REUNIONES INTERHOSPITALARIAS DE

RADIOLOGÍARADIOGRAFÍA DE TÓRAX EN PEDIATRÍA:

PATOLOGÍA TORÁCICA NEONATAL

Dra. Ana Velarde PedrazaDra. Mª del Mar Pérez DávilaDr. John A. Camacho OviedoDr. Manuel Martínez Pérez

En colaboración con H.U. 12 de Octubre

DATOS CLÍNICOS:- Niña recién nacida .- Parto inducido a las 41ss por

bradicardia fetal.- APGAR 9/10- Precisó O2 indirecto durante 45” al

nacer.

Considerando los hallazgos radiológicos y los datos clínicos aportados, ¿qué diagnóstico serían más probable?:

1 ) Agenesia pulmonar izquierda.

2 ) Hernia diafragmática izquierda congénita.

3 ) Enfisema lobular congénito derecho con atelectasia compresiva del pulmón izquierdo

4 ) Atelectasia completa de pulmón izquierdo.

5 ) 1 y 4 son ciertas.

Comparando la rx neonatal con ésta de una mujer adulta qué PUEDE ser cierto: 1 ) Son radiografías de madre e hija.2 ) El diagnóstico diferencial del adulto es diferente pues los pacientes con agenesia de un pulmón no alcanzan la edad adulta. 3 ) En el adulto hay que incluir la neumectomía completa en el diagnóstico diferencial. 4 ) Corresponden ambas a agenesias pulmonares. 5 ) 1, 3 y 4 son ciertas.

A la paciente se le realizó tras el nacimiento ecocardiografía, ecografías abdominal y cerebral, y screening metabólico y auditivos, que fueron normales.

La madre fue diagnostica de hipoplasia pulmonar izquierda en torno al año y medio de vida, encontrándose asintomática.

Padre sano.

Hermano de 2 años con sibilancias recurrentes y estancamiento ponderoestatural.

COMPLEJO AGENESIA - HIPOPLASIA PULMONAR

EVOLUCIÓN Y ANTECEDENTES FAMILIARES

Son anomalías en el desarrollo pulmonar: - Agenesia pulmonar: no se forma arteria, bronquio ni parénquima pulmonar.

Si es bilateral, es incompatible con la vida.- Aplasia pulmonar: no existe arteria ni parénquima pulmonar, pero existe un

bronquio principal rudimentario.- Hipoplasia pulmonar: hay arteria pulmonar, con un bronquio y parénquima

pulmonar rudimentarios. Su etiología es muy variada, pudiendo ser 1º o 2º.

APLASIA/ AGENESIA PULMONAR

- Incidencia de aplasia pulmonar unilateral: 1/15000 RN vivos o 0’0034% - 0’0097%

- Pulmón izquierdo ausente en 70% casos, según algunos estudios.- Agenesia derecha asocia mayor mortalidad.- Afecta a ambos sexos ( = o > en V)- Generalmente esporádico, siendo excepcional una forma

hereditaria( AR)- >50% de casos se asocian con otras malformaciones- Mayor incidencia de SDR e infecciones recurrentes. Alto porcentaje

pacientes: asintomáticos.

BIBLIOGRAFÍA- Lee E.Y, Dorkin H et Vargas S.O. Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update

on etiology, classification and imaging findings. Radiol Clin N Am 49(2011) 921- 948- Daltro P, Fricke B L, Kuroki I, Domingues R, Donnelly L F. CT of congenital lung lesions in pediatric patients.

AJR(2004) 183: 1497- 1506- Mohan A, Guleria R, Sharma R and Das C. Unilateral pulmonary agenesis: an uncommon cause of lower zone lung

opacity. Indian J Chest Dis Allied Sci ( 2005) 47: 53-56- Shrestha P, Poudel P, Shah PL. Unilateral pulmonary aplasia: a case report. J Nepal Paediatr Soc. May-Aug( 2010)

30: 116-118- Albay S, Cankal F, Tunali S, Ozan H. Unilateral pulmonary hypoplasia IJAV(2008) 1:23-25- Mardini, M.K., Nyhan W.L. Agenesis of the lung. Report of four patients with unusual anomalies. Chest 87(1985) 4:

522-527