Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

Dr. Fernando E. De la Torre RendónSección de Patología QuirúrgicaHospital Regional Adolfo López Mateos, ISSSTEMéxico,D.F.

Parte 1

Seminario De PatologSeminario De Patologíía a QuirQuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

Caso 1

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 1CASO 1Mujer de 72 años originaria del estado de Guerrero,

residente de Acapulco, hipertensa por más de 5 años y gonalgia der. de varios años con parestesias y paresia del MPD. Ingresó al Hospital en 2005 por dermatosis de 4 años de evolución con nódulos subcutáneos generalizados de 0.3 a 1.8 cm., principalmente en extremidades superiores y tronco. Dos biopsias previas con diagnóstico de lepra indeterminada y una de lesión nasal con diagnóstico de rinoescleroma. No hubo respuesta al tratamiento antileproso después de 3 años. Se anexan imágenes de una de las lesiones (Q-6226-05)

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 1CASO 1

En el Hospital se realizó nueva biopsia de piel (Q-6226-06) que fue diagnosticada como “cuadro histológico compatible con Lepra indeterminada, tinción de Fite Faraconegativa”. El caso fue revisado a petición del Servicio de Dermatología.

Caso 1 (QCaso 1 (Q--62266226--05)05)Tinciones especialesTinciones especiales

PAS NEGATIVOZiehl Neelsen NEGATIVOFite Faraco NEGATIVOBrown Brenn NEGATIVOWarthin Starry POSITIVOGiemsa NEGATIVO

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 1 (QCASO 1 (Q--62266226--05)05)31-oct-05 Revisión de laminilla procedente de

Acapulco, Gro. de biopsia de lesión nasal (Q-8041-05). La biopsia fue realizada el 3-jun-2005: “Mucosa nasal con ulceración e inflamación crónica intensa con reacción histiocitaria y bacilos positivos a WS compatibles con células de Mikulicz y Rinoescleroma”. La revisión de la biopsia de piel (Q-6226-05) mostró características compatibles con Rinoescleroma diseminado. No hay datos de lepra o leishmaniasis.

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 1 (QCASO 1 (Q--62266226--05)05)

La paciente inició tratamiento antibiótico que ha provocado remisión temporal de sus lesiones, con reactivaciones al suspenderlo.Una nueva biopsia de piel en otro Hospital reveló datos compatibles con Poliarteritisnodosa.

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoaNavojoa 20072007

Caso 1Rinoescleroma

diseminado

Caso estudiado en colaboración con la Dra. Esther Guevara Sanginés (Servicio de Dermatología, Hospital ALM, ISSSTE)

Lepra en MLepra en Mééxicoxico

Su prevalencia ha disminuído 95 % en los últimos 16 años al pasar de 16,694 casos en 1990 a 820 en 2005.El número de casos de lepra en México permaneció casi estable durante 1960 y 1990.

Lepra en MLepra en Mééxicoxico

En México existen tres zonas de endemia:

1. Centro Occidental (Jalisco y circundantes)2. Peninsular (Yucatán y Campeche)3. Nororiental (Nuevo León y Tamaulipas)

LEPRA LEPROMATOSA

LEPRA LEPROMATOSA

Infiltrados Infiltrados histiochistiocííticosticos no no granulomatososgranulomatosos en piel y tejidos en piel y tejidos

blandosblandosInfecciones– Lepra lepromatosa– Leishmaniasis– Rinoescleroma– Histoplasmosis

Histiocitosis– Histiocitosis de células de Langerhans– Enfermedad de Dorfman Rosai

Infiltrados Infiltrados histiochistiocííticosticos no no granulomatososgranulomatosos en piel y tejidos en piel y tejidos

blandosblandosNeoplasias– Xantogranuloma– Reticulohistiocitoma– Xantomas– Fibrohistiocitomas

Enfermedades diversas

Infiltrados Infiltrados histiochistiocííticosticos no no granulomatososgranulomatosos en piel y tejidos en piel y tejidos

blandosblandosEdadCuadro clínicoEpidemiologíaHistologíaTinciones especialesInmunohistoquímica

Rinoescleroma/ Rinoescleroma/ escleromaescleromarespiratoriorespiratorio

Endémico en Latinoamérica, Africa, India, Europa Central y Europa Oriental.En México hay más casos en los estados del Sur y Sureste.Comúnmente infección localizada a fosa nasalOcasionalmente se extiende a senos paranasales, faringe, laringe, tráquea o al sistema nervioso central.

Jan Mikulicz-Radecki

(Czerniowce 1850-Breslau 1905)

Seminario De PatologSeminario De Patologíía a QuirQuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

Caso 2

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 2CASO 2Mujer de 43 años residente de Cancún, QR con dos lesiones nodulares en cara lateral de pierna. Una normocrómica de 9 mm y otra deprimida y de bordes violáceos. Hay edema y congestión de la zona. Tres años de evolución.(Q-2222-06)Caso cortesía de la Dra. Ma. Esther González Buenrostro

S-100

S-100

S-100

S-100

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoaNavojoa 20072007

Caso 2Enfermedad de Dorfman

Rosai en piel

Juan Juan RosaiRosai (Arezzo 1940(Arezzo 1940-- ))Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (1969)Tumor carcinoide del timo (1972)Hemangioma histiocitoide (1979)Angiomixoma agresivo genital (1983)Tumor de células dendríticas foliculares (1986)Tumor desmoplásico de células redondas (1991)Hemangioendotelioma retiforme (1994)Tumores no linfoides de la enf. Castleman (1990)Tumor de tubo digestivo rico en osteoclastosrelacionado con el sarcoma de células claras (2003)Transformación nodular esclerosante del bazo (2004)Carcinoma indiferenciado de células grandes del timo asociado a enf. de Castleman (2005)

HISTIOCITOSIS SINUSAL CON LINFADENOPATIA MASIVA

Enfermedad de Enfermedad de RosaiRosai--DorfmanDorfman

Sin: Histiocitosis sinusal con linfadenopatíamasiva, Enfermedad de Destombes-Rosai-Dorfman, Fiebre de Juan-RonCaracterizada por Rosai y Dorfman en 1969 (4 casos). Para 1972 habían recopilado 34 casos referidos de diferentes países, incluyendo 4 casos de Destombes (1965) 1 de Lennert (1961) y 1 de Azoury (1966). En esta publicación se refiere participación extraganglionar (órbita, párpado, testículo y piel) (Cancer 1972;30:1174-1188)

Enfermedad de Enfermedad de RosaiRosai--DorfmanDorfmanAnAnáálisis de 423 casoslisis de 423 casos

Linfadenopatía cervical 87.3 %Afección extraganglionar 43 %Piel 11 %Fosa nasal y senos paranasales 11 %Tejidos blandos 8.9 %Orbita y párpado 8.5 %Hueso 7.8 %

Foucar E, Rosai J, Dorfman R. SHML (RD disease): Reviewof the entity. Sem.Diag.Pathol. 1990;7:19-73

Enfermedad de Enfermedad de RosaiRosai--DorfmanDorfmanAnAnáálisis de 423 casoslisis de 423 casos

Glándula salival 5.2 %SNC 4.9 %Cavidad oral 2.8 %Riñón 2.3 %Pulmón 2.1 %Laringe 1.4 %

Foucar E, Rosai J, Dorfman R. SHML (RD disease): Reviewof the entity. Sem.Diag.Pathol. 1990;7:19-73

Enfermedad de Enfermedad de RosaiRosai--DorfmanDorfmanAnAnáálisis de 423 casoslisis de 423 casos

44 % de los casos con afección de piel no tuvieron linfadenopatía.Aspecto heterogéneo:– Maculas, pápulas, nódulos, placas, pústulas– Eritematosas o xantomatosas– Solitarias, múltiples o generalizadas

o Foucar E, Rosai J, Dorfman R. SHML (RD disease): Review of theentity. Sem.Diag.Pathol. 1990;7:19-73

o Thawerani H, Sánchez R, Rosai J, Dorfman R. The cutaneousmanifestations of SHML. Arch.Dermatol. 1978;114:191-197

Enfermedad de Enfermedad de RosaiRosai--DorfmanDorfmanAnAnáálisis de 423 casoslisis de 423 casos

Vivos sin enfermedad (1-21 a) 20.6 %Vivos con enfermedad (1-38 a) 55.5 %Muertos por la enfermedad (8-17 a) 1.7 %Muertos con persistencia (2-12.5 a) 5.5 %

o Foucar E, Rosai J, Dorfman R. SHML (RD disease): Review of theentity. Sem.Diag.Pathol. 1990;7:19-73

Seminario De PatologSeminario De Patologíía a QuirQuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

Caso 3

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 3CASO 3Mujer posmenopáusica de 61 años con historia de

tabaquismo intenso por 44 años y alcoholismo desde 3 años antes. Gesta 0. Hemorragia transvaginal desde 8 meses antes. Acudió a Urgencias por sangrado profuso. Se realizóhisterectomía electiva. Útero de 140 g. con tumor endometrial de 6 cm.

(Q-3347-05)

CK 20CK 7

CAM 5.2VIM

ACE

p53

Caso 3 (QCaso 3 (Q--33473347--05)05)Hallazgos de Hallazgos de inmunohistoquinmunohistoquíímicamica

Marcador Adenocarcinoma Intermedio HepatoideCK 7 +++ - Focal +++CK 20 Focal +++ Focal +++ Focal +++CAM 5.2 Difuso ++++ Difuso ++++ Focal +++CK34/E12 Focal + - -Vimentina Focal + Focal + Focal +P53 Difuso + Difuso + Difuso +ACE Difuso +++ ++ Focal +AFP - - -

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoaNavojoa 20072007

Caso 3Adenocarcinoma

hepatoide del endometrio

Caso estudiado en colaboración con los Drs. Carlos Ortiz Hidalgo (Hospital ABC) y Mauricio Brindis Zavaleta (Hospital ALM, ISSSTE)

Seminario De PatologSeminario De Patologíía a QuirQuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

Caso 4

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 4CASO 4Mujer de 70 años que ingresó al Servicio de Neurocirugía por dolor cervical con parestesias de miembros superiores y un tumor de aproximadamente 8 cm. en dorso de cuello, por debajo de músculo. Infiltraba el espacio epidural y comprimía la médula espinal. Se realizó biopsia del tumor. Antecedentes de histerectomía cinco años antes. (Q-6917-05)

Caso 4 (QCaso 4 (Q--69176917--05)05)Hallazgos de Hallazgos de inmunohistoquinmunohistoquíímicamica

Anticuerpo Resultado

EMA Positivo difusoCD 10 Positivo intensoCK AE1-3 NegativoCK 7 NegativoCK 20 NegativoCromogranina NegativoCd 56 NegativoS-100 NegativoNeurofilamentos NegativoGLUP-1 Negativo

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoaNavojoa 20072007

Caso 4Adenocarcinoma

hepatoide del endometrio, metastásico

ClasificaciClasificacióón de carcinomas n de carcinomas de endometriode endometrio

Endometrioides (90 %)MucinososCélulas clarasSerososEpidermoidesTransicionalesMixtos (No MMT)– Clement P, Young R. Adv Anat Pathol 2004;11:117-142

ClasificaciClasificacióón de carcinomas n de carcinomas de endometriode endometrio

Carcinomas poco diferenciados– Hepatoides– Diferenciación trofoblástica– Células gigantes

– Clement P, Young R. Adv Anat Pathol 2004;11:117-142

Adenocarcinoma con Adenocarcinoma con diferenciacidiferenciacióón n hepatoidehepatoide

EstómagoColonVesícula biliarPáncreasEndometrio

OvarioMamaVejigaTimoPulmón

ADENOCARCINOMA HEPATOIDE DEL ADENOCARCINOMA HEPATOIDE DEL OVARIOOVARIO

CaracterCaracteríísticas generalessticas generalesPuros o asociados a tumores epiteliales (serosos, endometrioides o mucinosos)Puede producir AFPDeben diferenciarse de tumor de senos endodérmicos hepatoide, adenocarcinoma de células claras y hepatocarcinoma.

Adenocarcinoma con diferenciaciAdenocarcinoma con diferenciacióón n hepatoidehepatoide

CaracterCaracteríísticas morfolsticas morfolóógicasgicasPuro o combinadoPatrón trabecularProducción de bilis (ocasional)Glóbulos Pas c/d +Patrón inmunohistoquìmicomRNA albúmina

Adenocarcinoma con diferenciaciAdenocarcinoma con diferenciacióón n hepatoidehepatoide

Perfil Perfil inmunohistoquinmunohistoquíímicomico

Carcinoma hepatoide de ovario:– CK 18+, CK 19 +, CK 20 +

(semejante al de adenocarcinomas de epitelio superficial del ovario)

Carcinoma hepatocelular:– CK 18, CK 19 -, CK 20 -

Adenocarcinoma con diferenciaciAdenocarcinoma con diferenciacióón n hepatoidehepatoide

Perfil Perfil inmunohistoquinmunohistoquíímicomico y de biology de biologíía a molecularmolecular

AFPACE-p CK 7,18,19,20Ά-1-antripsinaΆ-1-antiquimiotripsina

Hep Par 1CD 10

mRNA de albúmina por ISH

Seminario De PatologSeminario De Patologíía a QuirQuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

Caso 5

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoa 2007Navojoa 2007

CASO 5CASO 5

Mujer 46 años a quien se le realizóhisterectomía abdominal por sospecha de adenomiosis y miomatosis. Se recibió útero de 150 g. con un pólipo endometrial piriforme de 3.5 cm., blando y de superficie lisa, alargado. Se envían imágenes de este pólipo.(Q-14-2007)

AEM AEM

CALP CALP

CALP

CALP

Caso 5 (QCaso 5 (Q--1414--07)07)Hallazgos de Hallazgos de inmunohistoquinmunohistoquíímicamica

Marcador Fusocelular Mixoide AtípicoAEM ++ - +/-CALP ++ - +/-VIM +++ ++ ++DESKi 67 - - -

Caso 5 (QCaso 5 (Q--1414--07)07)Hallazgos de Hallazgos de inmunohistoquinmunohistoquíímicamica

Marcador Fusocelular Mixoide Atípico

AEM Focal ++ - +/-

CALP Focal ++ - +/-

VIM +++ ++ ++

DES Focal + NV +

Ki 67 - - -

Caso 5Caso 5DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial

Pólipo endometrialPólipo adenomiomatosoPólipo con estroma pseudosarcomatosoAdenosarcoma polipoideSarcoma polipoide– (leiomiosarcoma, sarcoma del estroma, otro?)

Caso 5Caso 5DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial

Tumor piriforme pequeño y bien delimitado, sin invasiónNo hay necrosisActividad mitósica bajaKi 67 bajo

Seminario de PatologSeminario de Patologíía Quira QuirúúrgicargicaNavojoaNavojoa 20072007

Caso 5Pólipo endometrial con

atipia estromalpseudosarcomatosa

(Pólipo estromalpseudosarcomatoso)