Púrpura Púrpura Trombocitopénica Trombocitopénica

Inmunológica (P.T.I.)Inmunológica (P.T.I.)

Dr. Félix Angel Vargas JiménezDr. Félix Angel Vargas Jiménez

Medicina 4 Medicina 4

HNN-UNIBEHNN-UNIBE

Definición

1.- Trombocitopenia < 150.000 2.- Médula ósea normal 3.- Rash purpúrico 4.- Ausencia de otras causas de

trombocitopenia.

Definición Definición

Desorden generalmente agudo, y Desorden generalmente agudo, y frecuentemente es autolimitado.frecuentemente es autolimitado.

Algunas veces cronifica o se hace Algunas veces cronifica o se hace recurrente.recurrente.

Destrucción temprana de PKTs por Destrucción temprana de PKTs por anticuerpos.anticuerpos.

IncidenciaIncidencia

Incidencia parcida en ambos sexos Incidencia parcida en ambos sexos Forma crónica en adultos jóvenesForma crónica en adultos jóvenes Aguda si resuelve en menos de 6 mesesAguda si resuelve en menos de 6 meses Pico: 2 a 5 añosPico: 2 a 5 años Antec. de vacunación o infección en las 6 Antec. de vacunación o infección en las 6

semanas previassemanas previas

PTI CRONICAPTI CRONICA::

Dos ó más episodios ó duración > 6 mesesDos ó más episodios ó duración > 6 meses Insidiosa.Insidiosa. Más en mujeresMás en mujeres Mayores de 7 añosMayores de 7 años Un 1 - 4 %.Un 1 - 4 %.

PatogénesisPatogénesis

La destrucción se da en pulmones, hígado, La destrucción se da en pulmones, hígado, bazo, médula óseabazo, médula ósea

Sangrado: 10 – 50 mil PKsSangrado: 10 – 50 mil PKs Los anticuerpos circulantes afectan la Los anticuerpos circulantes afectan la

función de la membrana plaquetariafunción de la membrana plaquetaria Los complejos inmunes adsorben las PKs Los complejos inmunes adsorben las PKs

jóvenesjóvenes Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V.Glicoproteínas IIb- IIIa, Ib, V.

ClínicaClínica

Antecedente (IVRS, vacunación).Antecedente (IVRS, vacunación). Rash Purpúrico / PetequiasRash Purpúrico / Petequias Sangrado (mucosas, epistaxis, Sangrado (mucosas, epistaxis,

gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.)gingivorragia, T.G.I., T. G.U, conjunt.) Sangrado importante en < 10 mil PKs.Sangrado importante en < 10 mil PKs. Hemorragia intracraneana (0.5 -1%)Hemorragia intracraneana (0.5 -1%) No hepato ni esplenomegaliaNo hepato ni esplenomegalia Salicilatos y antihistamínicos promueven Salicilatos y antihistamínicos promueven

sangrado.sangrado.

Diagnóstico Diferencial Sind. TARSind. TAR Anemia FanconiAnemia Fanconi LeucemiaLeucemia Anemia AplásticaAnemia Aplástica NeuroblastomaNeuroblastoma Deficit nutricionalDeficit nutricional DrogasDrogas Enferm autoinmunesEnferm autoinmunes

S.U.H.S.U.H. C.I.DC.I.D Sind. Wiskott-AldrichSind. Wiskott-Aldrich Sind Plaqueta GrisSind Plaqueta Gris Sind. Kasabach MerritSind. Kasabach Merrit HiperesplenismoHiperesplenismo Infeccion por H.I.VInfeccion por H.I.V T. Aloinmune NeonatalT. Aloinmune Neonatal

Diagnóstico DiferencialDiagnóstico Diferencial

Drogas y Trombocitopenia

Disminuyen producción Quimioterapia Thiazidas Alcohol Estrógenos Cloranfenicol

Función alterada: AAS Dipiridamol

Aumentan destrucción :

Sulfonamidas Quinina CMZ APA Heparina Digoxina

EvoluciónEvolución

Remisión completa en 80-90% luego Remisión completa en 80-90% luego de 6 meses, más de un 90% luego de de 6 meses, más de un 90% luego de tres años.tres años.

Recurrencia – otros estudiosRecurrencia – otros estudios

ManejoManejo

Depende de condición clínica y Depende de condición clínica y plaquetas:plaquetas:

-Medidas locales para detener el sangrado -Medidas locales para detener el sangrado como taponamiento nasal y vendajes como taponamiento nasal y vendajes compresivoscompresivos

-Educación-Educación

-Tratamiento farmacológico-Tratamiento farmacológico

-No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc)-No antiagregantes plaquetarios (AAS, etc)

-No actividades de riesgo para traumatismos-No actividades de riesgo para traumatismos

Manejo

Plaquetas > 20.000Plaquetas > 20.000 a- Hemorragia leve: Observacióna- Hemorragia leve: Observación Plaquetas < 20.000Plaquetas < 20.000 a- Sin hemorragia: Prednisona (7 a- Sin hemorragia: Prednisona (7

días)días)

b- Hemorragia leve a moderada: b- Hemorragia leve a moderada: Hospitalizar y prednisonaHospitalizar y prednisona

c- Hemorragia severa: Hospitalizar, c- Hemorragia severa: Hospitalizar, metilprednisolona Vs gammaglobulinametilprednisolona Vs gammaglobulina

Manejo En casos severos discutible uso de plaquetas En casos severos discutible uso de plaquetas Prednisona: (vo) 2-4 mg/kg/díaPrednisona: (vo) 2-4 mg/kg/día Metilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/díaMetilprednisolona: (iv) 30 mg/kg/día Gammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/díaGammaglobulina: (iv) 1 gr/kg/día Otros: EsplenectomíaOtros: Esplenectomía

¨̈En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el En la conducta terapeútica prevalece las características clínicas sobre el conteo de plaquetas¨conteo de plaquetas¨

Preguntas?