Elaborado por:

Yngrid Massiell Castillo Morales

Elba María Loaisiga Tapia

Jimmy Steven Cruz Martínez

Oscar Danilo Miranda Arévalo

Generalidades

La metahemoglobina es un tipo de

hemoglobina en la cual el átomo de

hierro inmerso en la molécula de heme

ha dejado de estar reducido (Fe++) y ha

pasado a estar oxidado (Fe+++).

Este pequeño cambio en la molécula del

heme imposibilita un adecuado

transporte de oxígeno.

El estrés oxidativo secundario a causas

exógenas como drogas o toxinas, tiene

la capacidad de oxidar el hierro de la

molécula del heme y aumentar los

niveles basales de

metahemoglobinemia, con la respectiva

disminución en el transporte de oxígeno

y la presencia de síntomas como la

cianosis.

La metahemoglobinemia es una

patología que tiene un mecanismo de

acción que se desarrolla alterando el ion

férrico de la hemoglobina para

convertirse en ion ferroso

Diagnostico

Se realiza ante:

El antecedente de ingesta de una sustancia que pueda desencadenar estrés oxidativo

La ausencia de una patología cardiopulmonar

La poca respuesta a la oxigenoterapia

Una PO2 normal

Un color achocolatado en la muestra de sangre.

Causas

La presencia de mutaciones en la cadena proteica de la hemoglobina que aumenten la susceptibilidad a la oxidación del grupo heme. (ej. Hemoglobina tipo M).

Deficiencias hereditarias de las enzimas encargadas normalmente de reducir la hemoglobina oxidada (Deficiencias de la metahemoglobina reductasa).

Exposición a estrés oxidativo secundaria a la ingesta de medicamentos o tóxicos que aumenten la rata de oxidación de la hemoglobina, superando la capacidad reductora de los mecanismos fisiológicos.

Entre las sustancias capaces de

generar estrés oxidativo con aumento

de los niveles de metahemoglobina

tenemos los siguientes:

Cuadro clinico

0-3% Nivel normal

3-10% Sin síntomas clínicos

10-15% Nada o ligera coloración cutánea grisácea. Coloración chocolate marrón de la sangre

15-20% Cianosis azul-grisácea generalizada, usualmente asintomática

20-45% Cefalea, fatiga, mareos, intolerancia a los ejercicios, síncope.

45-55% Aumento en la depresión del SNC

55-65 Coma, convulsiones, falla cardíaca, arritmias, acidosis metabólica.

>70% Alta incidencia de mortalidad

Pruebas de laboratorio

Se solicita cuantificación de metahemoglobina y se correlaciona aproximadamente así:

Niveles de 15% o < : Px usualmente asintomático

15 – 20%: sintomatología moderada y cianosis

20 – 45%: marcada cianosis y mayor sintomatología

45 – 70%: severa cianosis y severa sintomatología

Mayor de 70% : usualmente letal.

Además, se debe solicitar BHC, extendido de sangre periférica en busca de cuerpos de Heinz, pH y gases arteriales, pruebas de función hepática y renal, Rx de tórax y electrocardiograma.

Tratamiento

1) ABC.

2) Medidas de descontaminación cuando se sospecha la ingesta de alguna sustancia metahemoglobinizante.

3) Azul de metileno tiene la capacidad de reducir la metahemoglobina a hemoglobina y el cofactor es el NADPH proveniente de la vía de la glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. Esta conversión es mediada por la enzima NADPH metahemoglobina-reductasa.

Indicado cuando se presentan niveles superiores al 20% de metahemoglobina.

Presentación: Amp. 10mg/ml (1%), ampollas por 5ml.

Dosis: 1-2 mg/kg (0.1-0.2 ml/kg de solución al 1%) IV diluido en solución salina lento en 5 min. Y se repite dosis a los 30-60 min. según sea necesario.

No repetir si no responde después de la segunda dosis.

Se pueden utilizar dosis repetidas cada 6 horas en el caso de tener una sustancia metahemoglobinizante de larga vida media (ej. Dapsona) y que se haya obtenido mejoría con la aplicación de la dosis inicial de azul de metileno.

Recordar que dosis mayores de 7mg/Kg de azul de metileno en menos de 5 horas, puede ocasionar como efecto paradójico mayor formación de metahemoglobina.

En caso de no obtener respuesta en la primera hora sospechar las siguientes entidades:

a) Déficit de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.

b) Déficit de NADPH-metahemoglobina reductasa.

c) Hemoglobina M.

d) Sulfohemoglobina.

4) Vitamina C puede revertir la metahemoglobinemia por una vía metabólica alterna. Es de uso mínimo actualmente debido a su baja acción. Amp 1 g/5 ml, tab 500 mg

Dosis: Adultos: 500-1000 mg cada 8 horas Niños: 50 mg/kg/dia

5) Utilizar Cámara hiperbárica en casos de no haber obtenido respuesta al azul de metileno.