NovedadesenDermatologíaPediátricaMiniaCamposDomínguez

ConsultadeDermatologíaPediátricaHospitalGeneralUniversitarioGregorioMarañón

10demayo2017

•  1.ANOMALÍASVASCULARES•  2.DERMATITISATÓPICA•  3.LESIONESHIPERPIGMENTADAS•  4.LESIONESHIPOPIGMENTADAS•  5.NUEVOSEXANTEMASPORENTEROVIRUS•  6.ACNÉ

ANOMALÍASVASCULARES

Anomalíasvasculares:problemas

•  Confusiónterminológica

•  DificultaddiagnósZca•  DificultadterapéuZca

+•  MorbimortalidadsignificaZva

Demasiadosnombres…

•  Hemangiomacapilar•  Angioma“enfresa”•  Hemangiomacavernoso

ManchasalmónManchaenvinodeOporto

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ANOMALÍASVASCULARES

• TUMORES • MALFORMACIONES

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ANOMALÍASVASCULARES

• TUMORES • MALFORMACIONES

Bajoflujo Altoflujo

ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca

ANOMALÍASVASCULARESENLAINFANCIA

• TUMORES• Hemangioma

infanCl•  Otros

• MALFORMACIONES

HemangiomainfanZl

•  Tumorbenignomásfrecuenteenlainfancia

Tiposdehemangiomas

FOCAL SEGMENTARIO

Tiposdehemangiomas

MIXTO SUPERFICIAL PROFUNDO

HemangiomasinfanZles:Evolución

•  FaseinicialproliferaCva(1-9meses)•  Fasedeestado:MorfologíaPpica•  FaseinvoluCva:Años

Hemangioma:lesionesprecursoras•  Marcaspremonitorias

– Telangiectasias– Halopálido

Fasedeestabilidad:meses

Hemangiomas:fasedeinvolución

InvolucióndeunhemangiomainfanZlsintratamiento

Hemangiomas:involuciónsintratamiento

HemangiomainfanZl:complicacionesyasociaciones

LOCALES•  EstéZcas•  Ulceraciónydolor•  Alteraciónfuncional

ADISTANCIA•  ÚNICOSSEGMENTARIOS–  SíndromespolimalformaZvos

•  PHACE•  PELVIS/SACRAL/LUMBAR

–  V3•  Hemangiomadevíaaérea

•  MÚLTIPLESPEQUEÑOS–  Hemangiomasviscerales

Puntanasal:narizdeCyrano

Complicacioneslocales

•  Ulceración•  Hemorragia•  Sobreinfecciónbacteriana

•  Cicatrices

Ulceración

Ulceraciónhastafasciaenhemangiomasegmentario

Cicatrizporulceración

Complicacioneslocales

– Afectacióndefunciones•  Periorbitarios

– Ambliopía,defectosdelacórnea•  Retrobulbares

– Proptosis,estrabismo•  CAE

– Hipoacusiaconducción•  ParoPdeos

– Parálisisfacial

Hemangiomaslabiales

V3:Hemangiomas“enbarba”

•  Mandíbula,mentón,cuello

•  RiesgohemangiomadevíasaéreasaltasosubglóCco

•  Clínica–  Respiraciónruidosa–  Estridor–  Llantoronco

PHACE(S)

• P:fosaPosterior• H:Hemangiomasegmentariofacial

• A:anomaliasArteriales•  C:Coartacióndeaorta/alteracionesCardíacas•  E:ojo(Eye)•  S:anomalíaseSternales,rafeSupraumbilical

• Invasiónorbitaria• AfectaciónambasparóZdas

• Quistearacnoideofosaposterior• Hipoplasiadelvermiscerebeloso

• ACVhemorrágicocortezaparietooccipital

Alteracionescardíacas

• Foramenovalpermeable• DoblearcoaórZco

• Hipoplasiaizquierdo• Coartaciónderecho

GarzonMCetal.JPediatr2016

SACRAL

• S:disrafismoeSpinal• A:anomalíasAnogenitales• C:Cutáneas• R:RenalesyUrológicas• A:Angioma

• L:Lumbosacro

PELVIS• P:hemangiomaPerineal• E:malformacionesgenitalesExternos• L:Lipomielomeningocele

• V:anomalíasVesicorrenales•  I:anoImperforado

• S:fibromacutáneo(Skintag)

SACRAL/PELVIS:LUMBAR

• Hemangiomalumbosacro/perineal•  Imagenmédulaespinal•  ECOrenal•  Examengenitales•  Examenanorrectal

SíndromeLUMBARconlipomielomeningocele

HemangiomasmúlZplesyhemangiomatosisvisceral

HígadoTractodigesZvoCerebroMediasZnoPulmón

5omás:¡PEDIRECO!

Tratamientoconpropranololoral

NEnglJMedJunio2008

Edad:2meses

Basal

Edad:3meses

1mesCmolol

Edad:9meses

6mesesCmolol

TratamientoconZmololtópico

Edad:4meses

Basal

Edad:5meses

1mesCmolol

Edad:14meses

9mesesCmolol

TratamientoconZmololtópico

ANOMALÍASVASCULARES

• TUMORES • MALFORMACIONES

Bajoflujo Altoflujo

ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca

Nevusroseus

ManchaenvinodeOporto

Nevusflammeus

Manchasalmón

Manchasalmón

Klippel-Trénaunay

CuZsmarmorata

Malformación capilar

NotodaslasMCsoniguales

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Malformacióncapilar:terminología•  Evanescentes

– Manchasalmón– “Besodelángel”– “Picotazodelacigüeña”– Nevussimplex

•  Permanentes– Manchaen“vinodeOporto”– Nevusflammeus

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Malformacionescapilaresquedesaparecen:Manchasalmónonevussimplex

MALFORMACIONESCAPILARES

• AISLADAS • ASOCIADAS

Asimetrías Síndromes

Hipertrofia Hipotrofia

MúlCplesÚnicas Anomalías

Novasculares

Vasculares

Otrossobrecrecimientos

• Malformacionescapilares– Sinanomalíasasociadas

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• Malformacionescapilares– Conhipertrofiadelmiembro

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• Malformacionescapilares– Asociadasasíndromes

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SíndromedeSturge-Weber

•  TRÍADA

– Malformacióncapilarfacial

– Malformaciónvascularleptomeníngea

–  Anomalíasoculares

Waelchli. BJD 2014

Dutkiewicz. JAAD 2015

Waelchli. BJD 2014

• Malformacionescapilares– AsociadasasíndromesconmalformacionesreCculadas

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MalformacióncapilarRETICULADA

AmJMedGenetA.2010;152A:3101-6

Síndromesconsobrecrecimientoymalformacionescapilares

•  Klippel-Trénaunay•  Beckwith-Wiedemann•  Proteus•  CLOVES•  Bannayan-Riley-Ruvalcaba/Cowden

•  Macrocefalia-MC

Keppler-Noreuil. Am J Med Genet Part A 2014

CuZsmarmorata

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Malformacionescapilaresovaladasconhalopálido

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SíndromedeMC-MAVasociadoaRASA1

• Malformacionescapilares– Asociadasaotrasmalformacionesvasculares

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SíndromedeKlippel–Trenaunay:seconsideramalformacióncombinadacapilar-linfáZco-venosa

Malformacionescapilares

•  Homogéneas•  ReZculadas•  Oscurasygeográficas•  Conhalopálido•  “Comoelmármol”

•  CORRELACIÓNDE–  CLÍNICA–  GENÉTICA–  BIOLOGÍA

ANOMALÍASVASCULARES

• TUMORES • MALFORMACIONES

Bajoflujo Altoflujo

ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca

ANOMALÍASVASCULARES

• TUMORES • MALFORMACIONES

Bajoflujo Altoflujo

ArteriovenosasCapilar Venosa LinfáCca

LinfáZcas

MacroquísCcas MicroquísCcas

MalformacioneslinfáZcasmacroquísZcas

MalformacioneslinfáZcasmicroquísZcas

MalformacioneslinfáZcasdelengua

SíndromedeGorham-Stout(delhuesofantasma)

Caso1

¿DiagnósZco?

u MosaicismosiguiendolíneasdeBlaschko

u Liquenestriadou Liquenplano

¿DiagnósZco?

u MosaicismosiguiendolíneasdeBlaschko

u Liquenestriadou Liquenplano

Caso2

¿DiagnósZco?

u Tiñau Eritemaanularcentrífugo

u Granulomaanular

¿DiagnósZco?

u Tiñau Eritemaanularcentrífugo

u Granulomaanular

TiñavsGranulomaanular

Componenteepidérmico Nocomponenteepidérmico

TiñavsEccemanumularBordebiendefinidoPredominiodedescamaciónperiférica

BordepeordefinidoDescamaciónentodalasuperficie

Caso3

¿DiagnósZco?

u Candidiasisu ÚlceradeLipschützu Liquenescleroso

¿DiagnósZco?

u Candidiasisu ÚlceradeLipschützu Liquenescleroso

DERMATITISATÓPICA

DermaZZsatópica

Dermatosisinflamatoria

Pruriginosa

Concursoenbrotes

DermaZZsatópica¿cómosetrata?

Dermatosisinflamatoria Desinflamar

Inmunomoduladores

CorZcoides

DermaZZsatópica¿cómosetrata?

Pruriginosa AnZpruriginosos

AnZhistamínicos

CosméZcos

Normasdehigiene

DermaZZsatópica¿cómosetrata?

Concursoenbrotes

Tratamientodemantenimiento

Tratamientodelbrote

Loserroressonfrecuentes

•  EneltratamientodelBROTE

•  EneltratamientodeMANTENIMIENTO

¿Quépuedefallar?

•  EneltratamientodelBROTE•  Usodelashidratantes•  UsodeloscorCcoides•  Tratamientodelascomplicaciones

•  NoeraunadermaCCsatópica

•  EneltratamientodeMANTENIMIENTO

NEnglJMed2008;358:1483

Genesdelabarreracutánea:FILAGRINA

•  Capagranulosa–  Gránulosdeprofilagrina

•  Función–  Formacióndelacapacórnea

•  EnlazamoléculasdequeraZnaentresí

•  Mutacióndelgendelafilagrina:–  9%delaspoblaciones

europeasestudiadas–  Alzsimaasociacióncon

dermaZZsatópica–  Asociaciónconasma

ProteínasLípidos

Modelodelmurodeladrillos

DescompensaciónTh1-Th2

Interacciónbarreraalterada-respuestainmunológicaanormal

2.Lamarchaatópica

DermaZZsatópica

Alergiasalimentarias

Asma

RinoconjunZviZs

Apariciónprogresivadediferentesmanifestacionesdelaatopia

Atopia:nuevosdatos

•  Lapielalteradaespuertadeentradadealergenos,NOSOLOCUTÁNEOS.

•  UNABARRERACUTÁNEAÍNTEGRAPREVIENEMARCHAATÓPICA

¿ParaquésirvenlashidratantesenladermaZZsatópica?

¿Tratamientode1ªlíneadelbrote?¿Coadyuvanteenelbrote?¿Tratamientodemantenimiento?

Misióndelashidratantes:Restaurarunabarreracutáneadeficitaria

Evitarlasconsecuenciasdelaalteracióndelabarrera

•  Pasodealérgenos•  Inflamación

Mensajenúmero1

•  Lashidratantessirvenparareforzarlabarreracutáneayprevenirbrotes,noparadesinflamarlapiel

¿Quépuedefallar?

•  EneltratamientodelBROTE•  Usodelashidratantes•  UsodeloscorCcoides

•  Vehículo•  Potencia•  Duración

•  Tratamientodelascomplicaciones•  NoeraunadermaCCsatópica

•  EneltratamientodeMANTENIMIENTO

CorZcoidestópicos:potencia

Diferenciafundamentalenlapotenciadelpreparado

Partesdeunpreparadotópico

•  Fármacouotramolécula:–  principioacZvo

•  Vehículo–  Sustanciatransportadora–  Excipiente

•  Proporcionapropiedades

•  Penetración•  Protector•  Emoliente•  Oclusivo•  Astringente

ELECCIÓNDELVEHÍCULOSEGÚNELTIPODEECCEMA

ECCEMAAGUDO(edemayvesiculación)

Líquidos

ECCEMASUBAGUDO Cremas

ECCEMACRÓNICO(liquenificaciónyxerosis) Pomadasyungüentos

.

PenetracióndeloscorZcoidestópicos•  MAYOR

•  menor

•  Mucosas•  Escroto•  Párpados•  Cara•  Tóraxyespalda•  Brazosypiernas•  Antebrazosypiernas•  Dorsodemanosypies•  Palmasyplantas•  Uñas

EfectofinaldeuncorZcoidetópico

•  Molécula•  Concentración•  Vehículo

Ungüento>Pomada>Crema>Emulsión>Gel>Solución

•  Lugardeaplicación•  Estadodelapiel

– HiperqueratosisvssolucionesdeconZnuidad

• EjemplosprácZcos

CorZcoidetópicoBajapotenciaEmulsión

•  CUERPO•  CorZcoidetópico•  Potenciamedia-alta

•  CorZcoidedepotenciaalta•  Pomada

•  Soluciónsecante:sulfatodezinc•  CorZcoidetópico+anZbióZco

Potenciamediaomedia-altaEmulsiónocrema

•  Soluciónsecante•  CorZcoidetópico+anZfúngico

BajapotenciaEmulsiónocrema

¿Hastacuándotratar?

•  Hastaquelainflamacióndesaparezcaporcompleto– “norojoniáspero”– Lazonacuradapuedequedar

•  Másclara•  Másoscura

– MejorperíodosorientaZvos(p.ej5-10días)paranoinfratratar

EfectosadversosdeloscorZcoidestópicospotentes

– Atrofiacutánea– Hipertricosis–  Telangiectasias–  Estrías–  FoliculiZs–  Eccemadecontacto

– Absorciónsistémica–  Cushing

ManejodelacorZcofobia

NECESIDADDELTRATAMIENTOPERJUICIODELNOTRATAMIENTO•  AntelacorZcofobia:

–  Diferenciasentretópicoyoral–  Bajaabsorciónsistémica–  NuevasmoléculasconinacZvacióncutánea

Tratamientostópicos

•  Tratamientoprecoz•  Tratamientomáscorto•  MenordosistotalyefectosadversosNOESPERARAQUELOSECCEMASSECOMPLIQUEN

Mensajenúmero2

UntratamientocorQcoideomaldiseñadoesinúQl.Sedebeindividualizar

PotenciaVehículoDuración

¿Quépuedefallar?

•  EneltratamientodelBROTE•  Usodelashidratantes•  UsodeloscorCcoides•  Tratamientodelascomplicaciones

•  NoeraunadermaCCsatópica

•  EneltratamientodeMANTENIMIENTO

InfeccionescutáneasenladermaZZsatópica

•  Bacterianas:–  ImpeZginización

•  Víricas:–  EccemaherpeQcum–  Molluscumcontagiosum–  Verrugasvíricas

•  Fúngicas:–  Dermatofitos

MolluscumcontagiosumydermaZZsatópica

Sobreinfección bacteriana

CeluliZs

EccemaherpéZco

¿Quépuedefallar?

•  EneltratamientodelBROTE•  Usodelashidratantes•  UsodeloscorCcoides•  Tratamientodelascomplicaciones

•  NoeraunadermaCCsatópica

•  EneltratamientodeMANTENIMIENTO

Lesionesdelímitesnetos

Tiña Eccemadecontacto

Otrasdermatosisinflamatorias

Psoriasis DermaCCsseborreica

Infestaciones

Picadurasdeartrópodo Escabiosis

Hayalgomás

Síndromehiper-IgE Alergiaalechedevaca

Mensajenúmero3

NotodolorojoenunniñoesdermaQQsatópica

Brotesquenorespondenbien

•  Tratamientosprevios– Noharespondido

•  Emolientes:– CorZcoidesoinmunomoduladores

• CorZcoidesdébiles:– CorZcoidespotentes

• CorZcoidespotentes:– Valorar

» Sobreinfecciónbacteriana» Alergiaalimentariasubyacente» IncumplimientoterapéuZco

Loserroressonfrecuentes

•  EneltratamientodelBROTE

•  EneltratamientodeMANTENIMIENTO–  Normasdevida–  Tratamientomédico

Detectarcuidadosinadecuados•  Uniformesescolares•  Natación•  Excesodeabrigo•  Leotardosyropaconfibras

Tratamientosinadecuados

•  JabóndepueblooLagarto

•  Aloeverapuro(“delaplanta”)

•  Cremasbuenísimasdeunherbolario,totalmentenaturales(corZcoidesenmascarados)

Cuidadosdemantenimiento

BañosoduchascortosytempladosProductosdehigieneespecíficosHidrataráreassanasdespuésdelbañoRopadealgodón.Nousarsuavizante.

Mensajenúmero4

Unosmaloscuidadosentrelosbrotesacortanelperíodosinlesiones

Wollenberg A & Bieber T. Allergy 2009; 64:276–278. Tiempo

Gra

do d

e in

flam

ació

n

Piel lesionada

Piel no lesionada,

inflamación subclínica

Piel no lesionada, no inflamación

Inflamación (brote)

Inflamación subclínica

No inflammation No inflamación

DermaZZsatópica:fasesdetratamiento

Tratamientodelbrote:•  CorZcoideso

inhibidoresdelacalcineurinadiarios

Tratamientoentrebrotes:•  Inhibidoresdela

calcineurina2veces/semana

Rebrotelocalizado:•  CorZcoideso

inhibidoresdelacalcineurinadiariosenelrebrote.

•  Inhibidoresdelacalcineurina2veces/semanaenáreascuradas

Tratamientoentrebrotes

Relaciónmédico-familiaymédico-paciente

•  Primeraosegundaconsultalargas

•  RefuerzoposiZvo

•  “Respeto”haciaterapiasalternaZvas

Clínica:mensajesparalospadres

•  AprenderareconocerlaevoluciónycaracterísZcasdelaenfermedad

IdenZficarpielnormalyestadiosevoluZvos

“Lesalenheridas”

ObjeZvosdeltratamiento

•  Mantenerlabarreraintacta– Máximaextensiónposible– MayorCempoposible

•  CUIDADOSDEMANTENIMIENTO•  EMOLIENTES

•  Disminuirlarespuestainmunológicaanormal•  CORTICOIDES•  INHIBIDORESDELACALCINEURINA

TratamientodeladermaZZsatópicaLEVE MODERADO GRAVE

Primeralínea CorZcoidestópicosbajapotencia

CorZcoidestópicosdepotenciamedia-altayalta±anZbióZcostópicosuorales

Segundalínea Inhibidoresdelacalcineurina

CorZcoidesorales

Terceralínea

Fototerapia

Cuartalínea Inmunosupresores(ciclosporina,azaZoprina)

Tratamientoentrebrotes

HidrataciónyotrasnormasdevidaInhibidoresdelacalcineurina2veces/semana

Mensajenúmero5

Tanimportanteeseltratamientodelbrotecomoeldelperíodointer-brote

MENSAJESPRINCIPALES:

•  Cadavezseconocenmáslascausas•  Aprenderaconocerlaenfermedad

– Evoluciónnatural– Signosprecoces– Respuestaalosemolientesytratamientos

•  Importanciadeltratamientoprecoz•  Cuidadosdemantenimiento

Caso5

¿DiagnósZco?

u Xantogranulomajuvenilu Quisteinfundibularu Pilomatricoma

¿DiagnósZco?

u Xantogranulomajuvenilu Quisteinfundibularu Pilomatricoma

LESIONES

HIPERPIGMENTADAS

ManchascaféconlecheenNF

Lactanteconmásde6MCL

Mosaicismohiperpigmentado

Mosaicismohiperpigmentado

Mosaicismohiperpigmentado

Nevus melanocíticos

•  Nevus melanocítico: – Hamartomas o

proliferaciones benignas de melanocitos

Nevus melanocíticos

CONGÉNITOS

•  Presentes desde el nacimiento o poco después

ADQUIRIDOS

•  Aparecen a lo largo de la vida

Nevus melanocíticos

CONGÉNITOS

PequeñosMedianosGrandes/Gigantes<1.5cm1,5-20cm>20/40cm

ADQUIRIDOS

Nevus melanocíticos CONGÉNITOS

PequeñosMedianosGrandes/Gigantes

ADQUIRIDOS

•  Riesgodedegeneraciónmaligna•  ImportanciaestéCca

•  Repercusiónpsicológica•  Satelitosis •  Melanocitosis neurocutánea

NMC gigante: patrón en bañador

Melanocitosis neurocutánea

T1IR2009(premielinización) T1SPIR2011(suprimegrasadelamielina)

Satelitosis

¿Cuál es el riesgo de malignización?

Mucho menor del que se pensaba. 0,7% del global. 5% de NMCG

Nevus melanocítico congénito Tratamiento

•  Conservador –  Seguimiento clínico –  Dermatoscopia

•  Intervencionista –  Cirugía –  Dermoabrasión –  Curetaje –  Láser

Seguimiento dermatoscópico

Neonato con NMC pequeño o mediano típico

•  TRANQUILIZAR •  Vigilancia y protección

solar •  La cirugía no es

obligatoria

Nevus melanocíticos

CONGÉNITOS

Forma Color Número Localización

ADQUIRIDOS

Nevus melanocíticos: situaciones clínicas

•  Muchosperonormales•  Pocosperoraros•  Muchosyraros•  Pocosperoabultadosy

quepican/rozan/sonfeos•  Conunbordeblanco•  Enlacabeza•  Enpalmasyplantas•  Enmucosas

Nevus melanocíticos adquiridos típicos

Nevus melanocítico intradérmico

Nevus atípicos

“Patito feo” y asimetría

Seguimiento dermatoscópico

Nevus palmoplantares o acrales

NMC acral refiere cambios

Cuero cabelludo

Mucosas

•  Más frecuentes las máculas melanóticas que los verdaderos nevus melanocíticos

Mácula melanótica genital

Melanoniquia longitudinal

Despigmentación: halo nevus

Nevus azul

•  Melanocitos profundos •  Defecto en la

migración de los melanocitos

•  Nevus azul común: glúteos y dorso de manos y pies

Nevus de Spitz/Reed

Nevus de Spitz

•  Clásico:–  Rojizo–  Cupuliforme– Miembrosycara–  Simétrico– Menoresde10años

Nevus de Reed: pigmentados

Nevus de Spitz/Reed: manejo

•  Menores de 12 años –  Típicos

•  Vigilar

–  Atípicos •  Extirpar

•  Mayores de 12 años –  No consenso –  Algunos recomiendan

extirpar siempre

¿Todo nevus es un lunar?

Nevus epidérmico Nevus sebáceo

Nevus lipomatoso Nevus flammeus

LESIONES

HIPOPIGMENTADAS

MáculashipopigmentadasDermaCCsatópica(PiCriasisalba) ViPligo

DermaZZsatópica Vizligo

234

HipopigmentaciónposZnflamatoria

Halonevus

MáculashipomelanóZcasenlaesclerosistuberosa

•  ManifestacióndermatológicamásfrecuentedelaET

•  90-98%depacientes•  Troncoynalgas•  Hojadefresno•  Puedenaparecerenpoblaciónsana

LesionesenconfeY

Mosaicismohipopigmentado

NUEVOSEXANTEMASPOR

ENTEROVIRUS

Mathes2013;Huang2013,Bu�ery2015

ACNÉ

Hiperplasia sebácea: Aumento de la excreción de sebo

Proliferación P acnes, ruptura de la pared folicular: Lesiones Inflamatorias

Obstrucción Folicular: Microcomedón

Comedón: Abierto/Cerrado

Patogeniadelacné

Acnécomedoniano

Acnéinflamatorio

AcnénoduloquísZco

Problemaseneltratamientodelacné

•  CosméZca:cara•  AnZbióZcosenmonoterapia:

– Resistencias–  Ineficacesparacomedones

•  Combinaciones:caras– Clindamicina/peróxidodebenzoilo– Clindamicina/treZnoína– Adapaleno/peróxidodebenzoilo

•  AnZbióZcosorales:recidivas

Normaliza la Queratinización Folicular: evita la formación de nuevos comedones

Disminuye el Tamaño y Secreción de la Glándula Sebácea

Inhibe la proliferación del P. acnes: Cambio del microambiente folicular

Efecto Antiinflamatorio

MecanismodelaisotreZnoína

IndicacionesdeisotreZnoína

•  AcnénoduloquísZco•  RecidivamoderadaogravetrasanZbióZcooral

•  Acnémoderado-graverecidivanteconformacióndecicatrices

•  Afectaciónpsicológicaimportante