C A R L O S H O L L M A N N

Neuroblastoma

Neuroblastoma: Generalidades.

Es el tumor extracraneano más frecuente en la infancia.

El 90% se diagnostica en los primeros 5 años de vida con un pico de presentación alrededor de los 2 años.

Neuroblastoma: Generalidades.

Se origina de células derivadas de la cresta neural especialmente la medula espinal y la cadena ganglionar simpática.

La principal localización es la abdominal (65%) y fundamentelmente suprarrenal.

Neuroblastoma: Clínica.

Las manifestaciones clínicas dependen de la localizacion:

Neuroblastoma: Clínica abdominal.

Masa abdominal

Distensión abdominal

Dolor abdominal

Neuroblastoma: Clínica toráxica.

Disnea

Infecciones pulmonares recurrentes

Disfagia

Neuroblastoma: Clínica cervical.

Masa cervical unilateral

Síndrome de Horner

Neuroblastoma: Clínica facial.

Sindrome de Horner

Hemorragias periorbitarias

Exoftalmos

Opsomioclonus

Neuroblastoma: Clinica.

• Dolor óseo

• Irritabilidad

• Anorexia

• Palidez

• Perdida de peso

• Fiebre

Neuroblastoma: Síndromes de presentación.

S. de Pepper: Infiltración masiva del hígado. Mas frecuente en RN y lactantes.

S. de Horner

S. de la vena cava superior

Neuroblastoma: Sitios de MTS.

Hueso

Médula ósea

Ganglios linfáticos

Hígado

Piel

Neuroblastoma neonatal (4S).

Enfermedad hepática extensa

Nódulos subcutáneos

Infiltración de médula ósea

Neuroblastoma: Estudios de diagnóstico.

Laboratorio

Vanilmandelico y homovanilico en orina

Estudios de imágenes

Centellografía con metaiodobencilguanidina

Aspirado de medula ósea y biopsia ósea

Biopsia tumoral

Estudio oncogenético: N-MYC

Neuroblastoma: Histología.

Histológicamente presenta células redondas, pequeñas y azules.

Signo característico es la presencia de rosetas de Horner Wright.

Neuroblastoma: Diagnóstico diferencial.

Tumor de Wilms

- Intrarrenal

- Desplaza estructuras vecinas

- No cruza la línea media

- No invade el conducto raquídeo

- No presenta calcificaciones

- Márgenes definidos

Neuroblastoma

- Extrarrenal

- Infiltra estructuras subyacentes

- Tiende a cruzar la línea media

- Puede invadir el canal neural

- Calcificaciones frecuentes

- Márgenes irregulares

Neuroblastoma: Diagnóstico diferencial.

Neuroblastoma: Diagnóstico diferencial.

Neuroblastoma: Tratamiento bajo riesgo.

Neuroblastoma: Tratamiento bajo riesgo.

Observación.

Quimioterapia: Carboplatino-Etoposido

Ciclofofamida-Vincristina

Cirugía

Neuroblastoma: Tratamiento riesgo intermedio.

Neuroblastoma: Tratamiento riesgo intermedio.

Quimioterapia: Etoposido-Carboplatino + Carboplatino-Doxorrubicina

Cirugía

Radioterapia local.

Mantenimiento: acido 13 cis retinoico

Neuroblastoma: Tratamiento alto riesgo.

Neuroblastoma: Tratamientoalto riesgo.

Neuroblastoma alto riesgo:Sobrevida libre de eventos.