Síndrome de QT largo

¿Que es ?

Alteración del sistema de conducción del corazón.

Afecta a un proceso denominado repolarización,

que es cuando se restablece la carga eléctrica del corazón después de cada latido. Es provocado por una o varias mutaciones de las proteínas involucradas en las

corrientes iónicas transmembranosas.

Repolarización

• Fenómeno estrictamente eléctrico. • El corazón no presenta ningún

movimiento muscular.

• El segmento debe ser isoeléctrico o desviado 1mm hacia arriba o debajo de la línea base

• Isoeléctrico:  tienen mismo potencial eléctrico.

Se aplica a las proteínas que se desplazan por electroforésis a la misma velocidad.

Línea de base de electrocardiograma.

• Intervalo medido en un electrocardiograma que se llama intervalo QT.

• Un intervalo superior a 440 milisegundos es considerado prolongado.

• La repolarización ventricular normal se produce por el equilibro entre las corrientes de entrada de sodio y calcio, y la corrientes de salida de potasio (K+)

• Un problema en uno de los canales iónicos puede prolongar el intervalo QT.

• Aumenta riesgo de sufrir un tipo de arritmia denominado torsade de pointes. 

• El corazón no puede bombear suficiente sangre rica en oxígeno al resto del organismo, especialmente al cerebro.

Complicaciones

• Taquicardia de los ventrículos.• Ritmo demasiado fuerte.• Puede producir un ritmo cardíaco

anormal (arritmia).• Un desmayo o una pérdida del

conocimiento (síncope).• Incluso la muerte súbita.

Tra

• Cambios en el estilo de vida• Medicamentos • Cirugía.

Tratamiento

• Nadar, correr• Un sobresalto tal como un despertador, un

bocinazo, un telefono• Situaciones estresantes como un fuerte

enfado, llorar o hacer un examen• La muerte repentina tambien puede suceder

mientras el afectado duerme

Causas

Fármacos

• Los fármacos beta bloqueantes son la principal terapia para la mayoría de pacientes con Síndrome QT largo.

Betabloqueadores

• Son fármacos antagonistas de los receptores beta adrenérgicos, que se utilizan ampliamente para el manejo de la hipertensión arterial, angina de pecho, para arritmias como el caso del Propranolol, para la profilaxis de la migraña o tópicamente para el manejo del glaucoma como el caso del Timolol.

Cirugía

• En pacientes que no respondan a esta medicación se suele aplicar el procedimiento quirúrgico de corte de ciertos nervios en la zona del cuello o la inserción de un marcapasos o un desfibrilador automático.

Referencias

• http://www.qtsyndrome.ch/faqsp.html• http://www.texasheartinstitute.org/HIC/

Topics_Esp/Cond/lqts_sp.cfm• Neonatología. Fisiopatología y

manejo del recién nacido. Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher

• http://www.iqb.es/diccio/i/is.htm• http://www.encolombia.com/medicina/

Urgenciastoxicologicas/Betabloqueadores.htm