“ púrpuras ”
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Transcript of “ púrpuras ”
IP KAREN Y. VALLE RUIZ
Plaquetas
Provienen de los megacariocitos MO Discoide 3cm Sobreviven 10 días Función: Mantener la integridad del
sistema de Hemostasia
PÚRPURAS EN NIÑOSPÚRPURAS EN NIÑOSCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN
Púrpura
Trombocitopénica
NoTrombocitopénica
Desórdenes de la producción.Daño medular (Aplasia)Deficiencia de trombopoyetina Infiltración medular (LLA, tumores)
Distribuciones anormalesEsplenomegalia, Hipotermia
Incremento de la destrucciónConsumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.)Inmunomediación (PTI).
Disfunciones plaquetariasEnfermedad de GlaznmannS. Bernard Soulier
VasculitisP. Henoch-Schonlein
“Púrpura Trombocitopénica Idiopática Aguda”
Púrpura Trombocitopénica Idiopatica aguda.
Trombocitopenía es el resultado de la depuración de plaquetas circulantes cubiertas por IgM e IgG por parte del sistema reticuloendotelial.
Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda
Trastorno hemorrágico más común en la infancia.
Incidencia: 2-5 años de edad Posterior a una infección( Rubeola,
Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición
Resolución espontánea 6 meses
Fisiopatología
Manifestaciones Clínicas
Inicio Agudo Petequias generalizadas Equimosis Epistaxis Hemorragia Gingival Hepatoesplenomegalia Linfadenopatías
Diagnóstico
HC
EF (petequias, equimosis)
Recuento de células sanguíneas
Extensión de sangre periférica
Exploración Física
Laboratorio
BH: Hb < 10 en caso de sangrado Plaquetas < 20, 000
MO: Megacariocitos ( aumentada o
normal) Serie eritroide y mieloide normal
Laboratorio
Tiempos de Coagulación: TP y TPT normal
Estudio de determinación de anticuerpos antiplaquetarios. (IgG)
Coombs Anemia Inexplicable o Síndrome de Evans
Diagnóstico Diferencial
Exposición a Fármacos Anticuerpos
Secuestro esplénico Hipertensión Portal
Anemia de Fanconi
Síndrome Hemolítico Úremico
CID
Síndrome de Wiskott Aldrich
Complicaciones
Hemorragia Intracraneal 1% Plaquetas < 10, 000 Volumen plaquetario
< 8
Tratamiento
Evitar ASA
Evitar actividad física
Corticoesteroides Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5
días
Inmunoglobulina Intravenosa Ig 0.8- 1g/kg/día durante
1-3 días
Tratamiento
Anti –D Intravenoso 50.75mg/kg Anemia Hemolítica
Esplenectomía Niños > 4 años PTI + 1
año Hemorragia
intracraneal
Púrpura trombocitopénica Crónica Trombocitopenia persistente + 6
Meses
Tratamiento: Esplenectomía remite
64-88% Inmunoglobulina Prednisona Anti -D
Púrpura Trombocitopénica inducida por fármacos
Trombocitopenia tipo inmunitario Lesión a megacariocitos Fármacos: Ácido Valpróico Difenilhidantoina Sulfas
Síndrome Hemolítico-Urémico Asociado a la lactancia Episodio Gastroenteritis aguda causada
E.coli Anemia Hemolítica, Trombocitopenia,
IRA, síntomas Neurológicos
E.coli Verotoxina Intestino Flujo Sanguíneo Destrucción plaquetaria y Eritrocitaria Daño Renal
Síndrome Hemolítico Urémico Anemia Hemolítica Morfología
anormal de los eritrocitos ( Casco, Esferocitos, esquistocitos, células espiculadas)
Trombocitopenía Número total de megacariocitos en MO Destrucción plaquetaria.
Síndrome Hemolítico UrémicoLaboratorio: EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros Anuria Azoemia Lesión renal
Tratamiento: Diálisis Plasmaféresis Complicaciones
Neurológicas
Púrpura Trombótica Trombocitopénica
Presencia: Fiebre Anemia hemolítica microangiopática Trombocitopenia Alteración de la función renal Manifestaciones del SNC
“Síndrome de Kasabach- Merritt” Hemangioma gigante + Coagulación
intravascular Trombocitopenia. Hipofibrinogemia
Hemangiomas Retroperitoneales, Intraabdominales
Hemangioma Plaquetas con activación de la coagulación Consumo de fibrinógeno Degradación de Fibrina Malformaciones AV IC
Síndrome de Kasabach Merritt
Síndrome de Kasabach MerrittTratamiento:
Resección Quirúrgica Fotocoagulación con láser Corticoesteroides Radioterapia local Fármacos antiangiogénicos
( Interferón A)
Síndromes Trombocitopénicos congénitosTrombocitopenia Amegacariocítica
Congénito
Primeros días o semanas de Vida Petequias Púrpura en piel y mucosas EF normal MO Ausencia de Megacariocitos Aplasia Medular Tratamiento: Trasplante de MO
Trombocitopenia y ausencia de Radio Primeras etapas de Lactancia Ausencia o hipoplasia de
megacariocitos Anomalías bilaterales del radio
Acortamiento del miembro Ausencia: Cubito, radio ,
extremidades inferiores Trombocitopenia remitir en los
primero años de vida.
Síndrome de Wiskott-Aldrich Trombocitopenia con plaquetas
diminutas Eczema Infecciones de repetición secundarias
Deficiencia inmunitaria Trastorno ligado X MO Megacariocitos Normales Tratamiento Esplenectomía,
Trasplante de MO
Alteraciones congénitas de la Función plaquetaria
Sindrome de Bernard- Soulier
Tromboastenia de Glanzmann
Síndrome de Bernard- Soulier Ausencia o deficiencia del receptor de FvW GPIb en las plaquetas Autosómico recesivo
Caracterizado: Trombocitopenia Plaquetas gigantes Prolongación del tiempo de sangrado > 20
min
Diagnostico: Prueba de adhesión plaquetaria (ristocetina) Unión FvW
Tromboastenia de Glanzmann
Deficiencia del receptor de fibrinógeno en las plaquetas GPIIb-IIIa
Autosómica Recesiva Asociado disfunción plaquetaria Prolongación del tiempo de sangrado Recuentro plaquetario normal Prueba de agregación anormal o
ausente
Púrpura Schonlein- Henoch Vasculitis Leucocitoclástica Caracteriza: Púrpura palpable, artiritis ,
artralgías, dolor colico abdominal, Hemorragia GI, nefritis
Etiología: Desconocida Patogenía: IgA Clínica: Manifestaciones cutáneas,
articulares, GI, renales, neurológicas, hematológicas, pulmonares, testiculares
Púrpura de Schonlein-Henoch Diagnóstico: Clínico, Biopsia cutánea,
Renal Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis
moderada, presencia de IgA elevada. Complicaciones: Síndrome nefrótico
perforación intestinal, hematoma escrotal (torsión testicular), Manifestaciones neurológicas
Tratamiento: Corticoesteroides, gammaglobulina IV.