Post on 29-Jun-2015
IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO
TRASTORNOS PLAQUETARIOSDR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
CAUSAS DE PTT PROLONGADO DE FORMA AISLADA
Anticoagulante Lúpico Hipercoagulabilidad
Deficiencia Factor XII Nunca sangran
Deficiencia Factor XI Sangrado muy raro Judíos Askenazi
von Willebrand Purpura y sangrado superficial
Hemofilia (A o B)Sangrados profundos, no
provocados en niños sangrado diferido
PIEL
MUCOSA ORAL
MUCOSA NASAL
ÚTERO
SANGRADO PLAQUETARIO
TEJIDOS SUPERFICIALES
SANGRADO DE FACTOR
TEJIDOS PROFUNDOS
ARTICULACIONES
MÚSCULOS
METALOPROTEINASA
TAPÓN PLAQUETARIO
PIEL
MUCOSA ORAL
MUCOSA NASAL
ÚTERO
SANGRADO PLAQUETARIO
TEJIDOS SUPERFICIALES
SANGRADO DE FACTOR
TEJIDOS PROFUNDOS
ARTICULACIONES
MÚSCULOS
SANGRADO DIFERIDO HEMOSTASIA PRIMARIA ES POR
PLAQUETAS
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
Sangrado plaquetario
Recuento normal
SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA
POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE
PLAQUETAS
POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS
Enfermedad de von Willebrand
TAPÓN PLAQUETARIO
Deficiencia de factor von Willebrand, el tapon plaquetario desaparece antes de que sea estabilizado por la fibrina.
ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND
SANGRADO PLAQUETARIO +
PLAQUETAS NORMALES +
PROLONGACIÓN DEL PTT
TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS
DISMINUÍDO
CUANTIFICACIÓN DE NIVELES DE FACTOR VON WILLEBRAND
NORMAL (ACTIVIDAD REDUCIDA)
ESTUDIO DE COFACTOR DE RISTOCETINA
DIAGNOSTICO ENFERMEDAD VON
WILLEBRAND
TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS
Enfermedad de von Willebrand Elevación de PTT
Uremia Nitrogeno Ureico y Creatinina Elevados
Tromboastenia de Glanzmann Deficiencia Congénita de Glicoproteína IIb/IIIa Enfermedades Rarísimas
Sospechar con Niveles de FvW y estudio de Ristocetina normales Sindrome de Bernard Soulier
Deficiencia Congénita de Glicoproteína Ib
TRATAMIENTO ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND
DEAMINO-D-ARGININA-VASOPRESINA =
DESMOPRESINA =
DDAVP Liberación de depósitos subendoteliales de factor
VIII y Factor von Willebrand.
Trastornos Funcionales Adquiridos
Inhibición de la acción plaquetaria: !
Ácido Acetilsalicílico Clopidogrel
Abciximab / Eptifibatide !
Anti-inflamatorios en General
SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA
POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE
PLAQUETAS
POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
Púrpura Trombocitopénico Inmune
FROTIS SANGUÍNEO NORMALTRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNETROMBOCITOPENIA SEVERA
PSEUDOTROMBOCITOPENIASATELITISMO PLAQUETARIO
PSEUDOTROMBOCITOPENIAMACROAGREGADOS DE PLAQUETAS
PURPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE
PACIENTE SANO +
TROMBOCITOPENIA AISLADA +
BAZO NORMAL EXAMEN FÍSICO Y ECOGRAFÍA
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO
INMUNE
Laboratorio
Test de Coombs Ac. Anti-Plaquetarios
Reticulocitos Megacariocitos en Médula Ósea
Tratamiento Inicial Corticoesteroides Corticoesteroides
Tratamiento ante Recaídas Esplenectomía Esplenectomía
DANAZOL ANDRÓGENO
CICLOFOSFAMIDA CITOTÓXICO
AZATIOPRINA INMUNOSUPRESOR
RITUXIMAB AC. MONOCLONAL ANTI CD20
CORTICOESTEROIDES
ESPLENECTOMÍA
AGONISTAS DE RECEPTOR DE TROMBOPOYETINA
CORTICOESTEROIDES
ESPLENECTOMÍA
ROMIPLOSTIM SUBCUTÁNEO
94.5% pacientes con > 50.000 mm3
ELTROMBOPAG VÍA ORAL
87% pacientes con > 50.000 mm3
Imbach P, Crowther M. Thrombopoietin-Receptor Agonists for Primary Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2011; 365:734-74.
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
HEMORRAGIA DIGESTIVA MASIVA
HEMATOMA EPIDURAL
HEMATOMA SUBDURAL
HEMATOMA INTRACEREBRAL
3.000 X MM3
INMUNOGLOBULINA HIPERINMUNE
IVIG
INMUNOGLOBULINA ANTI-RHO
RHOGAM®
Ó
Trombocitopenia por Drogas
Aster RH, Bougie DW. Current Concepts: Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357:580-587.
FACTOR PLAQUETARIO-4
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA
Reacción idiosincrática a la administración de heparinas.
Anticuerpos contra el Factor Plaquetario-4.
Aparece generalmente 5 días posterior a la exposición a heparina.
Riesgo: Trombosis venosa masiva, con riesgo de gangrena y amputación. Alta morbilidad y mortalidad.
LOS PACIENTES NO PUEDEN VOLVER A UTILIZAR HEPARINA.
Anemia Hemolítica Microangiopática
5 μm
v = 0.3 M/SEGDÉFICIT DE
METALOPROTEINASA
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICASD. HEMOLÍTICO URÉMICO - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Anemia Hemolítica Trombocitopenia
Uremia Fiebre
Compromiso de Conciencia
SINDROME HEMOLÍTICO
URÉMICO
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Anemia Hemolítica Trombocitopenia
Uremia Fiebre
Compromiso de Conciencia
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO
TROMBÓTICO
DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13
DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13
Objetivable en modelos experimentales. No hay claridad sobre la utilidad diagnóstica de la medición de ADAMTS - 13
TRATAMIENTO
PLASMAFÉRESIS !
No hay claridad sobre el potencial rol terapúetico de la administración de
ADAMTS-13.
CLASE
FECHA CÁTEDRA IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO
TRASTORNOS PLAQUETARIOSDR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ