MALFORMACIONES PULMONARES

USMP HNDACMEDICINA 2: NEUMOLOGIAMARCO CARVAJAL LINARES

AGOSTO 2010

MALFORMACIONES PULMONARES• 1,4 a 2,2% mlaformaciones

– AGENESIA, APLASIA O HIPOPLASIA– ANOMALIAS DE LOBULACIÓN– SECUESTRO PULMONAR Y PULMON

ACCESORIO– QUISTES CONGENITOS PULMONARES– ENFISEMA CONGENITO– MALFORMACIONES VASCULARES DE PULMON

ALTERACIONESDEL ESBOZOPULMONAR

ALT. DE DIFERENBRONQUIAL

ALT. DE DIFERENALVEOLAR

ALT. DE L ESBOZO YDIF. BRONQUIO

ALVEOLAR

Desarrollo y crecimiento Pulmonar

AGENESIA, APLASIA, HIPOPLASIA PULMONAR

Agenesia pulmonar Ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales Detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas

Aplasia: Tejido rudimentario

Hipoplasia pulmonar : Peso del pulmón < al 40% del peso esperado para la edad

gestacional Ausencia de malformaciones mayores.

Figura 2: Tomografía axial computarizada. Muestra ausencial del pulmón derecho y ocupación del hemi-tórax por silueta cardiomediastínica

Figura 1: Radiografía de tórax. Se observa opacidad que compromete la totalidad del hemitórax derecho y signos de dextroversión cardiaca

Anomalías de Lobulación Pulmonar

75% de todas las anomalías pulmonares. Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una

separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. La formación de lóbulos supernumerarios se explica por una

segmentación adicional de las primeras generaciones de bronquios. También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a

izquierda y dos a derecha, como se ve en situs inversus totalis . En las malformaciones esplénicas es frecuente la alteración pulmonar con

tres lóbulos en ambos pulmones (síndrome de Ivemark o de asplenia ) o dos lóbulos en ambos pulmones (síndrome de poliesplenia ).

Se ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica; usualmente, un pulmón es más pequeño, pero poseen bronquios independientes.

Tejido Pulmonar Accesorio Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar

Islotes de tejido pulmonar, organoides, extrapulmonares e intrapulmonares,

Anatómica y funcionalmente están completamente aislados

El secuestro extralobular está completamente separado del pulmón y posee su propia pleura. Constituye el 10% de los casos de tejido pulmonar accesorio.

El secuestro intralobular se encuentra en el pulmón mismo y comparte la misma pleura visceral. Cursan en forma asintomática y más del 50% de los casos se descubre después de los 20 años de edad, especialmente por crecimiento de los quistes o infección.

Caso clinico Paciente masculino de 13 años de edad, de

procedencia urbana, con antecedentes de infección respiratoria en la etapa neonatal (antes de los 7 días de nacido) con curso grave. Desde entonces se le diagnosticó quistes pulmonares congénitos múltiples en pulmón derecho, causantes del proceso infeccioso.

Durante el primer año de vida presentó 6 episodios de infecciones respiratorias bajas, dos de ellas requirieron de atención en la Unidad de Cuidados Intensivos, lo cual afectó su crecimiento y desarrollo, pues siempre se encontraba por debajo del tercer percentil.

Caso clinico Posterior al año de edad se amplió el intervalo de las infecciones

agudas, solo presentaba 2 ó 3 en el año, con curso leve e internamiento en el hospital, pero no en servicio de atención especializada. Entre los 6 y 12 años de edad apenas presentó cuadros infecciosos, mejoró mucho la dinámica ventilatoria, así como también su crecimiento y desarrollo general.

A los 13 años, luego de participar en un trabajo voluntario en una zona de gran humedad y polvo, comienza con fiebre, tos, falta de aire y manifestaciones de sepsis aguda, por lo que ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital , en el cual permanece en estado crítico cerca de 15 días, debido a abscedación de los quistes pulmonares que lo conducen a un cuadro de sepsis grave; posteriormente mejora y a los 32 días de estadía se traslada al servicio de Respiratorio donde permanece por 17 días.

En el examen físico se comprobó:

Peso: 32 Kg Talla. 145 cm Mucosas: Húmedas y coloreadas.

Aparato respiratorio: Frecuencia respiratoria de 26 respiraciones/minuto. Expansibilidad torácica normal, no tiraje, murmullo vesicular disminuido en tercio medio y parte superior de hemitórax derecho, resto del campo pulmonar normal, sin estertores.

Aparato cardiovascular: Frecuencia cardíaca de 86 latidos/minuto, tonos cardíacos rítmicos y bien golpeados, ausencia de soplos.

Abdomen: Negativo.

Sistema nervioso central: sin alteraciones

• Hemograma: – Hemoglobina 112 gr/L – Leucocitos: 12,4 x10/L

• Segmentados: 0,75 • Eosinófilos: 0,01 • Monocitos: 0,00 • Linfocitos. 0,24

• Gasometría: – Ph 7,36, – P CO2: 42 mmHg, exceso de bases ±2,

– Bicarbonato estándar 25, oxihemoglobina 86.

Quistes Pulmonares Congenitos

Pueden agruparse en las formas siguientes:• a) tipo central

• b) tipo periférico

Quistes Pulmonares Congenitos

Originados por alteración de la

diferenciación bronquio-bronquiolar Brote bronquial completo (pulmón sacular

unicameral) Bronquios mayores (quistes centrales) o Bronquíolos (quistes periféricos), hasta los

alvéolos en forma difusa (pulmón en esponja o displasia alveolar).

Quistes Pulmonares Congenitos

Los quistes congénitos de tipo central Perihiliares y solitarios. Intrapulmonares o extrapulmonares.

Ciegos (sin comunicación con el árbol bronquial) o Comunicantes, esta última condición significa riesgo

de infección y también de hiperinsuflación con atelectasia del tejido adyacente.

Revestidos por epitelio respiratorio y bajo éste, pueden encontrarse glándulas mucosas bronquiales, músculo liso y cartílago hialino.

Quistes Congenitos tipo periférico

Múltiples Pueden comprometer segmentos, lóbulos

o ambos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas.

Difusa o pulmón poliquístico Revestidos por epitelio respiratorio y en la

pared puede haber músculo liso o islotes de cartílago hialino.

Las cavidades pueden estar comunicadas con el árbol bronquial.

Quistes Congenitos tipo periférico

– Las complicaciones son: • el neumotórax, • infecciones, • hemorragias y • fibrosis.

Los quistes son más grandes cuanto más temprano en la organogénesis se produce la alteración.

•

Figura 1. Radiograf a (A) y esquema (B) de t rax � �mostrando 4 quistes pulmonares y la elevaci n del �

diafragma .

Figura 2. Scanner a nivel hep�tico mostrando dos grandes quistes

BRONQUIECTASIAS

BRONQUIECTASIAS• Dilatacion permanente de los

bronquios cartilaginosos, segmentarios y subsegmentarios

• Mayoritariamente se localizan:– Lobulo inferior– Lingula– Lobulo medio

• Fisiopatologia: 3 tipos

– Obst. Intrinseca– Obst. Extrinseca– Por torsion y

desplazamiento

Infeccion trasmural

Inflamaciòn citoquinas

-Obstrucción-Retención de moco-Microbios irritantes-Citokinas – inflamacion

Daño de vía aéreaBRONQUIECT.

TIPOS

TIPOS

TIPOS

CAUSAS

• INFECCIONES• OBSTRUCCION BRONQUIAL• LESIONES POR INHALACION/ ASPIRACION• ENF. HEREDITARIAS• AUTOINMUNES