Post on 05-Jul-2015
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EpilepsiaEpilepsia
JI AcuñaJI Acuña
G CuevasG Cuevas
Internado Neurología 2008
Epilepsia
una afección neurológica crónica, recurrente y repetitiva, de fenómenos paroxísticos ocasionados por descargas de neuronas cerebrales de forma desordenada y excesiva.
Etiología
Genética
herencia poligénica en síndromes epilépticos generalizados de ocurrencia frecuente
herencia monogénica en síndromes epilépticos focales de rara ocurrencia
Etiología
Adquirida
malformaciones del desarrollo cortical
enf. cerebrovascular trauma encefálico tumores cerebrales infecciones del SNC degenerativas otras
Etiología
epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología
0%
20%
40%
60%
80%
100%
0-4
5-14
15-2
4
25-4
4
45-6
4
65 +
grupo etáreo
po
rce
nta
je
otras
degenerativas
tumor
enf. cerebrovascular
trauma
infección SNC
malf. desarrollo
Fisiopatología
Alteraciones de la estructura neuronal y glial, particularmente en corteza cerebral e hipocampo, con formación de una red anómala:
pérdida neuronal anomalías en la conformación de las dendritas reorganización que modifica la conectividad neuronal gliosis (aislamiento de redes neuronales)
Fisiopatología
Alteraciones de la función neuronal y glial, con aumento de la excitabilidad:
cambios en la permeabilidad a iones, por cambios en su distribución o función
aumento de conexiones excitatorias o disminución de conexiones inhibitorias por alteración del número o función
aumento de la neurotransmisión excitadora o disminución de la neurotransmisión inhibidora, por alteraciones de la síntesis, metabolismo o recaptura de neurotransmisores
Fisiopatología Aumento de la excitabilidad neuronal focal o
generalizada, en forma crónica, con capacidad de activación en forma sincrónica
Descargas epilépticas espontáneas, súbitas y recurrentes, favorecidas por condiciones externas (estrés, privación de sueño, alcohol, drogas ilícitas, fármacos proconvulsivantes, ciclo menstrual, estimulación luminosa, etc.)
Propagación de las descargas a través de circuitos anómalos o de vías indemnes
PROPAGACIÓN DE CRISIS
PROPAGACIÓN DE CRISIS
Fisiopatología
Se conocen varios mecanismos fisiopatológicos que determinan hiperexcitabilidad neuronal, ya sea por causa genéticas o adquiridas:
alteración de canales iónicos, dependientes de ligando o de voltaje sodio potasio calcio
alteración de receptores de neurotransmisores, a su vez asociados a canales iónicos acetilcolina glutamato ácido γ-aminobutírico (GABA)
Fisiopatología
Alteración en corrientes iónicas a nivel neuronal:
Entrada de sodio y calcio: depolarización neuronal y aumento de la excitabilidad
Salida de potasio: hiperpolariza las dendritas, con disminución de la excitabilidad
Alteración en concentraciones de sodio y potasio determinada por astrocitos reactivos:
Mayor potasio extracelular promueve descargas epilépticas
Convulsión
Del Latin Sacire “tomar posesión de” Evento paroxístico debido a descargas hiper
sincrónicas anormales desde un grupo neuronal del SNC.
Epilepsia: condición en la cual una persona tiene convulsiones recurrentes debido a un proceso crónico de base.
Incidencia 5- 10 en 1000 Prevalencia 0.3 – 0.5%
Clasificación Convulsiones
Convulsiones parciales simples
Síntomas motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos. Sin compromiso de conciencia Marcha Jacksoniana Parálisis de Todd Epilepsia partialis continua
Otras convulsiones parciales simples
Somáticas (parestesias) Visuales (luces, alucinaciones) Equilibrio (vértigo) Autonómicas (flushing, sudoración, piloerección) Oído, olfato, función cortical superior (síntomas
psíquicos)
Convulsiones parciales complejas
Se acompañan de compromiso de conciencia transitorio.
Frecuentemente con aura Inicio súbito, amnesia anterógrada Automatismos Afasia postictal
EEG interictal a menudo normal O espigas epiletiformes. EEG ictal puede ser no localizador Puede detectarse con electrodos especiales
Convulsiones parciales con generalización 2aria
Usualmente tónico-clónicas A menudo dificil diferenciar de una primariamente T-
C generalizada. A veces la focalidad solo se pesquisa con EEG. Importante diferenciar
Convulsiones Generalizadas
Bi hemisférica Imposible de excluir por completo un origen parcial
que rapidamente generaliza Practicamente se definen con actividad bilateral
clínica y al EEG sin actividad focal detectable.
Crisis de ausencia (Petit mal)
Episodios súbitos, breves, de pérdida de conciencia si perder control postural.
Generalmente segundos Conciencia se recupera súbitamente Sin confusión post-ictal Usualmente con leves signos motores bilaterales
Generalmente comienzan en la niñes (4-8 años) o adolescencia.
Pueden ocurrir cientos de veces al día El paciente puede no darse cuenta. Ojo en los que refieren soñar de día o bajan el
rendimiento escolar
EEG: descargas en espiga y onda que comienzan y terminan en un EEG normal
Convulsiones Tónico-Clónicas Generalizadas
Son el tipo principal de convulsión en 10% de los epilépticos.
Las más comunes producidas por alteraciones metabólicas.
Inicio súbito Contracción muscular tónica Laringe: grito o llanto fuerte Alteración respiratoria, acumulación de
secreciones -> cianosis Musc. Masticatoria-> mordedura de la lengua
Aumento del tono simpático (aumento PA, FC, midriasis)
Después de 10-20 seg evoluciona a fase clónica La fase de relajación va aumentando en tiempo
hasta el cese del periodo ictal, que dura usualmente hasta 1 min.
Periodo post ictal sin respuesta, flacidez muscular, salivación excesiva, relajación de esfínteres.
Recuperación de conciencia gradual, de mins a hrs.
EEG Fase tónica: aumento progresivo en actividad
rápida de bajo voltaje, seguido de descargas poliespigas de alta amplitud
Fase tónica: la actv de alta aplitud es interrumpida por ondas lentas para crear un patrón espiga-onda.
Post-ictal: enlentecimiento difuso que se recupera gradualmente con el despertar del pacte.
Convulsiones atónicas
Súbita pérdida del tono postural que duran 1-2 seg. Pérdida breve de conciencia Sin confusión postictal EEG: breves descargas espiga-onda generalizadas,
seguidas de ondas lentas relacionadas con la pérdida del tono.
Generalmente asociadas con síndromes epilépticos conocidos.
Convulsiones Mioclónicas
Mioclonías Generalmente asociadas a otros síndromes (Epilepsia
mioclónica juvenil) EEG: espigas-ondas bilaterales sincrónicas.
Convulsiones no clasificadas
No pueden clasificarse en parciales o generalizadas. Especialmente en la infancia
Síndromes Epilépticos
Epilepsia mioclónica juvenil Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia Mesial-Temporal Lobar
Epilepsia mioclónica juvenil
Desorden de conv generalizadas Causa desconocida Aparece en la adolescencia temprana Mioclonias bilaterales, únicas o repetitivas. Más frecuentes al despertar Conciencia preservada a no ser que sea mioclonía severa Varios pacientes presentan crisis T-C, y un tercio no
presentan convulsiones. Benigno, buena respuesta a tratamiento Generalmente con historia familiar de epilepsia
Síndrome de Lennox-Gastaut
En Niños, caracterizado por la triada2. Multiples típos de convulsiones3. EEG: espigas-ondas lentas y una variedad de
otras anormalidades4. Problemas cognitivos en la mayoría de los casos Asociado con enfermedad del SNC y distintas
causas (anormalidades del desarrollo, hipoxia/isquemia perinatal, trauma, infecciones)
Respuesta inespecífica al daño neuronal difuso. Mal pronóstico y respuesta a tratamiento.
Sd. Epilepsia mesial temporal lobar
El síndrome más comunmente asociado con convulsiones parciales complejas.
RNM: esclerosis hipocampal Reconocer importante: refractario a tratamiento AC Buena respuesta a tratamiento QX
Diagnostico
Fundamentalmente clinico Complementarios: EEG y neuroimagenes.
Confirmar que se trata de una convulsiòn factores de riesgo (atd de convulsiones febriles, auras,
convulsiones breves no reconocidas, atd familiares de epilepsia tec, acv, tu o malformación vascular)
Desencadenantes: privación de sueño, enfermedades generalizadas, trastornos electrolíticos o metabólicos, infecciones agudas, los fármacos que disminuyen el umbral epileptógeno o consumo de alcohol o de drogas
Fármacos y otras sustancias que pueden provocarconvulsiones
Antimicrobianos y antivíricos Betalactámicos y compuestos relacionados Quinolonas Aciclovir Isoniazida Ganciclovir
Anestésicos y analgésicos Meperidina Tramadol
Anestésicos locales
Inmunodepresores Ciclosporina OKT3 (anticuerpos monoclonales frente a células T) Tacrolimo (FK-506) Interferones
Psicotrópicos Antidepresivos Antipsicóticos Litio
Medios de contraste radiográficos
Teofilina
Abstinencia de sedantes o hipnóticos Alcohol Barbitúricos Benzodiazepinas
Consumo de drogas Anfetaminas Cocaína Fenciclidina Metilfenidato Flumazeniloa
Exploración física general
Signos de infección o enfermedades generales. Signos de TEC y de consumo de alcohol o de drogas Examen cardiovascular ( ACV) exploración neurológica completa (lesión cerebral)
Pruebas de laboratorio ELP Glicemia Perfil Bioquimico Toxicológico en sangre y orina PL (sospecha de meningitis o encefalitis, VIH) Electroencefalografía
Diagnóstico de una crisis parcial simple cuando:
La historia revela un síntoma o de signo neurológico focal durante la crisis
• Hay duración breve de cada episodio ( inferior a 5 minutos y en general inferior a 3 minutos)
• En el curso de cada episodio es posible reconocer una secuencia de síntomas y/o de signos
y si el conjunto de manifestaciones descritas y su orden de aparición, son congruentes con
la semiología de algún tipo de crisis. • Rotación cefálica, desviación de la comisura bucal • Asimetría de los movimientos clónicos, ya sea en cara o en
extremidades.
Descripción de un testigo de una crisis tónico - clónica generalizada:
Grito frecuente e inarticulado• Caída brusca con altas posibilidades de presentar traumatismo
corporal• Fase tónica breve de no más de 30 segundos, postura simétrica que
compromete a todo elcuerpo en flexión o en extensión.• Fase clónica prolongada por 1 a 3 minutos, con movimientos
generalizados, rítmicos, queafectan a extremidades, tronco y cara. Es frecuente la cianosis, la
hiperventilación, salivaciónabundante a veces con sangre y/o posible micción o defecación.
Fenómenos que se presentan en etapa post ictal de una crisis de epilepsia
Amnesia prolongada por 20 minutos o más, confusión o agitación.
• Secuelas traumáticas corporales.• Evidencia física de mordedura de lengua en el borde de
esta o de mordedura de mejillas,mialgias y/o cefalea.
Signos sospechosos de mecanismo no epiléptico:
Lengua protruída• Opone resistencia activa.
Diagnóstico diferencial de las convulsiones
Síncope Síncope vasovagal Arritmia cardíaca Valvulopatía cardíaca Insuficiencia cardíaca Hipotensión ortostática
Trastornos psicológicos Convulsión psicógena Hiperventilación Crisis de pánico
Trastornos metabólicos Lapsos de memoria etílicos Delirium tremens Hipoglucemia Hipoxia
Fármacos psicoactivos (p. ej., alucinógenos)
Migraña
POSIBLE EPILEPSIA
EVALUCION DG:•HISTORIA•EXAMEN NEUROLOGICO•EEG•RNM•EEG+VIDEO
¿TIENE ESTE PACIENTE CRISIS EPILEPTICA?
CLASIFIQUE LA CRISIS
FOCAL:PARCIAL SIMPLEPARCIAL COMPLEJA2° GENERALIZADA
GENERALIZADA:•AUSENCIA•TONICA•CLONICA•TONICA-CLONICA•MIOCLONICA•ATONICA
OTROS DG:FISIOLOGICO•SINCOPE•MIGRAÑA•TIAPISCOLOGICO•SD CONVERSIVO•SD ANSIOSO•DEFICIT ATENCIONAL•HIPERACTIVIDAD
NOSI
Tratamiento
Supresión de los factores causales y precipitantes Regulación de la higiene física y mental Uso de fármacos antiepilépticos (AE) Quirúrgico
Decision de iniciar tratamiento (anticonvulsivante en general)
Todo paciente con convulsiones recurrentes de etiología desconocida o con una causa conocida que no puede corregirse
Una sola convulsión deben ser tratados si ésta se debe a una lesión ya identificada, como un tumor una infección o un traumatismo del SNC y si existen signos inequívocos de que la lesión es epileptógena
Factores de reisgo de convulsiones recidivantes: 1) exploración neurológica anormal 2) convulsiones que se presentan como status epiléptico 3)
parálisis posictal de Todd 4) antecedentes familiares frecuentes de convulsiones 5) EEG
anormal
INICIO Y SEGUIMIENTO DEL Tratamiento
incrementar las dosis de forma muy lenta para minimizar los efectos secundarios
incrementos deben realizarse únicamente después de haber alcanzado un estado de equilibrio con la dosis previa
concentraciones séricas del fármaco se deben relacionar con la frecuencia de las crisis y la presencia de efectos secundarios
CUÁNDO SUSPENDER EL Tratamiento
1) control médico completo de las convulsiones durante uno a cinco años
2) un solo tipo de convulsiones ya sea parcial o generalizada
3) exploración neurológica normal, incluso la inteligencia
4) EEG normal
Fenitoína (difenilhidantoína)
Indicacion principal: Tónicoclónicas (gran mal), Coimienzo focal Dosis: 300-400 mg/día (3-6 mg/kg en adultos; 4-8 mg/ kg en niños) cada
12-24 h Rango terapeutico: 10-20 g/ml
Interacciones Aumento de la concentración por isoniazida y sulfonamidas Disminución de la concentración por fármacos inductores nzimáticos Alteración del metabolismo del folato
Carbamazepina Tegretol Indicacion principal: Tónicoclónicas. Comienzo focal Dosis: 600-1 800 mg/ día (15-35 mg/ kg en niños) cada 6-
12 h Rango terapeutico 6-12 g/ml
Disminución de la concentración por fármacos inductores enzimáticos
Aumento de la concentración por eritromicina, propoxifeno, isoniazida, cimetidina y fluoxetina
Ácido valproico Indicacion: Tónicoclónicas. Ausencias. Ausencias atípicas
Mioclónicas Comienzo focal
750-2 000 mg/ día (20-60 mg/ kg) cada 6-12 h Rango Terapteutico 50-150 g/ml
Disminución de la concentración por fármacos inductores enzimáticos
Clonazepam Indicaciones: Ausencias. Ausencias atípicas. Mioclónicas Dosis: 1-12 mg/día (0.1-0.2 mg/kg) cada 8-24 h Rango Terapeutico10-70 ng/ml
Disminución de la concentración por fármacos inductores enzimáticos
Fenobarbital Indicacion: Tónicoclónicas. Comienzo focal Dosis: 60-180 mg/día (1-4 mg/kg en adultos)(3-6
mg/kg en niños) cada 24 h Rango Terapeutico: 10-40 g/ml
Aumento de la concentración por ácido valproico y fenitoína
Efectos adversos de los AE
•ACNE (5-10%)•HIRSUTISMO (5-10%)•DISCRASIA SANGUINEA•SD LUPUS-LIKE•RUSH (5-8%)•SD STEVENS-JOHNSON•CONTRACTURA DUPUYTREN•CAMBIOS ATRITICOS•TERATOGENICIDAD
•NISTAGMUS•ATAXIA•NAUSEAS•VOMITOS•HIPERTROFIA GINGIVAL(10-20%)•DEPRESION•SOMNOLENCIA
PARADOJAL DE CRISIS •ANEMIA MEGALOBLASTICA
FENITOINA
•RUSH (5-10%)•AGRANULOCITOSIS•ANEMIA APLASTICA•HEPATOTOXICIDAD•SD STEVENS-JOHNSON•TERATOGENICIDAD
•DIPLOPIA•MAREOS•CEFALEA•NAUSEA•NEUTROPENIA•HIPONATREMIA•SOMNOLENCIA
CARBAMAZEPINA
IDIOSINCRATICOSDOSIS DEPENDIENTESDROGA
Efectos adversos de los AE
Tratamiento
Cirugía en Epilepsia
Su principal utilidad es para los pacientes con epilepsias parciales
Está indicada sólo en los pacientes con epilepsia refractaria
80 % de los casos corresponden a epilepsias del lóbulo temporal
Cirugía en Epilepsia
Tipos de Cirugía:
Resectiva
- Temporales
- Extratemporales
Paliativa
- Callosotomía
- Transección subpial múltiple
Status Epiléptico
urgencia médica que debe tratarse de forma inmediata Condicion epileptica aguda caracterizada por: crisis convulsivas generalizadas contiunuas por al
menos 5 minutos, o crisis continuas no convulsivas (clinica o electrografica)
o Crisis focales por al menos 15 minutos o 2 crisis sin recuperacion completa de conciencia entre
ellas
STATUS EPILEPTICUS: MECHANISMS ANDMANAGEMENT Claude G. Wasterlain and David M. Treiman
Tratamiento del Status epiléptico
CONSIDERAR USO DE DROGAS ILICITAS Y CONSTATAR TODOS LOS FARMACOS QUE TOMA EL PACIENTE
CONSIDERAR SD DEPRIVACION OH O DE DROGAS CONSIDERAR POSIBLE EXPOSICION A TOXINAS PROCONVULSIVANTES SI EXISTE HISTORIA DE HTA MAL CONTROLADA, O LA PAS SE MANTIENE
ALTA POR 1 A 2 HRS DESPUES DEL INICIO DE LA CRISIS, UNA ENCEFALOPATIA HIPERTENSIVA DEBE SER CONSIDERADO COMO CAUSA.
CORREGIR TODAS LAS CAUSAS POTENCIALES LO MAS PRONTO POSIBLE INDICAR ANTIDOTOS ESPECIFICOS SI LO AMERITA