Transcript of Martha Patricia Ramírez Hdez. Hospital Regional Alta Especialidad Bajío.
- Diapositiva 1
- Martha Patricia Ramrez Hdez. Hospital Regional Alta
Especialidad Bajo.
- Diapositiva 2
- Fstula Traqueoesofgica Comunicacin anormal de la trquea y
esfago Congnita Adquirida
- Diapositiva 3
- Origen Accidente en el momento de la separacin longitudinal del
tubo digestivo primario en su segmento anterior.
- Diapositiva 4
- Origen A nivel molecular el gen Sonic hedgehog est implicado en
organognesis axial donde aparece esencial la privacin del
desarrollo y diferenciacin. Ioannides y cols.= delecin del gen y
patrn reverso dorsoventral en la expresin del gen Sh durante la
etapa de separacin de trquea esofago.
- Diapositiva 5
- Origen Defectos en el gen Sh sealaron un lazo que comunica con
la mutacin en Gli2 y Gli3 zinc (factores de transcripcin)
involucrados en fenotipo VACTERL
- Diapositiva 6
- Fstula Traqueoesofgica Se asocian malformaciones en el 50% de
los casos: 29% cardiovasculares 13% digestivas 14% anorrectales 14%
genitourinarias 10% vertebrales 6% pulmonares 4% cromosmicas 11%
otras
- Diapositiva 7
- Fstula traqueoesofgica Condicionan el pronstico la presencia de
otras malformaciones siendo las ms importantes las cardiovasculares
(Tetraloga de Fallot, CIV, CoAo, PCA)
- Diapositiva 8
- Fstula traqueoesofgica Congnita: 5 diferentes variantes
Incidencia estimada de 1 : 3000 nacidos vivos Adquirida
- Diapositiva 9
- Raramente ocurre en la poblacin peditrica secundaria a Erosin
por trauma de mucosa Erosin por ingestin de cuerpo extrao Inhalacin
de cuerpos extraos Intubacin prolongada. Asociada a radioterapia en
paciente oncolgico (irradiacin esofgica)
- Diapositiva 10
- Fstula traqueoesofgica La atresia de esfago abarca un espectro
de anomalas con atresia de esfago y fstula traqueoesofgica distal
siendo el defecto ms comn (86%). Variantes importantes incluyen
atresia de esfago pura sin fstula (7%), y la fstula TE tipo H rara
sin atresia (4%).
- Diapositiva 11
- Fstula traqueoesofgica El paciente con fstula + atresia
clsicamente se presenta con distress respiratorio dificultad para
comer, y ahogo en las primeras horas de vida. El diagnstico
prenatal puede ser sospechado por : Polihidramnios materno Ausencia
de la burbuja estomacal fetal.
- Diapositiva 12
- Fstula traqueoesofgica En un estudio la sensibilidad de escaneo
diagnstico prenatal: la atresia de esfago fue estimada ser 42% con
un valor predictivo positivo de 56%. Cariotipo alta incidencia
reportada de trisoma 18 en estos pacientes.
- Diapositiva 13
- Fstula traqueoesofgica La atresia de esfago ha sido vinculada
con otros defectos clnicos en ms del 50% de los bebes, notablemente
el VACTERL Asociacin CHARGE (coloboma, defecto cardiaco, atresia de
coanas, desarrollo retardado, hipoplasia genital, anomalas de odo)
con anomalas cromosmicas como trisoma 18 y 21 y sndrome
diGeorge.
- Diapositiva 14
- Manejo La reparacin de la fistula TE es realizada en los
primeros das de vida, para limitar aspiracin y preservar la funcin
respiratoria.
- Diapositiva 15
- Manejo Paciente en posicin proclive Sonda en fondo de saco
superior (sonda Replogle) con aspiracin continua Correccin
quirrgica con cierre de fstula(s) Anastomosis termino-terminal de
esfago Esofagostoma cervical + gastrostoma de alimentacin.
Esofagoplasta gstrica o clica del 4 al 12 mes de vida.
- Diapositiva 16
- Manejo Anestsico Evitar ventilacin con mascarilla de presin
positiva para no llenar de aire el estmago. Secuencia de intubacin
rpida induccin inhalatoria para preservar la ventilacin espontnea.
Solicitar presencia de cirujano para intervenir con descompresin
gstrica.
- Diapositiva 17
- Manejo Anestsico Intubacin con fibroendoscopio Ventilacin
posterior a la fstula con el fin de evitar eventos respiratorios
intraoperatorios.
- Diapositiva 18
- Manejo Anestsico La insuflacin gstrica es responsable de
Ascenso del diafragma Aumento de presin abdominal Dificultad de
oxigenacin Reabertura de cortos circuitos (conducto arterioso,
foramen oval), Alteraciones hemodinmicas que pueden requerir una
gastrostoma de descompresin urgente.
- Diapositiva 19
- Manejo Anestsico Existe riesgo de extubacin accidental. La
incidencia de eventos crticos intraoperatorios es mayor si existe
cardiopata congnita, y ms si sta es dependiente de conducto.
Cardiopata + prematurez = factores de riesgo independientes de
mortalidad.
- Diapositiva 20
- Clasificacin David Waterston 1962 criterios de riesgo basados
en: el peso al nacer, presencia de neumona anomalas asociadas.
- Diapositiva 21
- Clasificacin Waterson: Grupo A: Peso > 2500gr Sin neumonitis
Sin otra anomala congnita asociada Sobrevida de 95%
- Diapositiva 22
- Clasificacin Waterson: Grupo B: Peso de 1800 a 2500 gr. Buen
estado general Neumonitis moderada, y Anomalas congnitas
coexistentes que no amenazan la vida Sobrevida de 68%
- Diapositiva 23
- Clasificacin Waterson: Grupo C: Peso < 1800gr. Neumonitis
grave, Anomalas congnitas asociadas que amenazan la vida Sobrevida
6%
- Diapositiva 24
- Clasificacin Lewis Spitz y col proponen un nuevo y simple
sistema Basado en la asociacin congnita de defectos cardiacos y
peso bajo.
- Diapositiva 25
- Clasificacin Lewis En bebes de > 1500 gr de peso y sin
lesiones cardiacas la sobrevida se aproxima al 97% (grupo I) En
bebes de < 1500gr de peso y anomalas cardiacas coexistentes
disminuye dramticamente al 22% (grupoIII).
- Diapositiva 26
- RIESGO Evaluacin preoperatoria cardiolgica con ECO es esencial.
Un arco artico derecho (2.5% de casos) significa la ms desafiante
reparacin realizada va toracotoma derecha
- Diapositiva 27
- Manejo quirrgico La reparacin de fstula y atresia de esfago
sigue siendo quirrgica. Una toracotoma posterolateral extrapleural
derecha es realizada, la fstula ligada y anastomosis primaria
esofgica creada.
- Diapositiva 28
- Manejo quirrgico El cirujano puede encontrar circunstancias
cuando una anastomosis primaria no puede ser realizada
adecuadamente porque hay una larga separacin entre el segmento
superior e inferior del esfago (ms de 2 cuerpos vertebrales).
- Diapositiva 29
- Manejo quirrgico Miotoma Livaditis, donde hay extensa
movilizacin del segmento distal del hiato diafragmtico La tcnica de
Foker, estn disponibles para el manejo de esos casos difciles. Un
alto porcentaje de fuga, y reflujo gastro-esofgico son esperados
donde la anastomosis tiene creada menos tensin.
- Diapositiva 30
- Manejo quirrgico Tom Lobe y Steve Rothenberg de norte Amrica
intentaron la primera reparacin de fstula-atresia esofgica con
toracoscopa mnima invasiva. Aunque estticamente superior a la
toracotoma abierta, las tcnicas mnimamente invasivas no reducen la
estrechez potencial y fuga en la anastomosis.
- Diapositiva 31
- Manejo quirrgico El manejo quirrgico inmediato implica formacin
de gastrostoma por y succin regular de el saco ciego para proteger
la va area.
- Diapositiva 32
- Manejo quirrgico Existe controversia en el manejo definitivo.
Opciones para reconstruccin incluyen reparacin primaria retrazada
usando el esfago nativo o remplazo usando colon aislado o estomago
(tubo gstrico o transposicin). Preservar el esfago nativo es la
opcin ideal
- Diapositiva 33
- Manejo quirrgico Muchos cirujanos pediatras creen en el crecer
el esfago y con maduracin + anastomosis tarda. Maniobras para
ayudar extendiendo el segmento esofgico: Estimulacin
electromagntica, Aplicar tensin a los segmentos discontinuos del
esfago usando traccin con suturas tcnica Foker.
- Diapositiva 34
- Manejo quirrgico La fistula tipo H es usualmente detectada ms
tarde en infancia o niez, no hay discontinuidad del esfago y el nio
es capaz de comer. Pacientes se presentan con sntomas respiratorios
inexplicables relacionados con neumonitis por aspiracin. El
diagnstico puede ser confirmado por una esofagograma dinmico.
- Diapositiva 35
- Manejo quirrgico La ciruga es realizada por diseccin de cuello
al exponer la anomala donde la fistula es dividida y reparada.
Riesgo de lesin del nervio larngeo recurrente. El YAG laser ha sido
usado tambin para repara fstula H pero experiencia es limitada y no
es muy recomendada. Tcnicas de toracoscopa han sido reportados por
fistula tipo H rara en el torax.
- Diapositiva 36
- Evolucin Una minora de infantes puede requerir aortopexia al
estabilizar la traquea (manifestacin de traqueomalacia).
Infecciones recurrentes pulmonares bronquitis y neumona en los 2
tercios de sobrevivientes en los aos tempranos de vida de fstula
traqueoesofgica. Repetidas infecciones o aspiracin puede dao
irreversible pulmonar con bronquiectasias y colapso lobar
persistente.
- Diapositiva 37
- BIBLIOGRAFIA Nattan Merritt,Christina D. Daz, Rose Campise
Luther. Difficult Airway caused by remnant tracheal cleft after
tracheoesophageal fistula repair. International Anesthesiology
Clinics. Vol49:2,1-6. C.Lejus, M.Biard, M.-D.Leclair. Urgencias
quirrgicas neonatales. Elsevier Masson. 2011.3-A50:5-6. A
Goyal,MOJones,JMCouriel,PDLosty. Oesophageal atresia and
trachea-oesophageal fistula. ArchDisChildFetalNeonatal
2006;91:F381- 383. Melissa Jessop, Kelvin Choo, Margaret Little.
Acquired Tracheoesophageal Fistula During Treatment for Pediatric
Acute Lymphoblastic Leukemia. J Pediatr Hematol Oncol
2009;31:960962. V. Bukumirovic, V. Bumbasirevic, N. Popovic, B.
Damjanovic, A. Mimic Aquired tracheoesophageal fistulas in
critically ill patients.