Confección de Ligamentos Cruzados en Niños con Ausencia Congénita

Mediante Técnica de Super-Knee.

Las fibras de colágeno de los ligamentos cruzado anterior y cruzado posterior (LCA y LCP) en la inmadurez esquelética se originan en la condro-epífisis femoral distal y se inserta en la condro-epifisis tibial proximal a través de un manguito pericondral. A medida que el niño madura, estas conexiones se transforman en una interfase de fibro-cartílago-hueso. En las pruebas biomecánicas se demuestra un desajuste entre la unión condro-epifisiaria y en la sustancia de ligamentos cruzados (LsCs), lo que ha llevado a la creencia de que la unión condro-epifisiaria es más vulnerables a las lesiones.(1)

Los LsCs inmaduros reciben su nutrición a través del la vaina perisinovial y los elementos de las terminales óseas de la tibia y el fémur.

El LCA tiene dos o tres haces de fibras distintas que funcionan principalmente para prevenir la traslación anterior de la tibia estática con respecto al fémur en todo los rangos de movimiento e impide la hiperextensión y se resiste a la rotación tibial interna, contribuyendo a la estabilidad en el plano coronal (varo-valgo).

Por otro lado La fisis distal del fémur y la tibial proximal representan la mayor parte del crecimiento de la extremidad inferior. Las lesiones parciales o completas de estas fisis, pueden traer como consecuencia, alteración del crecimiento, discrepancia de longitud de las extremidades y/o deformidades angulares del miembro inferior.

La ausencia congénita del LCA y/o LCP ha sido reportada como parte de un síndrome complejo o como una anomalía aislada.

Estos síndromes complejos suelen tener deformidades importantes y obvias de los miembros inferiores y la deficiencia de LCA y/o LCP ha sido subestimada, centrándose principalmente en la corrección de la deformidad angular o el alargamiento de extremidades, con casi ninguna mención del tratamiento de la inestabilidad de la rodilla, causada en gran parte por la deficiencia del LCA y/o LCP.

Varios artículos científicos (6) han descrito la falta de funcionabilidad y la inestabilidad, pero no hacen referencia al “tratamiento” de dicha inestabilidad de la rodilla. La reconstrucción del ligamento cruzado anterior en pacientes con deficiencia congénita sólo ha recibido escasa mención en la literatura.

Los avances tecnológicos en el alargamiento de extremidades y una mejor comprensión de estas patologías, han permitido la restauración de un miembro más anatómicamente alineado y estable.

Lamentablemente los reportes de fracasos y dificultades en el alargamiento con fijación externa del fémur o de la tibia, son frecuentes (3). El problema más común al realizar un alargamiento del fémur es la sub-luxación o luxación de la rodilla, además de contracturas en flexión (3). Esta complicación se debe en gran parte a la ausencia del LCA, LCP o ambos, además de la forma hipoplásica de los componentes de la articulación de la rodilla (generalmente en la congruencia femoro-tibial), convirtiendo esto en un gran problema.

La reconstrucción del LCA y/o LCP es una opción de tratamiento viable y beneficioso. Forma parte de una cirugía descrita por Dror Paley denominada Superknee, la cual intenta estabilizar la rodilla mediante una intervención quirúrgica compleja que consta de varios pasos.

El sindrome más comúnmente asociado a la ausencia y/o hipoplasia de LsCs, es “La Hipoplasia Post-axial de los Miembros Inferiores” (HPMI), término propuesto por Peter Steven, publicado en el año 2000 en el Journal Pediatric Orthopedic (4). Es una compleja combinación de deformidades congénitas de los miembros inferiores (uni o bilateral), originada por un error en la embriogenesis, caracterizada por displasia de caderas, deficiencia femoral congénita, valgo femoral distal, valgo diafisiario tibial, rotación externa femoral e interna tibial, agenesia de ligamentos cruzados , hemimelia peroneal, agenesia de radios externos del pie y coalición del tarso.

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La importancia de este concepto de HPMI, es que agrupa dos patologías que la literatura normalmente separa: La Deficiencia Femoral Congénita y la Hemimelia Peroneal. Mostrando la relación de estas y planteando una fisiopatología similar, lo que permite

establecer estrategias terapéuticas quirúrgicas, para reconstruir y obtener una biomecánica adecuada de la articulación de la rodilla.

El propósito de este estudio es revisar nuestra experiencia en la reconstrucción del LCA y LCP en pacientes pediátricos, con físis abiertas (4 a 15 años) con síntomas de inestabilidad de la rodilla por ausencia congénita de los ligamentos cruzados, aplicando una técnica especializada o protocolo quirúrgico denominado por su autor, el Dr. Dror Paley: Super-Knee(5)

.

MÉTODOS

Se realizó un trabajo de tipo descriptivo prospectivo, no experimental, bien diseñado, con un nivel de evidencia III y un nivel de recomendación B (según la US agency for Health Care Policy Research), con pacientes pediátricos sometidos a reconstrucción del LCA y/o LCP por ausencia congénita.

Para obtener la muestra en estudio se utilizó como Criterio de Inclusión:

A todo los pacientes con físis abiertas, con agenesia del LCA y/o LCP y que cursan con HPMI, de patrón 1 o de patrón 2

Criterio de Exclusión:

1.- Pacientes mayores de 15 años ó con físis cerradas.

2.- Seguimiento menor de seis (6) meses.

3.-Pacientes con lesiones del LCA o el LCP adquiridas o diferentes a las congénitas por HPM.

Se estudiaron once (11) pacientes (6 de sexo femenino, 5 de sexo masculino) con edad promedio de 6 años (4 a 15 años), los cuales presentaban ausencia de LCA y/o LCP, nueve (9) asociados a HPMI (Hemimélia Peroneal, Fémur Corto Congénito y Deficiencia Femoral Focal Proximal), uno (1) asociado a “Indiferencia Congénita al Dolor” más “Artritis séptica” y uno (1) ascociado a “Displasia Espóndilo Epifisiaria tipo Congénita”. Estos dos últimos se excluyeron por presentar una patología diferente a la HPMI y tres (3) por evidenciarse cierre de las fisis, a pesar de estar dentro del rango de edad acordado.

La muestra que reportamos es de seis (6) pacientes (tres de sexo masculino y tres de sexo femenino).

El seguimiento promedio fue de 16,3 meses con un rango de 8 meses a 25 meses.

Cuatro de los pacientes se les habían realizado alargamientos en tibia ó fémur antes de la reconstrucción de LCA y/o LCP en rodilla.

En tres (3) pacientes se realizó concomitantemente reconstrucción de cadera mediante técnica de Super-Hip (también descrita por el Dr. Dror Paley), para confección del 1/3 proximal de fémur por Deficiencia Femoral Congénita.

Se les aplicó un protocolo quirúrgico también descrito por el Dr. Dror Paley para inestabilidad de rodilla en niños con deficiencia congénita del LCA y/o LCP , técnica quirúrgica denominada por su autor como Super-Knee.(5)

Descripción de la técnica o protocolo quirúrgico de SuperKnee:

1.- Realizar una incisión lateral en “S”, la cual expone la rodilla, incidiendo longitudinalmente en el borde anterior y posterior de la fascia lata hasta su inserción en el tubérculo de Gerdy.

2.-Se debe identificar en su emergencia en el Biceps Femoral el Nervio Peroneal el cual debe ser descomprimido en su primer y segundo túnel, a través de los Músculos Peroneos Lateral Largo y Tibial Anterior

3.-Se confecciona una banda de fascia lata, conservando la inserción distal en el tubérculo de Gerdy. Se realiza un corte transversal de dicha banda de fascia lata a nivel del 1/3 medio del fémur y se divide la fascia longitudinalmente en dos segmentos iguales. Se realiza rafia con sutura no absorbible tipo polydoxanone monofilamento

(PDS®) doble hebra aguja roma de 70mm x ½ con nudo tipo krackow de proximal a distal.

4.-Se realizan dos túneles, uno bajo el ligamento colateral externo que no entra en la articulación de la rodilla y el otro túnel subperióstico, de anterior a posterior y de proximal a distal en el septum intramuscular lateral del fémur.

5.-Se hace un orificio en la cápsula articular posterior de la rodilla mediante la inserción de una pinza curva encima del borde superior de los cóndilos (“over the top”).

6.-El segmento posterior de la fascia lata se pasa por debajo del Ligamento Colateral lateral (LCL), se utiliza una guía de alambre para realizar un túnel óseo en la epífisis tibial proximal, con broca canulada de 4 a 6mm de diámetro, según el tamaño de la epífisis.

7.-Un pasador de sutura se introduce por el túnel tibial de la epífisis y la cápsula posterior de la rodilla para salir lateralmente por delante del tabique intermuscular del muslo.

8.-Se pasa la fascia lata a través de la rodilla y el túnel óseo, utilizando el pasador de sutura.

9.- El injerto de LCA se tensa y se sutura en si misma con PDS doble hebra. Debe hacerse moderada tracción del neoligamento, con la rodilla en extensión de 0° aproximadamente, para evitar la creación de una deformidad en flexión de la rodilla. .

10.- En la reconstrucción del LCP extra-articular (procedimiento inverso MacIntosh), el colgajo de piel anterior de la rodilla se eleva, realizando divulsión por planos, hasta que el músculo vasto medial se puede visualizar. Se introduce la fascia lata primero bajo el tendón rotuliano en dirección medial, luego a través de un túnel capsular medial en este punto se cambia de dirección 90 grados hacia el epicóndilo medial femoral y se pasa, a través del túnel subperióstico alrededor del tendón del aductor magno y

finalmente se sutura sobre sí mismo con PDS. Este ligamento debe suturarse con la rodilla en flexión de 90 grados para evitar una contractura en extensión.(5)

Otro procedimiento que incluye la reconstrucción por la Técnica del Super Knee, es el Grammont, que se realiza, si hay una mala alineación fémoro-rotuliana, lo que permite la transferencia medial del tendón rotuliano, mediante el levantamiento subperióstico de la inserción tibial del tendón rotuliano.(5)

En todos los casos se encontró ausencia de los ligamentos cruzados o hipoplasia severa, también se encontró formación displásica de los cóndilos femorales y de las mesetas tibiales, en dos (2) de los casos tuvimos como hallazgo una ausencia del surco inter-condileo femoral en todo su trayecto, por lo que fue necesario tallarlo sobre el cartílago (aun abundante) para permitir el paso del nuevo LCA.

La estabilidad anterior de la rodilla se evaluó en cada paciente mediante las maniobras de cajón anterior y Lachman.

La estabilidad posterior se evaluó mediante el signo del cajón posterior.

La inestabilidad rotatoria postero-lateral de la rodilla se evaluó mediante el cajón postero-lateral, la rotación externa y la inestabilidad en varo-valgo.

Dentro de la planificación preoperatoria, se incluyeron radiografías de rodillas en proyecciones antero-posterior con apoyo, y lateral. Además de radiografía Panorámicas de los Miembros Inferiores en bipedestación con rotulas al frente.

Se evaluó la morfología de las espinas tibiales, la presencia de la hipoplasia del cóndilo, la posición de la rótula, el eje mecánico del miembro inferior, ángulo femoral distal lateral, proximal de tibia medial y el MAD.

RESULTADOS

El estudio incluyó un universo de once (11) rodillas, de las cuales se incluyeron de acuerdo a los criterios establecidos seis (6) rodillas (4 derechas, 2 izquierdas). Con una edad media de 6, 3 años en el momento de la reconstrucción del LCA y/o LCP. Cinco (5) de los pacientes se encontraban entre 3 y 9años. Uno (1) cerca de la madurez esquelética de 13 años de edad.

Todos los pacientes fueron sometidos a múltiples procedimientos antes o de manera simultánea a la reconstrucción del LCA y/o LCP, para corregir la deformidad compleja del miembro inferior afectado: por displasia de caderas, deficiencia congénita del fémur, valgo femoral distal, valgo diafisiario tibial, rotación externa femoral e interna tibial, agenesia de ligamentos cruzados, hemimelia peroneal, agenesia de radios externos del pie y coalición del tarso.

Entre los procedimientos realizados están alargamientos femorales y/o tibial, osteotomías pelvicas y fisiodesis para corrección de valgo ó varo.

En todo los pacientes durante el post-operatorio inmediato, se inició de manera precoz la movilización pasiva de la rodilla para la flexo-extensión con dispositivo de movilidad continua pasiva electrónico controlado (CPM) ó con movilización activa del paciente, sin realizar apoyo hasta las 3 a 4 semanas (esto puede variar dependiendo de si existen algunas otras cirugías que se halla realizado en la misma intervención quirúrgica).

Si solo se realizó procedimiento de partes blandas, es decir, sin osteotomías, a las 6 semanas se permite el apoyo completo de la extremidad operada.

Todos los pacientes presentaron flexión de la rodilla entre 90° a 110° y extensión completa 0° a - 5°.

No se observó en ninguno de los pacientes afectación de la físis al realizar el túnel tibial en estos dos años de seguimiento.

La reconstrucción del LCA y/o LCP mediante la técnica de Super Knee, permitió obtener la estabilidad que amerita la rodilla, brindando estabilidad y una biomecánica adecuada de la articulación, lo que permite a futuro realizar alargamientos femorales o tibiales de forma segura, con la finalidad de obtener una simetría de los miembros inferiores, mejorando así el patrón de marcha de los pacientes.

DISCUSIÓN

Ausencia congénita LsCs es poco común y ha sido reportado como un caso aislado o como parte de un síndrome complejo. Estos síndromes incluyen fémur corto congénito, deficiencia femoral focal proximal, hemimelia Peroneal.

La Hipoplasia Postaxial de los Miembros Inferiores (HPMI) es un término propuesto por el Doctor Peter Steven (4), que agrupa unas deformidades que se repiten frecuentemente y que no son aisladas, obedecen a un mismo problema embrionario ocurrido durante la formación de los miembros entre la cuarta y la octava semana de gestación, en las zonas post-axiales o por detrás del eje de las extremidades. Es una compleja combinación de deformidades de los miembros inferiores (uni o bilateral) en todos los planos, caracterizada por displasia de caderas, deficiencia congénita del fémur, valgo femoral distal, valgo diafisiario tibial, rotación externa femoral e interna tibial, agenesia de ligamentos cruzados , hemimelia peroneal, agenesia de radios externos del pie, coalición del tarso.

La desigualdad de los miembros inferiores parecieran sutiles durante la infancia, pero la discrepancia de longitud suele ser grande. El porcentaje relativo de acortamiento se mantiene constante durante el crecimiento, pero la diferencia absoluta es progresiva y tiende a justificar la intervención. (4)

Entre los tratamientos recomendados se describen: fisiodesis, el alargamiento de extremidades o acortamiento contralateral, o en casos extremos, amputación para la colocación de una prótesis. El tipo y duración del tratamiento se determina por los síntomas y la diferencia final proyectada (4)

Las complicaciones de la ausencia congénita del LCA y/o LCP incluyen las lesiones meniscales, la inestabilidad de la rodilla clínica y una tendencia a la “subluxación de la rodilla” durante el alargamiento femoral o en alargamiento tibial, incluso la “luxación de rodilla inveterada”. Esta complicación es muy severa y de difícil solución, siendo uno

de los mayores fracasos de la osteogénesis por distracción, que obliga a detener el alargamiento e incluso a revertirlo.

Los estudios que implican estos síndromes han tenido como corrección principal la longitud, la alineación y la discrepancia, con escasa mención del tratamiento de la inestabilidad de la deficiencia del LCA y/o LCP . La mayoría de los reportes describen a los pacientes por no tener quejas de inestabilidad de la rodilla con las actividades diarias, sin embargo, son descritos de forma frecuente los episodios de inflamación.

Otros estudios sólo indican una pérdida modesta de la función'', ya que los pacientes pueden ''Adaptarse a su inestabilidad de la rodilla'', por lo tanto postularía que la reconstrucción del LCA y/o LCP no se justifica. Estos estudios tienen en común una falta de pruebas estandarizadas de la función de la rodilla, del nivel de actividad realizado y seguimiento de los pacientes.

Kaelin y col. describen una reconstrucción extra-articular del LCA en uno de los seis pacientes con deficiencia congénita de la longitud del miembro y ausencia de cruzado, la cual realizó en el momento de una meniscectomía, sin seguimiento.(7)

Para profundizar en la mejoría del procedimiento de alargamiento de extremidades, desde hace 28 años se ha permitido en los pacientes con deficiencias congénitos de las extremidades lograr un miembro anatómicamente alineados, así como la equiparidad de la longitud de las extremidades y la restauración de un pie plantígrado. Logrando observado un aumento en el nivel de actividad y expectativas del paciente disminuyendo así la restricción de la función. Los pacientes evaluados en este estudio habían mantenido un tratamiento no quirúrgico, y terapia física, pero continuaron presentando una inestabilidad de la rodilla. Los principios que se consideraron para la reconstrucción de los LsCs se incluye la restauración de la mecánica axial de las extremidades, la madurez esqueletica, la reconstrucción de todos los componentes de la inestabilidad de la rodilla.(7)

Jim Kercher, et. al. realizaron un software utilizado en las cirugías reconstructivas del LCA mediante un modelo en 3 dimensiones de la porción distal fémur y la tibia proximal, demostrando que dichas reconstrucciones, produce una menor afectación de la físis . La lesión de la fìsis apareció en menos del 3% de los casos, y se produce cuando la perforación del túnel a través de la físis es mayor de 8 mm. La túnelización no produce lesión en la físis, es el diámetro del tunel lo que afecta a la misma (cuando es mayor de 8 mm).

En nuestro trabajo se estudiaron 6 pacientes pediátricos los cuales presentaban hipoplaxial postaxial con ausencia de LCA y/o LCP evidenciada por evaluación clínica.

Se les realizó recontrucción del ambos ligamentos cruzados por técnica de Super-knee, confeccionando un ligamento anterior intra-articular y uno posterior extra-articular con injerto autólogo obtenido de la fascia lata.

Nuestros pacientes presentaban una edad comprendida entre los 3 y los 13 años, y se les realizó tunelización de la fisis tibial proximal de 4 a 6 mm, sin obtener en nuestros resultados ninguna afectación de la físis en 25 meses de seguimiento del crecimiento y con movilidad funcional de la rodilla.

CONCLUSIÓN

Gracias a esta investigación podemos afirmar, que en los pacientes con HPMI que presentan ausencia del LCA y/o LCP, se debe seguir un esquema de tratamiento que permita lograr estabilidad , alineación e igualdad de longitud en las extremidades inferiores. Solo así es posible obtener la longitud y estabilidad necesaria, para que el paciente mantenga un buen patrón de marcha para poder desempeñar su actividad diaria.

La técnica de Super Knee descrita por Dror Paley, permite crear una rodilla funcionalmente adecuada y mediante la confección de los LCA y/o LCP, es posible lograr la estabilidad de la rodilla que permitirá continuar con la reconstrucción del miembro inferior afectado por esta deficiencia congénita

Es importante recalcar, que la tunelización de la físis tibial proximal que se realiza con una broca menor a los 8mm no produce afectación en la físis, por lo tanto no causa detención del crecimiento, contradiciendo el temor de algunos autores, los cuales no realizan estabilización de la rodilla en pacientes que no sean adolescentes o que estén culminando su madurez ósea.(9)

Finalmente recomendamos estudiar bien la fisiopatología de los síndromes que producen agenesia de LCA y LCP, ya que para poder realizar esta técnica se debe tener un alto nivel de preparación técnica, teórica y práctica, pues la Técnica de Super Knee

requiere una curva de aprendizaje considerable, para poder obtener buenos resultados. Es una técnica altamente demandante cirujano dependiente y requiere de un equipo complementario altamente calificado, además de instalaciones que brinden un buen soporte pre y post-operatorio.

BIBLIOGRAFÍA

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2.- Wudbhav N. Sankar, Combined Anterior Cruciate Ligament and Medial Collateral Ligament Injuries in Adolescents, (J Pediatr Orthop 2006; 26:733 Y 736)

3.- Sanjeev Sabharwal, What's New in Limb Lengthening and Deformity Correction, J Bone Joint Surg Am. 2011;93:213-221

4.- Stevens, Peter M., Postaxial Hypoplasia of the Lower Extremity, (J Pediatr Orthop 2000)

5.- Dror Paley, Lengthening Reconstruction Surgery for Congenital Femoral Deficiency; Principle of the Correction of Deformity. (2011; 122: 11-15)

6.- Peter G. Gabos, Knee Reconstruction in Syndromes With Congenital Absence of the Anterior Cruciate Ligament, (J Pediatr Orthop 2005;25:210–214)

7.- George A. Paletta, Special considerations Anterior cruciate ligament reconstruction in the skeletally immature, Orthop Clin N Am 34 (2003) 65– 77

8.- DONALD C. JONES, Subluxation of the Knee as a Complication of Femoral Lengthening by the Wagner Technique, the Journal of bone and joint surgery

9.-Jim Kercher, Anterior Cruciate Ligament Reconstruction in theSkeletall Immature an Anatomical Study Utilizing 3-Dimensional Magnetic ResonanceImaging Reconstructions. (J Pediatr Orthop 2009; 29: 124Y129)