barcelona 1986:4

La OMS define las embriofetopatías como alteraciones La OMS define las embriofetopatías como alteraciones congénitas, morfológicas, biológicas y del comportamiento, congénitas, morfológicas, biológicas y del comportamiento, inducidas en cualquier fase de la gestación y detectadas al inducidas en cualquier fase de la gestación y detectadas al nacimiento o más tardíamente.nacimiento o más tardíamente.

Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies – Encicl. Chir., Paris Pediatric, 11 – 1978, 4002XI

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I N PI N PI N P

E P I D E M I O L O G Í A

El 3% del total de recién nacidos vivos presentan anomalías El 3% del total de recién nacidos vivos presentan anomalías morfológicas (1.5% a 7.5%, según diversos autores)morfológicas (1.5% a 7.5%, según diversos autores)

Orden aproximado de frecuencia: Orden aproximado de frecuencia: cardiovasculares, cardiovasculares, neurológicas, neurológicas, osteomuscularesosteomusculares, urológicas, digestivas, urológicas, digestivas

Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies – Encicl. Chir., Paris Pediatric, 11 – 1978, 4002XI

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I N PI N PI N P

E P I D E M I O L O G Í A

En México las malformaciones congénitas, deformidades y En México las malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas ocupan el lugar numero 14, anomalías cromosómicas ocupan el lugar numero 14, dentro de las principales causas de egresos hospitalariosdentro de las principales causas de egresos hospitalarios

No existen datos estadísticos nacionales ni internacionales No existen datos estadísticos nacionales ni internacionales sobre malformaciones congénitas broncopulmonaressobre malformaciones congénitas broncopulmonares

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I N PI N PI N PE T I O L O G Í A

““El 25% de las anomalías morfológicas al nacimiento El 25% de las anomalías morfológicas al nacimiento tienen un origen genético determinado”tienen un origen genético determinado”

“El 10% de estas anomalías morfológicas corresponde a “El 10% de estas anomalías morfológicas corresponde a embriopatías conocidas”embriopatías conocidas”

“En el 65% restante no es posible encontrar una etiología “En el 65% restante no es posible encontrar una etiología precisa, se menciona una intrincada conjunción de precisa, se menciona una intrincada conjunción de factores genéticos y del entorno”factores genéticos y del entorno”

Regnier C. Et Rolland M. Embryopathieset fuetopathies – Encicl. Chir., Paris Pediatric, 11 – 1978, 4002XI

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I N PI N PI N PP R O B L E M A T I C A N U E S T R A

Su frecuencia es relativamente bajaSu frecuencia es relativamente baja

Se expresan desde el nacimiento con síntomas graves Se expresan desde el nacimiento con síntomas graves potencialmente mortales, o bien, se descubren potencialmente mortales, o bien, se descubren casualmente en adultos asintomáticoscasualmente en adultos asintomáticos

Habitualmente se presentan dos o más malformaciones Habitualmente se presentan dos o más malformaciones asociadas asociadas

Su nomenclatura y clasificación son difícilesSu nomenclatura y clasificación son difíciles

Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenomatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

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I N PI N PI N PC L A S I F I C A C I Ó N

Clasificaciones basadas en diversos factores:Clasificaciones basadas en diversos factores:

Etiología Etiología (Congénitos Vs. Adquiridos)(Congénitos Vs. Adquiridos)

Tejido de origen Tejido de origen (bronquial (bronquial –– gástrico gástrico -- alveolar)alveolar)

Características anatómicas Características anatómicas (Solitario, no (Solitario, no expandibleexpandible, mediastinal, , mediastinal, bulosobuloso))

Tipo y grado de alteración funcional Tipo y grado de alteración funcional (comunicado o no a la vía aérea, (comunicado o no a la vía aérea, lleno de aire, líquido o ambos)lleno de aire, líquido o ambos)

Imagen Radiológica Imagen Radiológica (sólida, quística, (sólida, quística, bulosabulosa))

Guest LJ, Yels TJ, Ellison LT. Pulmonary parenquimal air spaceabnormalities. The Ann Thorac Surg 1965; 1: 102 - 114

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C L A S I F I C A C I O N

MMC. MANUEL MORALES VILLAGOMEZ

Morales VM. A propósito de una nueva clasificación de enfermedades pulmonares congénitas. Neumol Cir Tórax 1972; 33: 363 – 375.

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I N PI N PI N PC L A S I F I C A C I O N O P E R A T I V AC L A S I F I C A C I O N O P E R A T I V A

Malformaciones pulmonares (agenesia, aplasia, hipoplasia, secuestro)

Anomalías traqueobronquiales o de segmentación (atresia, estenosis, megalia, bronquio traqueal o de cerdo, bronquio esofágico, bronquio, puente, lóbulo de la ácigos, isomerismo pulmonar, bronquiocele)

Quistes mediastinales o pulmonares (broncogénicos, gastroentéricos, duplicación intestinal, enfisema lobar congénito, adenomatosis quística pulmonar, quiste alveolar o mesotelial )

Diversas combinaciones de dos o más anomalías broncopulmonares cardiovasculares, de vías digestivas y de diafragma (Síndrome de la cimitarra, bronquio esofágico, bronquio puente, pulmón supernumerario, etc.)

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I N PI N PI N POBJETIVOS DE ESTA PRESENTACIONOBJETIVOS DE ESTA PRESENTACION

Presentar la casuística de malformaciones congénitas broncopulmonares colectada en el Instituto Nacional de Pediatría, durante 34 años de trabajo sistematizado

Comentar los procedimientos diagnósticos y su evolución en función del desarrollo tecnológico

Señalar los criterios para tratamiento y los resultados

Mencionar las perspectivas y los retos no superados

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D E F I N I C I Ó N

AGENESIA Falta total de uno o ambos pulmones

APLASIA Esbozo broncopulmonar rudimentario no funcional

HIPOPLASIA Pulmón de aspecto normal, pero pequeñoa) que no interfiere con la función respiratoriab) que determina insuficiencia respiratoria

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I N PI N PI N PMALFORMACIONES CONGÉNITAS

BRONCOPULMONARES

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I N PI N PI N PMALFORMACIONES CONGÉNITAS

BRONCOPULMONARES

D E F I N I C I O N

Masa del parénquima pulmonar intra o extralobar, sin conexión a la vía aérea y con irrigación arterial sistémica.

a) El secuestro intralobar drena a través de las venas pulmonares

b) El secuestro extralobar drena a través de la vena hemiacigos

SECUESTRO PULMONAR

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS

BRONCOPULMONARES

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MALFORMACIONES CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES I N PI N PI N PSECUESTRO EXTRALOBAR

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D E F I N I C I O N

Atresia, estenosis, megalia,

bronquio traqueal o de cerdo,

bronquio esofágico, bronquio

puente, lóbulo de la acigos,

isomerismo pulmonar

TRAQUEOBRONQUIALES O DE

SEGMENTACIÓN

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D E F I N I C I O NFormaciones membranosas mediastinales o pulmonares, comunicadas o no a la vía aérea o digestiva y llenas de aire, moco, pus o varios

a) Los que derivan de la vía aérea o de la, vía digestiva, y que se localizan en el mediastino o en el abdomen: broncogénicos, gastroentéricos, broncontericos o duplicaciones intestinales

b) Los que derivan de bronquios, con alteración estructural del cartílago, y que se localizan dentro del parénquima pulmonar: MAQCP o ELC

c) los que derivan de estructuras periféricas: mesoteliales o alveolares

QUÍSTES O

DUPLICACIONES

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QUISTES ENTÉRICOS O DUPLICACIONES ESOFÁGICAS

Son formaciones esféricas o tubulares en las cuales se Son formaciones esféricas o tubulares en las cuales se reconoce una mucosa de tipo digestivo y dos capas reconoce una mucosa de tipo digestivo y dos capas musculares, con frecuencia coexisten restos embrionarios musculares, con frecuencia coexisten restos embrionarios de tipo respiratorio.de tipo respiratorio.

Pueden o no estar comunicados a la luz del esófagoPueden o no estar comunicados a la luz del esófago

Se localizan en cualquier sitio desde la boca hasta el ano.Se localizan en cualquier sitio desde la boca hasta el ano.

En el tórax, las formaciones alargadas o tubulares son En el tórax, las formaciones alargadas o tubulares son característicamente mediastinales, posteriores, básales y del característicamente mediastinales, posteriores, básales y del lado derecholado derecho

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SOBREDISTENSION PULMONAR LOBAR VS SOBREDISTENSION PULMONAR LOBAR VS ENFISEMA LOBAR CONGENITOENFISEMA LOBAR CONGENITO

La sobredistensión pulmonar lobar es la consecuencia La sobredistensión pulmonar lobar es la consecuencia inmediata del atrapamiento de aire en la vía aérea, inmediata del atrapamiento de aire en la vía aérea, incluidos los sacos alveolares, por un mecanismo de incluidos los sacos alveolares, por un mecanismo de válvula adquirido.válvula adquirido.

Se define por su carácter reversible, una vez que el Se define por su carácter reversible, una vez que el mecanismo de la válvula ha sido tratadomecanismo de la válvula ha sido tratado

Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

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SOBREDISTENSIÓN PULMONAR LOBAR VS.ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

En el enfisema En el enfisema lobarlobar congénito se presume o se demuestra congénito se presume o se demuestra la presencia de un mecanismo de válvula de la presencia de un mecanismo de válvula de naturaleza congénita. En la mayoría de los casos la naturaleza congénita. En la mayoría de los casos la broncoscopiabroncoscopia muestra una vía aérea normalmuestra una vía aérea normal

Característicamente el parénquima pulmonar Característicamente el parénquima pulmonar permanece permanece sobredistendidosobredistendido aún después de la sección aún después de la sección quirúrgica del bronquio quirúrgica del bronquio lobarlobar

Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

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IMAGEN HIPERLÚCIDA HIPERTENSA SUGESTIVA DESOBREDISTENSIÓN PULMONAR

B R O N C O S C O P I A

No se demuestra mecanismode válvula

Se demuestra mecanismode válvula

Operación quirúrgicaelectiva

Adquirido Congénito

Instrumentación

Operación quirúrgicaurgenteCuración No curación

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PULMONARY BLASTOMA ASSOCIATED WITHCYSTIC LUNG DISEASE

Mark E. Weinblatt, MD, *Stuart E. Siegel, MD. + and Hart Isaacs, MD:

A 2 1/2 year old child with chronic cystic lung disease also had a large pulmonary tumor develop. A diagnosis of pulmonaryblastoma, a rare primary maligant tumor of the lung, was made onpathologic examination. A review of the literature yielded reports of several patients with pulmonary blastoma who had eitherpreexisting or concurrent cystic lung disease. Patients with chroniccystic pulmonary disease may have a predisposition for thismalignant tumor.

ENFISEMA LOBAR CONGÉNITOTRATAMIENTO QUIRÚRGICO VS. TRATAMIENTO CONSERVADOR

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Síntomas respiratorios, deformación del tórax, afección sistémicSíntomas respiratorios, deformación del tórax, afección sistémica, a, sobredistensiónsobredistensión pulmonar localizada, desplazamiento y compresión pulmonar localizada, desplazamiento y compresión de órganos vecinos.de órganos vecinos.

Parénquima pulmonar no ventilado y no Parénquima pulmonar no ventilado y no perfundidoperfundido

El diagnóstico de certeza se establece por criterios anatomopatoEl diagnóstico de certeza se establece por criterios anatomopatológicoslógicos

Se ha informado su asociación con Se ha informado su asociación con M.A.Q.C.PM.A.Q.C.P. Quistes . Quistes broncoentéricosbroncoentéricos, , bronquiocelebronquiocele y otras malformaciones congénitas. Eventualmente con y otras malformaciones congénitas. Eventualmente con blastoma pulmonarblastoma pulmonar

La recuperación funcional respiratoria es completaLa recuperación funcional respiratoria es completaPérez – Fernández L.

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C A S U I S T I C A I N P C A S U I S T I C A I N P 1971 1971 –– MARZO 2005MARZO 2005

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Malformaciones pulmonares (agenesia, aplasia, hipoplasia, secuestro)

Anomalías traqueobronquiales o de segmentación (atresia, estenosis, megalia, bronquio traqueal o de cerdo, bronquio esofágico, bronquio, puente, lóbulo de la ácigos, isomerismo pulmonar, bronquiocele)

Quístes mediastinales o pulmonares (broncogénicos, gastroentéricos, duplicación intestinal, enfisema lobar congénito, adenomatosis quística pulmonar, quiste alveolar o mesotelia)

Diversas combinaciones de dos o más anomalías broncopulmonares cardiovasculares, de vías digestivas y de diafragma

56

31

104

22

213

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RESULTADOS DEL TRATAMIENTO

Mortalidad Global 31/ 213 = 14.55 %Mortalidad Global 31/ 213 = 14.55 %

Pérez-Fernández L, Durazo RC, López Corella E, Soria MC. Malformación adenatoide, quística, congénita, pulmonar y enfisema lobar congénito. Diagnóstico diferencial. Acta Pediatr Mex 1994;15:64-75.

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LOS RESULTADOS DE ESTA SERIE SUGIEREN:

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la dificultad respiratoria al nacimiento, la supuración broncopulmonar crónica y la deformación del tórax.

La Rx. Simple de tórax es el auxiliar diagnóstico que permite establecer el concepto de “sospecha fundada”

Los estudios de imagen con tecnología de punta, permiten evitar los antiguos estudios invasivos

Pérez-Fernández L.

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LOS RESULTADOS DE ESTA SERIE SUGIEREN:

La morbilidad y la mortalidad se relacionan La morbilidad y la mortalidad se relacionan

directamente con malformaciones congénitas mayores directamente con malformaciones congénitas mayores

asociadas y con hipertensión arterial pulmonarasociadas y con hipertensión arterial pulmonar

Pérez-Fernández L.

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