Púrpura de Henoch Schonlein

Esteban CevallosUniversidad Central del Ecuador

William Heberden

Johann Schonlein

Eduard Henoch

• Vasculitis leucoticlástica, • Más común de la infancia• La incidencia en la infancia es de 10,5 a 20,4/100 000 niños por año, • Alcanzar un máximo de 70,3/100 000 al año. (1)• Su curso es generalmente autolimitado pero puede conllevar morbilidad renal a largo plazo..  (1) Cassidy J, Petty R, Laxer R, Lindsley C (eds.). Textbook of pediatric rheumatology, 6th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011.

•  Varones 1,2 : 1 (1)• Menos frecuente en Raza Negra (1)• 30 – 50 % se presenta posterior a una infección del tracto respiratorio superior. (2)

(1) McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnosis and management of Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010;169:643-50.(2) Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Sant Joan. Barcelona 

Etiología

• Desconocida– Estreptococo betahemolítico grupo A, – Yersinia  –Mycoplasma (más raramente) –Virus (EB, varicela, parvovirus B-19)–Otros desencadenantes pueden ser • Fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina),•  Alimentos, • Exposición al frío o • Picaduras de insectos. 

Lanzkowsky S, Lanzkowsky L, Lanzkowsky P. Henoch-Schöenlein Purpura. Pediatr Rew

Fisiopatología

Antecedente

Anticuerpos e inmunocomplejos

IgA1

Piel, intestino y glomérulos

Linfocitos T

Respuesta inflamatoria localizada.

Células Dendríticas

Tejido Linfoide

CD 4

TGF - β

TH 3

Células B

IgA1

Activación de la vía alterna del complemento

Daño de la célula endotelial

IL 8

Metabolitos directos como el oxígeno 

reactivo y proteasas de gránulos

Recluta y activa los neutrófilos

Yao-Hsu Yang a, Ya-Hui Chuang b, Li-Chieh Wang a, Hsin-Yi Huang a, M. Eric Gershwin c, Bor-Luen Chiang a. Department of Pediatrics. National Taiwan University Hospital.  Autoimmunol Rev 2008

Clínica

Piel• Fundamental para el diagnóstico • Exantema maculopapuloso • Posteriormente evoluciona a púrpura palpable (2-10 mm de diámetro)

• La superficie extensora de extremidades inferiores y nalgas

• Puede encontrarse petequias puntiformes y equimosis coalescentes 

Asociación Española de Pediatría. 2014

• También pueden aparecer lesiones bullosas 

Asociación Española de Pediatría. 2014

Articulaciones 

• Oligoartritis• Afecta preferentemente a articulaciones de las extremidades inferiores

• Característicamente dolorosa, • Limita la deambulación.

Gastrointestinal • Dolor abdominal (65%) • Dolor abdominal cólico leve-moderado que• Puede acompañarse de vómitos; • Limitante Sangrado gastrointestinal (30%)

Renal • Hematuria microscópica aislada (40%), • 10-25% hematuria macroscópica • La proteinuria acompaña la hematuria en un 60% • Puede desarrollarse una hipertensión arterial monosintomática o asociada a la afectación renal 

• Posibles complicaciones graves: – nefritis aguda, – síndrome nefrótico, – afectación mixta nefritis-nefrótico

EDEMA AGUDO HEMORRÁGICO DEL LACTANTE

• Síndrome de Finkelstein Seidlmayer,• Afecta a lactantes de 4 a 24 meses de edad.• Se caracteriza por un inicio agudo de fiebre, púrpura, equimosis y un edema inflamatorio en los miembros, las orejas y la cara,

• Generalmente presenta una remisión espontánea en 1-3 semanas

Asociación Española de Pediatría. 2014

Diagnóstico Diferencial

• Púrpura trombocitopénica idiopática,• Glomerulonefritis postestreptocócica,• Lupus eritematoso sistémico, • Coagulación intravascular diseminada,•  Síndrome hemolítico urémico,•  Sepsis.• Síndrome papulopurpúrico en guante y calcetín.

• LLA• Hemofilias• .

Diagnóstico

Laboratorio• Hemograma: puede mostrar anemia y/o leucocitosis. 

• Velocidad de sedimentación globular: normal o elevada. 

• Coagulación: normal. • Bioquímica: puede haber aumento de creatinina en los pacientes con afectación renal. 

• Antiestreptolisinas (ASLO): un aumento progresivo en el título sospechariamos si tuvo, Enfermedad de vías respitorias

Biopsia• Inflamación con infiltrado leucocitario o fragmentos leucocitarios

Imagen 

Tratamiento

• Enfermedad Autolimitada• AINES• Corticoides– Prednisona 1mg/Kg/día  Oral por 10 días

• Plasmaferesis en pacientes con glomerulonefritis 

• Tratamiento va enfocado a la disminución de síntomas. 

Cassidy J, Petty R, Laxer R, Lindsley C (eds.). Textbook of pediatric rheumatology, 6th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011

Seguimiento

• Generalmente, se resuelve en las primeras ocho semanas, cuando no existe afectación renal.

• Las recurrencias dentro del primer año afectan hasta un 30-40%.

•  En caso de daño renal, puede generar una insuficiencia renal terminal en mas 1% de pacientes. 

Púrpura Trombocitopenica

Idiopática

Definición

      DEFINICIÓNPatología autoinmune

Más común en la infancia

Disminución de plaquetas , análisis medular normal , causa de trombocitopenia desconocida

George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. 

 Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia 

             CLASIFICACIÓN DE LA PTITiempo de Duración

PTI aguda menor a 6 meses

PTI crónica mayor a 6 meses

PTI crónica refractaria a esplenectomía

George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. 

PTI•En los niños generalmente es un cuadro agudo•En el 70%  de niños se da una remisión espontánea y definitiva del cuadro en el primer año.•El cuadro en los niños es menos común que progrese a infección persistente.

George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. 

Fisiopatología 

PatogénesisTrombocitopenia menor a 1500000

Desencadenante: infección viral o bacteriana

Respuesta policlonal de linfocitos Linfocitos B con producción de IgG

IgG se unen a superficie 

plaquetaria(opsoninas)

Sistema Fagocítico-mononuclear los destruye en el bazo

 Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia 

PatogénesisTrombólisis se acompaña de vida media plaquetaria más corta

Anticuerpos IgG antiplaquetarios son autoanticuerpos 

específicos plaquetarios

Ocasionalmente anticuerpos IgM aumentados  y la 

destrucción de plaquetas es mediada por el complemento

Clínica

Manifestaciones ClínicasLos síntomas no se relaciona con 

el recuento plaquetario

Forma aguda generalmente de corta duración

Ocurre igual en hombres y mujeres más común entre los 2 y 

10 años

Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology. 

Manifestaciones Clínicas

Entre los 2 y 4 años el pico más común de aparecimiento

1 a 6 semanas luego de infección viral o bacteriana

Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology. 

• Petequias y equimosis en piel y • hemorragia por mucosas:– nasal– oral – conjuntival– gastrointestinal– vesical – vaginal. 

• La rectorragia masiva casi siempre se debe a la simultaneidad de un pólipo rectal 

Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology. 

PTI aguda en su forma usual menos extendida

 Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia 

PTI en forma menos común extendida

 Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia 

Adolescente  con PTI crónica

 Álvaro Posada Díaz, pediatra oncohematólogo, Universidad de Antioquia 

Dignóstico

Diagnóstico

Laboratorio

Examen Físico 

Historia clínica

Laboratorio

• Consistente con el diagnóstico de PTI– Trombocitopenia (< 150000). 

•  Las plaquetas son de tamaño normal o más grandes   que lo normal, pero no gigantes, en las que el tamaño es cercano al eritrocito–Morfología eritrocitaria normal–Morfología leucocitaria normal

Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology. 

• Alteraciones significativas de la morfología eritrocitaria:– Poiquilocitosis– Esquistocitosis– Policromatofilia, –Macrocitosis– Eritrocitos nucleados

•  Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en pacientes con PTI)

•  Leucocitos inmaduros (linfocitos atípicos se pueden ver en pacientes con PTI)

Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR et al. American Society of Pediatric Hematology/Oncology. 

Tratamiento

NO farmacológico 

• Evitar comidas duras• Evitar la aplicación de sustancias por vía intramuscular, por el trauma que producen.

• Evitar la aplicación de vacunas

Posada Á. Enfermedades hemorrágicas. En: Correa JA, Gómez JF, Posada R. Fundamentos de Pediatría 

Farmacológico 

• Metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres días. – Disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. 

• Trasfusiones de plaquetas y globulina gamma IV. 

George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. 

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