Post on 19-Sep-2018
Caso Clínico: Motivo Ingreso Varón 3 años de edad, acude por dificultad respiratoria
leve de 24 h evolución.
Lleva 3 días con febrícula vespertina. Tos y mucosidad escasa.
Anorexia, astenia, dolor abdominal y de hombro dcho que han ido apareciendo de forma progresiva desde hace unos 10-12 días.
AP: Nada a destacar. Bien vacunado (incluida Pneumococo heptavalente)
AF: Sin antecedentes de interés.
Caso Clínico: Exploración FísicaPeso: 15 kg Talla: 105 cm SatO2: 95% FC: 130 lpm FR: 48 rpm
BEG, NN, NH, No exantemas, no petequias. Ligeramente polipneico, sin tiraje.
AC: Rítmica, sin soplos valorables, tonos cardíacos puros y centrados.
AP: Hipoventilación generalizada del hemitórax izquierdo más acusada en parte anterior
ABD: B y D, no masas, se palpa polo de bazo de 2 cm, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación peritoneal.
Tumoración laterocervical derecha, consistencia gomosa . Múltiples adenopatías, la mayor de ellas de 1*1.5.
Microadenopatías inguinales
Neurológico: Adecuado a su edad
Hemograma (urgente): Hb: 11.1 gr/dL, Hto: 32.7%, Leucos: 5.180/uL (N/24%, L/48%, M/5%, Linfos activados/19%) Plaquetas 400.000
Caso Clínico: Pruebas complementarias
Morfología sangre periférica: No se observan linfoblastos. 10-15% de linfocitos activados.
Ecografía Cervical: Se evidencia ganglios linfáticos aumentados de tamaño.
Ecografía Abdominal: Bazo homogéneo de unos 6.5 cm. No se evidencias masas ni megalias ni otros hallazgos que resaltar.
TAC Toraco- Abdominal: Masa heterogénea con probable origen en mediastino, desplaza posteriormente bronquio principal derecho.Compresión venas Cava sup, ácigos, y arteria pulmonar principal dcha junto a Pulmón derecho. Abundantes adenopatías mediastínicas, axilares, diafragmáticas y supraclaviculares.
Caso Clínico: Pruebas complementarias
Ante resultado de TAC tóraco-abdominal de masa mediastínica, se decide traslado a la unidad de Oncología Infantil del H.G.U. de Alicante
Caso Clínico
Medio
Corazón
Cava Superior
Aorta (Ascendente / Cayado)
Arterias y Venas Pulmonares
Tráquea y bronquios
Nervios
Nódulos linfáticos
Recuerdo Anatómico
Posterior
Aorta descendente
Esófago
Vena Ácigos
Conducto Torácico
Nervios
Nódulos linfáticos
Recuerdo Anatómico
Tumores mediastino
Interés en pediatría
No sintomatología inicial evidente. Benignos latencia más prolongada que malignos Manifestaciones clínicas comunes
Respiratorias
Circulatorias
Digestivas
Nerviosas
General
Manifestaciones Clínicas Circulatorias
Sd Cava Superior Red venosa superficial
Edema esclavina
Cianosis
Manifestaciones Clínicas Circulatorias
Sd Cava Superior Red venosa superficial
Edema esclavina
Cianosis
Sd compresión arterial
Manifestaciones Clínicas Generales
Sd Pancoast
Sd Ménétrier
Anorexia / Pérdida peso
Febrícula
Adenopatías
Mediastino Anterior Lugar más frecuente de masas
mediastínicas (46%)
Mayoría nacen de timo y nódulos linfáticos
Linfomas, Teratomas y alteraciones tímicas
TimoMasa suave densidad en niños < 15 mesesNo da síntomas respiratoriosNo desplaza otras estructuras mediastínicasLóbulo Izquierdo: Signo de la ola del TimoLóbulo Derecho: Signo de la Vela
TimoMasa suave densidad en niños < 15 mesesNo da síntomas respiratoriosNo desplaza otras estructuras mediastínicasLóbulo Izquierdo: Signo de la ola del TimoLóbulo Derecho: Signo de la Vela
TimoMasa suave densidad en niños < 15 mesesNo da síntomas respiratoriosNo desplaza otras estructuras mediastínicasLóbulo Izquierdo: Signo de la ola del TimoLóbulo Derecho: Signo de la Vela
Timoma 4% masas mediastínicas
Miastemia gravis, DMID, Hepatitis autoinmune, Tiroidits Hashimoto
Primarios y malignos más frecuentes Benignos Malignos (Carcinomas / Sarcomas)
Malignizan por continuidad
Relación con Linfomas y Leucemias
Linfoma Tercer tumor en frecuencia (10-15%)
Causa más frecuente masa mediastínica
Varones, caucásicos y en edad escolar
Proliferación clonal de linfocitos T, B, inmaduros
Clasificación:
LNH 60% Linfoma tipo Burkitt
LH 40%
Clínica frecuente
Timo previo normal Masa voluminosa (Ant, Med, Post) Efecto masa (compresión vía aérea, esófago, atelectasia,….) Calcificaciones raras
Linfoma
Timo previo normal Masa voluminosa (Ant, Med, Post) Efecto masa (compresión vía aérea, esófago, atelectasia,….) Calcificaciones raras
Linfoma----- Alerta!!
Tumores Germinales Tercera neoplasia mediastino (18%)
Mayoría surgen mediastino anterior
Teratoma: el más frecuente
Maduros / inmaduros
En niños más sintomáticos que en adultos
Síntomas inespecíficos, aparición progresiva y tardía
Distrés respiratorio Disminución ruidos pulmonares Tos crónica Dolor torácico
Marcadores séricos: α-fetoproteína, GNH coriónica, Ag carcioembrionario
Radiografía: Redondeados / Lobulados / Alargados
Presencia de calcificaciones: sugestivo Más del 26 % las presentan
Combinación: Quiste Calcificación Tejido blando Atenuación grasa
Tumores Germinales
Marcadores séricos: α-fetoproteína, GNH coriónica, Ag carcioembrionario
Radiografía: Redondeados / Lobulados / Alargados
Presencia de calcificaciones: sugestivo Más del 26 % las presentan
Combinación: Quiste Calcificación Tejido blando Atenuación grasa
Tumores Germinales
Altamente sospechoso
Teratoma
Masas Mediastino Medio 20% del total de masas mediastínicas Ocasionalmente masas extendidas desde
mediastino anterior.
La mayoría remanentes embrionarios y anomalías estructurales.
Frecuentes adenopatías secundarias
Enorme variabilidad en tamaño / localización.
Quistes congénitos Anomalías congénitas derivadas del endodermo
embrionario Dos tipos: epitelio bronquial o enteral Quistes mediastínicos más comunes 15% masas Broncogénicos: 50-60% Duplicación esofágica: 5-10% Neurentéricos: 2-5% Incidencia similar por sexos Próximos a tráquea y esófago Clínica:
Incidentalomas Disfagia Hiperinsuflación
Obstrucción esofágica HDA Atelectasias
Radiografía: Imagen de masa esférica Bien delimitada Homogénea 2-10 cm de diámetro Región paratraqueal o subcarinal Pared puede estar realzada o calcificada Interesa estudio completo con RNM ó TAC
Quistes congénitos
Anomalías Vasculares Causa rara de masa mediastínica. Clasificadas como benignas, pueden ser
agresivas o producir efecto masa. 3-6% del total de masas. Extensión desde otras zonas: cuello, axila… Clasificación:
Macroquísticas: Linfangiomas, hygromas, hamartomas, hemangiomas….
Microquísticas
Anomalías Vasculares
Radiografía: Masa redonda, lobular y bien definida. Efusión pleural uni o bilateral: líquido quiloso Puede envolver parrilla costal:
Desplazamientos Anomalías en grosor
Eco: recomendada Masa multiquística con ecos internos
Quistes pericardíacos Muy poco comunes. Benignos Uniloculares. Pared fina de tejido conectivo y
líquido claro. Congénitas. Raramente cursan con clínica Rx:
Masa bien definida, esférica colindante al corazón. 5-8 cm Raramente calcificadas. Localización:
70% ángulo cardiofrénico derecho 22% ángulo cardiofrénico izquierdo
Linfadenopatías Aumento ganglionar:
Infección, linfoma ó Enfermedad inflamatoria / granulomatosa
Grupos linfáticos visibles en RX: Paratraqueales, traqueobronquiales, hiliares, subcarinales y
paracardíacos.
Diagnósticos más probables: Linfoma, Leucemia, TBC, Histoplasmosis, Sarcoidosis,
Mononucleosis, Fibrosis quística…
No criterios definidos para aumento ganglionar Sin criterios de talla, aunque > 1 cm no se consideran normales
Masas Mediastino Posterior
Representan el 30-40% del total
85-90% origen neurogénico
Otros son: Hematopoyesis extramedular, lipomatosis, masas vasculares,
tumores de tejido blando como sarcoma Ewing, germinales, rabdomiosarcomas….
Tumores neurogénicos Se dividen en:
Ganglionar Vaina / nervio Otros
Tanto RNM como TC útiles para
Determinar extensión Diagnóstico diferencial Evaluar eficacia tratamiento
Tumores neurogénicos(Procedencia ganglionar)
Nacen de cadena ganglionar simpática
Clasificación: Malignos: Neuroblastoma Benignos: Ganglioneuroma Mixtos
Radiográficamente indistinguibles, se diferencian clínicamente
Neuroblastoma(Tumor neurogénico de procedencia ganglionar)
Tumor extracraneal sólido más frecuente
Incidencia de 1/7.000
10% del total de cánceres en niños ( 15% muertes por cáncer)
Localización: 65% Abdomen, 15% Tórax, pelvis, cuello
Edad paciente: importante criterio clínico 90% Neuroblastomas < 5 años Benignos > 10 años
Muchos asintomáticos (incidentaloma)
2/3 metástasis a distancia (huesos, médula ósea, ganglios linfáticos, hígado,…)
Sintomatología:Tumor primario: efecto masa (distrés, compresión
neural), secretor (VIP ó catecolaminas),….
Metástasis: dolor óseo, fiebre, malestar general, pérdida peso,…
Neuroblastoma(Tumor neurogénico de procedencia ganglionar)
Radiografía: Masa alargada de tejido blando, bien delimitada y
homogénea situada en zona paraespinal. 30% calcificados Afectación torácica y costal muy frecuente. Imagen en reloj de arena
TC: Útil evaluación tumor primario y cavidades adyacentes 80% presentan calcificaciones
Neuroblastoma(Tumor neurogénico de procedencia ganglionar)
RNM: Estadiaje y extensión enfermedad Principal ventaja:
Capacidad de cortes longitudinales, axiales y coronales juntos Útil en el seguimiento
Estudios gammagráficos: Útiles para estadiaje Tec 99: mejor visualización cortical ósea I 123 y MIBG: más sensible y específica
Neuroblastoma(Tumor neurogénico de procedencia ganglionar)
Volviendo a nuestro caso…… Diagnóstico:
Linfoma Linfoblástico
Tratamiento:Ha recibido 3 ciclos de quimioterapiaHa sufrido 2 sepsis gravesActualmente con aceptable estado generalA la espera de un Autotransplante de Médula
Bibliografía Imaging Evaluation of Pediatric Mediastinal Masses.
Franco et al. Radiol Clin N Am 43 (2005) 325 – 353
Diagnostic Imaging of Mediastinal Masses in Children. David F. Merten. AJR 158:825-832, April 1992
Tumores del mediastino en niños. Daniela Otárela et al. Rev. Ped. Elec. [en línea] 2009, Vol 6, N° 2. ISSN 0718-0918
Tratado de Pediatría. M Cruz. 9ª Edición, 2006, Editorial Ergon (Madrid)