PÚRPURATROMBOCITOPÉNICA

Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.

Hematólogo - Oncólogo Pediatra.

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• 1842: Primera descripción de plaquetas por Guilliver, Addison y Simon.

• 1882: Cualidades adhesivas

• 1910: Wrigth demuestra el origen.

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• Diámetro plaquetario medio: 3.6 + - 0.7 micras, grosos 0.9 micras

• Volumen plaquetario: 7.4 a 10.4 fl

• Origen: célula tronco, ---- megacariocito: mide 20-30 micras

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• Trombopoyetina alfa 2 globulina, IL-11

• Valores normales: 150,000-400,000/µl

• 2/3 partes circulan y 1/3 parte en bazo

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• Vida media plaquetaria:

• normal: 7 a 10 días

• Transfundida: 48-72 horas

• Con Ac Antiplaqueta: 5-15 min.

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• FISIOLOGIA: Hemostasia primaria

• Ruptura del endotelio: Adhesión a los bordes de la lesión.

• Proteína plasmática alto peso molecular: factor de von Willebrand

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• Cúmulos de plaquetas en capas, que logra detener sangrado capilar

• Contracción y relajación plaquetaria

• Síntesis de tromboxanos y secreción de contenido de gránulos .

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• GLUCOPROTEINAS: GP Ib-IX, y GP IIb IIIa.

• Funcionan como integrinas especificas, receptores de fibrinógeno, de F vW, colágeno, fibronectina y Vitronectina.

• Almacen de factores de coagulación, (XIII)

• Antígenos plaquetarios: A,B,H, P, Lewis (eritros); HLA clase I.

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• PATOLOGIA PLAQUETAS

• Aumento en la destrucción

• Disminución de la producción

• Secuestro

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• Origen inmunológico: Plaquetas marcadas

por Ig con receptores Fc

• Anticuerpos vs complejos de glicoproteinas. GPIIb IIIa y Ia-IX-V

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• Desorden caracterizado por destrucción acelerada de plaquetas

• Mediado por anticuerpos

• Sistema fagocitico mononuclear

• Es la forma autoinmune mas común

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• 1 en 10,000 niños por año

• Forma aguda

• Forma crónica

PURPURA TROMBOCITOPENICA

• Enfermedad autolimitada de 4 a 8 semanas

• Crónica: Persistencia de la trombocitopenia por más de 6 meses

PATOGENESIS

• Auto anticuerpos que interactúan con las proteínas de membrana

• Virus, vacunas, enfermedad autoinmune

CLINICA

• Sangrados: mucosas, cutáneo, GI, SNC

• Antecedente de infección viral reciente

• Bazo palpable en 10% de los casos

CLINICA

• Pico de dx: 2-6 años

• Cuenta plaquetaria menor a 10,000

LABORATORIO

• BHC

• PFR

• AMO

• Estudio inmunológico

TRATAMIENTO

• ESTEROIDE: Prednisona 2 mg/kg/dia por 4-8 semanas

• Gammaglobulina: 2 grs

• Anti D. (Rogham)

TRATAMIENTO

• CUANDO?

• COMO?

• A QUIEN?

PURPURA CRONICA

• Inmunodeficiencia

• Desorden linfoproliferativo

• Desorden de la colágena

• Infección crónica: VIH

TRATAMIENTO

• Esteroide

• IgIV

• Esplenectomia

TRATAMIENTO DE SEGNDA LINEA

• DANAZOL: Andrógeno débil

• ALCALOIDES DE LA VINCA: Vincristina

• AZATIOPRINA

• CICLOFOSFAMIDA

• PLASMAFERESIS

• INTERFERON ALFA

• CICLOSPORINA.

PURPURA NEONATAL

• Anticuerpo materno: IgG transplacentario

• Sospecha cuando hay trombocitopenia materna

• Cuenta plaquetaria menos de 50,000.

PURPURA NEONATAL

• Sangrados desde el primer día de vida

• Tratamiento: Primera elección IgIV

• Esteroide

• Transfusión de plaquetas